Злоякісна плеоморфна фіброзна гістіоцитоми (недиференційована плеоморфна саркома)
епітеліоїдна гемангіоендотеліома
Епітеліоїдна гемангіоендотеліома - поширена внесердечной пухлина, як правило, вражає кінцівки, легкі і печінку. Вона рідко з`являється в серці, зазвичай - в області предсердно-шлуночкової борозни або клапанів. Макроскопічно пухлина представлена маленькими червоними вузликами і кальцифікатами. Під час гістологічного дослідження виявляють круглі або овальні CD34-позитивні клітини з невеликим внутрішньоклітинним просвітом, розташовані короткими нитками і пучками.
Завдяки позитивній імуногістохімічної реакції з фактором VIII, CD31 і CD34, можливе проведення диференціальної діагностики з метастазами аденокарциноми. Таким чином, епітеліоїдна гемангіоендотеліома - ангіосаркома з епітеліоїдними ознаками. Метастазування відзначають рідко, як і при внесердечной епітеліоподібно гемангіоендотеліомі.
Злоякісна плеоморфна фіброзна гістіоцитоми (недиференційована плеоморфна саркома)
Злоякісна плеоморфна фіброзна гістіоцитоми - діагноз виключення, який ставлять в тому випадку, коли імуногістохімічними дослідженнями можна підтвердити специфічну диференціювання клітин. У той час, коли імуногістохімічні дослідження не були доступними, недиференційована саркома становила 50% всіх серцевих новоутворень, але в останніх публікаціях згадок про неї практично не було.
Найчастіша локалізація пухлини - ЛП. Злока-кількісний плеоморфна фіброзна гістіоцитоми характеризується внутрішньопорожнинних зростанням, як і миксома ЛП, обструктивні і конституціональні симптоми якої вона імітує (рис. 1). Пухлина також може зростати з ПП і ПШ. Метастазування в лімфатичні вузли, легені, шкіру і внутрішні органи виявляють рідко.
Мал. 1. Злоякісна плеоморфна фіброзна гістіоцитоми ЛП у 68-річного чоловіка, який пред`являє скарги на високу лихоманку і стомлюваність.
А - при чреспищеводной 2D-ЕхоКГ виявлена округла неінфільтративними внутрішньопорожнинна пухлина в ЛП.
Б - дистанційна пухлина, що має шорстку поверхню і нежелатінозний вид.
В - при гістологічному дослідженні виявляють неправильні плеоморфние, часто гігантські багатоядерні клітини з високою мітотичної активністю.
Г - імуногістохімічне дослідження вказує на недиференційовані мезенхімальні віментінположітельние клітини.
Змінено: Basso C., Valente M., Thiene G. Tumori del cuore. Monografie di Cardiologia. - Societ Italiana di Cardiologia, 2005.
Освіта легко визначається при ЕхоКГ. МРТ і КТ дозволяють визначити метастазування в легені і залучення в процес лімфатичних вузлів, встановити обсяг резекції і можливість рецидиву.
Макроскопічно освіту легко відрізнити від міксоми, оскільки воно має множинний характер, білястий нерівну поверхню і щільну консистенцію при відсутності драглисте-слизоподібною зовнішнього вигляду.
Мікроскопічно визначають проліферацію незвичайних плеоморфние, часто багатоядерних гігантських клітин з високою мітотичної активністю. Відсутність иммуногистохимического фарбування вказує на існування недиференційованих мезенхімальних клітин. Позитивною може бути тільки реакція на виментин.
Дуже поганий прогноз пов`язаний з метастазуванням і місцевим рецидивированием. Середня тривалість життя прооперованих хворих становить 5-18 міс.
Ділянки диференціювання кістки виявляють в 15% випадків недиференційованих плеоморфние сарком. Раніше про них повідомляли як про первинні остеосаркомі серця, більшість яких розташовується в ЛП. В даний час їх відносять до групи плеоморфние фіброзних гістіоцитів (недиференційованих плеоморфние сарком з остеосаркоматозной дифференцировкой).
Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi і Cristina Basso
пухлини серця
Поділитися в соц мережах:
Синовіальная саркома, ліпосаркома і мезенхімома дітей. Гемангіоми дітей
Ангіосаркома або гемангіоендотеліома щитовидної залози. Нейросаркома або злоякісна шваннома щитовидної залози
Злоякісні пухлини печінки. Класифікація
Лейоміосаркома
Змішані і різнорідні мезенхімальні пухлини кісток
Судинні пухлини: види
Первинні злоякісні пухлини кісток
Саркоми м`яких тканин на кисті і в області зап`ястя: причини, лікування
Злоякісна фіброзна гістіоцитоми кістки