Злоякісні пухлини кисті: стадії, класифікація, лікування

Досвід лікування цих захворювань обмежений, і може бути накопичено лише при зверненні таких пацієнтів в спеціалізовані центри по лікуванню пухлин кістково-м`язової системи. Лікування та прогноз залежать від таких факторів, як локалізація, розмір, гістологічна стадія і поширеність (тканинна інвазія) новоутворення.

Епідеміологія злоякісних пухлин кісток

Облік захворюваності населення саркомами кісток проводиться за кодами міжнародної класифікації ВООЗ 10-го перегляду.

Класифікація злоякісних пухлин кісток

Виділяють первинні і вторинні пухлини кісток. До первинних належать новоутворення, які відбуваються з різних тканин, що входять до складу кісткових органів: кісткової, хрящової, судинної і ін.

Термін «вторинні пухлини» вживається в двох значеннях:

• для позначення злоякісних пухлин, що виникають на тлі предсуществующего захворювання кістки (озлокачествление);
• при поширенні на кістки злоякісних пухлин інших органів за рахунок проростання або гематогенного метастазування.

Визначення стадії сарком кісток ґрунтується на класифікації TNM.

У Росії використовується класифікація стадій, в якій:

• Т1 позначає первинний осередок, обмежений кірковим шаром:
• Т2 позначає первинний осередок, що поширюється за межі коркового шару;
• не виділяється III стадія;
• не виділяється підстадій IVA з метастазами в легенях (М1а), що відрізняється від групи з лімфогенними і гематогенним метастазами інших локалізацій більш сприятливим прогнозом;
• не виділяється підстадій IVB, яка має на увазі будь-яку саркому з метастазами в лімфатичні вузли або будь-яку саркому з гематогенним метастазами, в тому числі і в легенях.

Для визначення стадії деяких особливих форм злоякісних новоутворень (лімфом, мієломної хвороби) необхідно використовувати специфічні для цих пухлин критерії, що дозволяють оцінити прогноз захворювання. При цих захворюваннях система TNM не застосовується.

Відео: Лікування пухлин головного мозку у дітей. Інтерв`ю з дитячим нейрохірургом проф. Константині

Причини злоякісних пухлин кісток

Етіологія сарком кісток до кінця не вивчена. Передпухлинними захворюваннями вважають ФД, хондроми, кхе і хвороба Педжета.

Найбільш часті форми сарком скелета - остеосаркоми, хондросаркоми і пухлини сімейства саркоми Юінга. За даними відділу патологічної анатомії Онкологічного наукового центру, за 55-річний період (1952-2007 рр.) При дослідженні тканинного матеріалу більш ніж 5000 хворих з різними новоутвореннями кісткового скелета основна кількість пухлин склали саркоми: 49% - остеосаркома, 14% - хондросаркома і 11% - пухлини сімейства саркоми Юінга.

На відміну від сарком кісток, які зустрічаються рідко, метастази в кістковий скелет - досить часте явище. За різними оцінками, метастатична поразка кісток, переважно при епітеліальних пухлинах різних локалізацій, у дорослих виявляється в 2-10 разів частіше сарком кісток. У дітей в кістковий скелет метастазують саркоми різних локалізацій і пухлини неврогенного природи.

Первинне ураження кісток гемопоетичних природи (переважно при мієломної хвороби і рідше при різних лімфомах) займає проміжне положення по частоті між саркомами кісток і метастатичними враженнями скелета. У цій групі за частотою ураження скелета лідирує мієломна хвороба. Рідше виявляється лимфосаркома (неходжкінська лімфома), первинно виникла в кістки. Первинне ураження кісток при Ходжкінской лімфомі (лімфогранулематоз) - казуїстика. Для лімфом більш характерно вторинне ураження кісток при дисемінації пухлинного процесу або при вростання з уражених лімфатичних вузлів в навколишні структури, в тому числі в кістки, що в даний час також виявляється нечасто.

Діагностика злоякісних пухлин кісток

Лікарі загальної мережі (хірурги, ортопеди, невропатологи, терапевти і ін.), До яких вперше звертаються пацієнти, через відсутності адресності симптомів хвороби помилково трактують клінічні прояви пухлин кісток. Призначення протипоказаних методів лікування (фізіотерапії, масажу і ін.) І затягування термінів обстеження методами променевої діагностики призводять до прогресування пухлинного процесу. Пацієнт з підозрою на пухлину повинен бути спрямований до онколога або в установу онкологічного профілю.

