Мієломна хвороба: симптоми, лікування, діагностика, прогноз, причини, ознаки

Вона займає 2-е місце по частоті після метастазів серед злоякісних пухлин скелета. Мієломна хвороба в 90% випадків вражає людей старше 40 років, віковий пік припадає на 70-80 років.

Причини мієломної хвороби

Мієломна хвороба є моноклональной пухлинної проліферацію дрібних круглих клітин, що нагадують «нормальні» плазмоцити. Плазмоцитома у вигляді множинних вогнищ вражає кістковий мозок, а іноді розвивається поза скелета. Ступінь незрілості плазматичних клітин при мієломної хвороби служить прогностичним показником. Множинні ділянки інфільтрації кісткового мозку виявляються у всіх відділах скелета, крім кісток стоп і кистей.

Солітарна плазмоцитома як форма мієломної хвороби виявляється набагато рідше генералізованого ураження скелета. Вона проявляється як первинна пухлина скелета з характерною для всіх поразок скелета тріадою клінічних симптомів: болем, пухлиною і порушенням функції кінцівки. Зрідка солітарна плазмоцитома виявляється випадково. При дообстеження пацієнта з цією пухлиною в більшості випадків підтверджується системний характер ураження. Плазмоцитома часто виявляється в хребцях і плоских кістках.

Генералізована форма мієломної хвороби проявляється у вигляді множинного очагово-деструктивного ураження на тлі системної остеопенії з формуванням «риб`ячих хребців», рідше остеопоротического і вкрай рідко - остеосклеротіческого типу.

Симптоми і ознаки мієломної хвороби

Візуалізаційні картина відображає експансивний ріст пухлини, для якого характерні фокуси кістковоїдеструкції з підкресленими контурами (у ряді випадків з ячеисто-трабекулярної перебудовою кісткової структури у вигляді «мильних бульбашок»), витончення, «здуття» і надалі руйнування коркового шару з утворенням гомогенного внекостного компонента.

При ураженні хребця пухлинний процес часто ускладнюється патологічним переломом, в умовах якого уточнення природи ураження за даними променевої діагностики важко.

Диференціальна діагностика мієломної хвороби

Плазмоцитів необхідно диференціювати з ДКО, хондросаркома, хордома, солітарні метастазами без виявленого первинного вогнища. ДКО розвивається в епіметафіза довгою трубчастої кістки, відрізняється кістозно-солідним будовою. Відмінними ознаками хондросаркоми кісток вважаються характерні ділянки мінералізації хрящового матриксу і периостальная реакція. Великі, експансивно зростаючі остеолітичні метастази без виявленого первинного вогнища, що нагадують плазмоцити, характерні для нирковоклітинного раку, раку щитовидної залози і рідше - раку молочної залози. У цих ситуаціях слід виключити множинність ураження і зробити пошук первинної пухлини.

Всі форми генералізованої мієломної хвороби необхідно диференціювати з метастазами раку молочної залози-крім того, остеопоротичні - з системним остеопорозом, метастазами недиференційованого раку легенів і неходжкінської лімфомою, а остеосклеротіческую - з метастазами раку простати і міелосклероза. Відмінними ознаками мієломної хвороби служать зміни:

• в аналізах периферичної крові (висока швидкість осідання еритроцитів, часто анемія);
• в біохімічних аналізах крові (підвищення рівнів загального білка і лужної фосфатази);
• білкових фракцій за рахунок глобуліну, найчастіше у-глобуліну при електрофорезі сироватки крові;
• в аналізах сечі (протеїнурія, поява білка Бене-Джонса).