Міксома

Міксома - приклад доброякісної внутриполостной пухлини серця. Зазвичай вона локалізується в передсерді, в зв`язку з чим її також називають міксомою передсердь. Проте ця назва неправильне, оскільки воно засноване на присутності в пухлини слизових компонентів і колагену, але не відображає точного гистогенеза пухлини.

В даний час остаточно встановлено, що миксома - не організована тромб, а істинне новоутворення, що відбувається з субендокардіальних мультіпотентних клітин, з ангіобластной пролиферацией і слизової секрецією. Під час гістологічного дослідження можна візуалізувати не тільки поодинокі веретеноподібні або зірчасті клітини, але і ангіобластоподобние структури, оточені алціанпозітівним слизових речовиною відповідно до пухлинної кліткою, яка здатна диференціюватися як в судини, так і виробляти основну речовину (рис. 1). термін "міксоматозна ендотеліома" (Міксоматозна ангіома, псевдоміксома), можливо, більш коректний. Крім того, описані железістоподобние різновиди пухлини. Іноді виявляють багатоядерні клітини (не вважають ознакою злоякісності), осередки екстрамедулярного кровотворення, звапніння і крововиливи.

За даними Падуанського університету, в 80% випадків миксома локалізується в ЛП, в 18% - в ПП, а одночасне зростання пухлини по обидва боки Атріосептальний (біатріального миксома) був відзначений лише двічі.

Мікс ПЖ виявляють рідко (2%), а мікс ЛШ - тільки в одному випадку (0,5%). Можливо, що висока швидкість кровотоку перешкоджає росту пухлини в шлуночках.

Поява клінічних ознак міксоми можливо в будь-якому віці, але частіше за все доводиться на вік 50-60 років. Поширеність пухлини серед жінок в два рази вище, ніж чоловіків.

Що стосується основних характеристик міксоми, то слід зазначити, що це м`яка желатинозная пухлина, часто - з безліччю крововиливів і покрита тромбами. Пухлина може бути прикріплена до стінки передсердя або мати ніжку. При локалізації в передсердях миксома із залишками ембріональних желеподібних структур, які, можливо, служать джерелом пухлини, з Атріосептальний поширюється в овальну ямку. У 65% випадків поверхню пухлини гладка, а в 35% - ворсинчатая (рис. 2). При відсутності волокнистої осі ворсинки пухкі. Часто виявляють схильність тканини пухлини до фрагментації і відриву з розвитком емболії.

Розміри міксом варіюють від 1 до 15 см, в середньому складаючи 5-6 см. Вони можуть бути невеликими, але викликають емболію, і величезними, які займають порожнину передсердя і закривають отвори клапанів. Маса резектованих міксом може бути від 7 до 120 м Найбільші пухлини зазвичай виявляють у ПП.

З досвіду авторів, в 30% випадків у хворих присутні загальні симптоми, в 60% - ознаки обструкції і в 16% - емболії. У 25% пацієнтів захворювання протікає безсимптомно. Системні ознаки, як правило, пов`язані з продукцією клітинами міксоми інтерлейкін-6.

У разі міксоми ЛП при аускультації можна почути шум діастоли, нагадує такий при ревматичному мітральному стенозі. Обструктивні симптоми включають задишку, липотимией, непритомність, а також ХСН. При Пролабування міксоми під час діастоли в АВ-отвір можуть розвинутися раптова обструкція і набряк легенів і навіть раптова смерть (рис. 3). Крім того, миксома може ускладнюватися інфекційний ендокардит.

Системні емболії можуть бути причиною інсульту, інфаркту кишечника, нирок, а також селезінки і супроводжуватися такими важкими наслідками, як геміпарез, ІМ або раптова смерть. При відриві великий фрагмент міксоми може обтурировать біфуркацію черевної аорти. Своєчасна ЕхоКГ дозволяє встановити джерело емболії і направити хворого на невідкладну операцію. Нещодавно при дослідженні емболіческой міксоми було виявлено посилення експресії матриксних металопротеїназ.

У 25% випадків ознаки або симптоми пухлини були відсутні, і міксоми були просто випадковими знахідками, виявленими під час розтину або в ході ЕхоКГ. Незважаючи на це, в зв`язку з можливим розвитком емболії рекомендовано хірургічне видалення пухлини. У старечому віці безсимптомні міксоми можуть піддаватися кальцифікації (літоміксома). В цьому випадку пухлина нагадує камінь, прикріплений до міжпередсердної перегородці.

Більшість міксом носять спорадичний характер і не передаються у спадок нащадкам. Рідко описують стан, що включає міксоми серця і шкіри, гіперпігментація шкіри (Лентігінозом), а також ендокринну гіперфункцію (синдром Карні - невус, миксома передсердя, міксоідная нейрофіброма, веснянки або LAMB-Лентігінозом, шкірно-слизова миксома). Це моногенне захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, що становить до 7% всіх міксом серця. Воно розвивається в більш молодому віці, не поширене серед жінок, має тенденцію до рецидиву після оперативного втручання, а також призводить до виникнення множинних ендокринних новоутворень.

У гені PRKAR1A, розташованому в хромосомі 17q24, були виявлені неспорадіческіе мутації. Припускають, що цей ген - супресор пухлини, що кодує регуляторну &alpha - R1-субодиницю протеїнкінази А.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi і Cristina Basso

пухлини серця

Поділитися в соц мережах: