Злоякісна фіброзна гістіоцитоми кістки

До виділення в окрему нозологічну форму кваліфікувалася як поліморфно-клітинна саркома або високозлоякісних фібросаркома.

Пухлина розвивається у осіб зрілого віку, пік захворюваності припадає на 50 років. У молодому віці, до 20 років, ЗФГ виявляється рідко, складаючи лише 10% спостережень.

Гістологія і патогенез злоякісної фіброзної гістіоцитоми кістки

Іноді злоякісна фіброзна гістіоцитоми кістки поділяють на низькодиференційовані і високодиференційовані форми за наявністю і вираженості ознак клітинно-тканинної анаплазии і атипових фігур мітозу.

Відео: З Миру по Нитку - Дарія Алексанова (Смаглій)

Типова локалізація пухлини - довгі трубчасті кістки, з них в 30% випадків уражається зона колінного суглоба. У 20% спостережень, частіше на тлі «кісткового інфаркту», розвиваються вторинні ЗФГ, які протікають агресивніше, ніж первинні форми.

Пухлина містить два типи клітин: веретеноподібні з формуванням муарових структур і поліморфні з вираженими ознаками атипізму. Клітини пухлини продукують колаген, який може гіалінізованої і симулювати остеоід, але, на відміну від остеосаркоми, істинного остеогенеза в ЗФГ не відбувається.

Відео: Семінар Сучасні проблеми ветеринарної дерматології

Симптоми злоякісної фіброзної гістіоцитоми кістки

За даними променевої діагностики виділяють два варіанти ЗФГ. Перший нагадує просту кісткову кісту, ЕГ і солітарний остеолітичний метастаз. При цьому виявляються великий фокус або зливаються фокуси деструкції з чіткими або нечіткими контурами, іноді з «здуттям» коркового шару, формуванням внекостного компонента в межах зруйнованого кортикального шару.

Другий варіант ЗФГ характеризується ділянкою мелкоочаговой зливається деструкції з нечіткими контурами, фрагментацією коркового шару, лінійним періостоз і формуванням невеликого внекостного компонента.

Диференціальна діагностика злоякісної фіброзної гістіоцитоми кістки

Варіант злоякісна фіброзна гістіоцитоми кістки, що нагадує кісту, характерний для дитячого віку. Він найчастіше локалізується в діафіза довгої трубчастої кістки без руйнування коркового шару і проростання в м`які тканини. Солітарний остеолітичний метастаз частіше локалізується в плоских кістках і хребцях, рідко проростає корковий шар з формуванням внекостного компонента і зрідка викликає периостальна реакцію.

Диференціальна діагностика другого варіанту ЗФГ проводиться з гострим остеомієлітом, саркомою Юінга, остеолітичної остеосаркомою, лімфосаркома і солітарні остеолітичних метастазом. Відмінними рисами остеомієліту вважаються загальні і місцеві порушення запального характеру, а в більш ранні терміни клінічні ознаки (флегмона) превалюють над змінами в кістки на рентгенограмах. Для саркоми Юінга характерний цибулинних і голчастий періостоз. При відсутності ознак патологічного костеобразования у вигляді щільних «розмитих» включень в масиві пухлини диференціювати злоякісну фіброзну гістіоцитів кістки і остеолітичного остеосаркому неможливо. На етапі гістологічного дослідження ЗФГ необхідно диференціювати з фібробластичних варіантом остеосаркоми, фібросаркоми, десмоплатіческой фібромою і метастазами з веретеноподібних клітин.