Лікарі повинні знати як клінічні прояви злоякісних пухлин кісток, так і можливості кожного методу променевої діагностики. Щоб уникнути помилок, фахівця променевої діагностики необхідно застосовувати алгоритм обстеження, що дозволяє отримати максимум інформації в різних клінічних ситуаціях.

Найпростіша клінічна ситуація - та, при якій за клінічними симптомами відомо, який відділ скелета вражений. Коли пухлина виявляється локальним болем, набряком або припухлістю, досить рентгенографії ураженого відділу, доповненої УЗД. У більшості випадків використання рентгенографії та УЗД в поєднанні з даними анамнезу та скаргами дозволяє правильно припустити характер ураження.

Складніше інша клінічна ситуація, коли пухлинний процес проявляється тільки локальним болем. У таких випадках необхідно пам`ятати про иррадиирующей болю і обстежити інші відділи скелета, які можуть викликати цю симптоматику. Аналогічна ситуація виникає, коли пухлина викликає неврологічні порушення, оскільки не завжди невролог може точно вказати рівень ураження нервової системи. Більш результативно в таких випадках вдатися до «пошуковим методам», що допомагає уточнити локалізацію ураження. До таких методів можна віднести МРТ хребта або всього тіла, Остеосцинтиграфія і ПЕТ.

І, нарешті, третя клінічна ситуація - коли пухлинні ураження проявляються болем у багатьох кістках різного характеру (від «летючих» до сильних, наполегливих і наростаючих). Слід почати з «пошукових методів», які в більшості випадків доповнюються рентгенографией, КТ або МРТ. Саме тому найбільш перспективні напрями модернізації апаратів променевої діагностики - апаратно-програмні комплекси, в яких поєднані можливості як морфологічного, так і функціонального дослідження, наприклад ПЕТ, поєднана з КТ або МРТ.

Визначення стадії пухлинного процесу необхідно для стандартизації та планування лікування, динамічного контролю його ефективності, уточнення прогнозу хвороби і порівняння результатів різних видів лікування по всьому світу.

Оптимальним методом визначення локальної стадії Т злоякісних пухлин кісток вважається МРТ, яка краще за інших методів показує місцеве поширення пухлинного процесу. Поширення процесу по кістковому мозку краще визначається на Т1-зваженому зображенні з великим полем огляду, що охоплює всю уражену кістку. Цим забезпечується також виявлення -метастазов, тобто пухлинних вогнищ на відстані від основної пухлини в тому ж анатомічному просторі, в даному випадку в межах тієї ж кістки. Поширення пухлини в параоссальних м`яких тканинах зазвичай найкраще виявляється на Т2-зважених зображеннях, в яких більш чітко визначаються периостальная реакція і зміни кортикального шару. При цьому важливо відзначити поширення процесу на сусідні анатомічні простору, а також залучення до процесу і обростання пухлиною судинно-нервових пучків. При оцінці локальної поширеності пухлини потрібно враховувати патологічні переломи - вони сприяють поширенню пухлини в навколишні м`які тканини і погіршують прогноз хвороби.

Саркоми кісток метастазують в основному в легені і рідко, на відміну від раку (не частіше, ніж в 10% випадків), - в лімфатичні вузли. При підозрі на метастазування в кістки або на первинно множинний пухлинний ріст використовується остеосцінтіграфія.

Біопсія завершує процес оцінки стадії. Місце вибирають таким чином, щоб в подальшому було можливе видалення ділянки біопсії єдиним блоком з пухлиною. Візуалізаційні оцінка стадії повинна проводитися до відкритої біопсії, яка змінює анатомічні співвідношення тканин.

стадії

MSTS система (Товариство з вивчення кістково-м`язової системи - Musculoskeletal Tumor Society) або система Enneking.

Відео: Фізична реабілітація на дому після пухлини головного мозку. Н.Г. Для кисті і пальців (ножиці)

Стадія захворювання визначається відповідно до поширенням, т. Е. Усередині або поза футляра, гістологічної стадією (низько- або високодиференційовані) і в залежності від наявності віддалених метастазів. У класифікації Enneking важлива концепція футлярів. Футляр може бути власне кісткою в разі кісткових або хрящових пухлин. При мягкотканой пухлинах це може бути фасціальний футляр. Однак на кисті нелегко визначити футляри. Анатомічні простору (футляри або відділи) можуть поширюватися за межі кисті, тобто на зап`ясті і передпліччя, наприклад, зовнішні сухожилля. Для спрощення пухлина на кисті або зап`ястя може вважатися внутріфутлярной, якщо:

• Розташована ближче до поверхні, ніж глибока фасція, т. Е. Підшкірна
• Обмежена одним променем на кисті.

Відео: Свідоцтво про фізичну поліпшенні на 4й стадії (пухлина не відчувається!)

Стадії за системою Американського комітету злоякісних пухлин суглобів (American Join Committee on Cancer system). AJCC стадії засновані на розмірі, ступеня диференційованості пухлини, глибиною ураження і наявності метастазів.

Стадії захворювання за системою MSTS (Enneking)

AJCC стадії (American Join Committee on Cancer system - стадії no системі Американського комітету no дослідженню злоякісних пухлин суглобів)

Злоякісні кісткові і хрящові пухлини

При лікуванні цих пухлин необхідне залучення фахівців з різних областей. Вони зустрічаються не часто, також рідкісні на кисті і в області зап`ястя. Тому важливо спрямовувати таких хворих в спеціалізовані центри, де накопичено достатній досвід лікування.

Остеогенна саркома (остеосаркома)

Найбільш часто зустрічається первинно злоякісна кісткова пухлина. Щорічно хворіють 2-3 людини на мільйон, пік захворюваності припадає на юнацький вік. Близько 15% випадків припадає на верхню кінцівку, головним чином на проксимальний відділ плечової кістки, на кисті зустрічається менш ніж в 0,1% випадків. Описано багато підтипів, таких як периостальная і параоссальной пухлина. Пухлина розвивається в метаепіфізарного області. Діагностується при виявленні повільно, але неухильно зростаючого новоутворення або в результаті патологічного перелому. Часто рано метастазує, однак при первинній діагностиці метастази виявляють лише в 20% випадків.

обстеження

• Рентгенографія: зона просвітлення, оточена новим костеобразованием, відшарування окістя з костеобразованием і осифікація м`яких тканин в радіальних напрямках.
• МРТ: визначає протяжність інвазії, вельми необхідну для планування операції інформацію.

лікування

• Радикальне видалення пухлини або ампутація.
• Зазвичай використовується ад`ювантна хіміотерапія.

Відео: Фізична реабілітація на дому після пухлини головного мозку. Н.Г. За столом (опора на лікті)

хондросаркома

Найчастіша первинно злоякісна кісткова пухлина кисті, але тільки 1% від всіх хондросарком зустрічається на кисті.

Найчастіша локалізація хондросарком на кисті - це п`ястно кістки і основні фаланги пальців. З`являється після 50 років. 11роісходіт з хрящових клітин в суглобі або біля нього. Пов`язана з енхондроматозом, але злоякісна трансформація одиничної енхондромамі не описана. Чоловіки страждають в два рази частіше за жінок. Хондросаркома проявляється як повільно зростаюче освіту. Пухлина местноінвазівна, але метастази виявляються приблизно у 10% хворих. Найчастіше пухлина метастазує в легені.

обстеження

Рентгенографія: ділянки кальцифікації в хрящовій матриксі.

лікування

• висічення
• Хіміо- і променева терапія неефективні.

метастатичні пухлини

Метастатичні пухлини кістково-м`язової системи зустрічається частіше, ніж первинні новоутворення. Однак метастазування в кінцівки дистальніше колінного і ліктьового суглоба зустрічається не часто. Метастази на кисті зустрічаються рідко, і в основному при первинної пухлини легенів або нирок. При виявленні метастазів на кисті і зап`ястя важливіше місцевий, а не системний контроль через імовірність інших метастазів. Метастази частіше виявляють в фалангах, переважно в проксимальних і дистальних. При метастазах в нігтьову фалангу оптимальна ампутація. Для поліпшення косметичного і функціонального результату при метастазах в області основної фаланги слід виконувати резекцію всього променя, а не екзартикуляцію пальця. Після ампутації першого пальця може знадобитися реконструкція, але при плануванні операції слід враховувати загальний стан здоров`я і вимоги хворого. Як показує практика, користі від такого лікування більшості хворих старечого віку не буде.