Хондросаркома кістки: симптоми, лікування, прогноз, ознаки

Злоякісні клітини пухлини, на відміну від остеосарком, не володіють здатністю «прямого» костеобразования. Освіта патологічної кістки в Хондросаркома завжди вторинне, енхондрального.

Хондросаркома - друга за частотою саркома, що виявляється у дорослих. Вона може розвиватися первинно і вдруге, на тлі предсуществующих доброякісних пухлин, пухлиноподібних і інших захворювань.

При клініко-променевому обстеженні диференціювати первинну і вторинну форми хондросаркоми можливо тільки з урахуванням динамічного спостереження за хворими з різними предсуществующей ураженнями кісток процесами (енходромамі, хондроматоз кісток і ін.).

Відео: Олена Малишева. Саркома Юінга - саркома кістки

Хондросаркоми можуть розвиватися всередині кістки і на її поверхні. Вкрай рідко вони виявляються поза скелета - В м`яких тканинах і паренхіматозних органах.

Велике клінічне значення має поділ хондросаркоми на високодиференційовані і низькодиференційовані форми. Найчастіше зустрічається звичайна (класична) хондросаркома I-II ступеня злоякісності виявляється у пацієнтів старше 50 років, вражає довгі трубчасті і плоскі кістки (ребра, таз).

Гістологія і патогенез хондросаркоми кістки

Діагностика хондросаркоми I ступеня диференціювання важка не тільки при клініко-променевому обстеженні хворих, а й під час гістологічного дослідження. Макроскопічно хондросаркома I ступеня нагадує енхондром, складається з часточок, які розділені фіброзними або кістковими прошарками. При мікроскопічному дослідженні пухлинні клітини нагадують нормальні хондроцити, які розташовані в хондромних матриксе (гиалиновом хрящі). Пухлина відрізняється від доброякісних хондром тільки підвищеним рівнем клітинної і двоядерних частини клітин. Розмежування хондросаркоми I ступеня від енхондромамі, ФД з хрящовим компонентом, синовиального хондроматоз і хрящової кісткової мозолі при переломах можливо тільки з урахуванням клініко-візуалізаціонних ознак: анамнезу, скарг, характеру росту, розмірів новоутворення і т.д.

Хондросаркома II ступеня диференціювання - помірно злоякісна форма пухлини, схильна до рецидивів. У 10% спостережень виявляються метастази, переважно в легенях. Підвищена ступінь клітинної, наявність великих клітин, розташованих скупченнями і безладно, і вогнищ миксоматоза відрізняють хондросарком II ступеня від хондросаркоми I ступеня. Злоякісні клітини пухлини мають великими поліморфними ядрами, двоядерні і багатоядерні з вираженою атипией.

Хондросаркома III ступеня диференціювання - високозлоякісних форма, що становить 10% всіх хондросарком, має високий індекс метастазування. Часто (до 50% випадків) виявляються метастази в легенях. Гістологічно пухлина відрізняється високим ступенем клітинної і вираженої ядерної атипией. У пухлини з`являються мітози, які характерні тільки для хондросаркоми III ступеня.

Симптоми і ознаки хондросаркоми кістки

У діагностичних зображеннях інтрамедулярна хондросаркома високодиференційована, зростаюча всередині кістки має ознаки доброякісної пухлини з експансивним ростом, оскільки пухлина росте повільно. Хворі скаржаться на помірні болі тривалістю від декількох місяців до декількох років.

У довгих трубчастих кістках пухлина росте вздовж кістки. Повільно зростаючі внутрішньокісткові вузли хрящової природи викликають ячеистую перебудову кісткової структури, стоншується і «роздувають» корковий шар. При подальшому зростанні корковий шар руйнується, виникає периостальная реакція у вигляді відшарованого періостоз, «козирків», часто з асиміляцією, і формується внекостного компонент. Пухлина чітко відмежована від оточуючих структур, містить краплисті, кільцеподібні лінійні і глибчатие включення, характерні для мінералізації хрящового матриксу.

При візуалізації низькодиференційований (III ступеня злоякісності) хондросаркоми виявляються ознаки інфільтративного росту, що виражаються у втраті часточкової і відмежування від оточуючих структур, відзначається різноманітна неассімілірованние периостальная реакція.

Диференціальна діагностика хондросаркоми кістки

Високодиференційовані хондросаркоми I-II ступеня злоякісності на етапі променевої діагностики необхідно диференціювати з пухлиноподібними процесами (кістами, ФД, інфарктом кістки), доброякісними пухлинами (енхондромамі, хондробластома), ДКО і злоякісними пухлинами: хордома, остеолітичних метастазами і плазмоцитома. Кистоподобную структури з горизонтальними рівнями між середовищами з різною щільністю найбільш характерні для солитарной юнацької кісти, АКК і ГКО, не містять вапняних включень, характерних для хрящових пухлин. При МРТ високодиференційовані хондросаркоми відрізняються сигналом, характерним для хрящової тканини, і вкрай рідко містять горизонтальні рівні. Розміри енхондром не перевищують 3-5 см, вони не руйнують корковий шар і не формують внекостного компонент. Хондробластома локалізуються в епіфізі або в області паросткової зони довгих трубчастих кісток у дітей і ростуть по поперечнику кістки. Інфаркт кістки (некроз жирового кісткового мозку з мінералізацією або остеонекроз з распрпостраненіем процесу на кісткові трабекули) не має виду вузла, не росте і містить жир і кальцинати. Методом вибору для диференціальної діагностики інфаркту кістки і енхондромамі є МРТ. При ФД часто зустрічаються поліоссальние поразки, після припинення зростання скелета вони «втрачають активність» (не збільшуються), не руйнується корковий шар, відсутні периостальная реакція і внекостного компонент. Остеолітичні метастази і плазмоцитома не містять вапняних включень. Хордома розвивається в типових місцях, де зберігаються елементи нотохорди: в каудальних (в області крижів і куприка до 70%) і краніальних (базальних відділах черепа і шийних хребцях) відділах осьового скелета. Зазначені ознаки, які виявляються при рентгенологічному дослідженні і МРТ, допомагають проводити диференційну діагностику.

Хондросарком III ступеня необхідно диференціювати з іншими саркомами кісток. Принципово важливо відрізнити хондросарком III ступеня від саркоми Юінга і злоякісної лімфоми через різної тактики лікування. Обидві ці пухлини не продукують хрящ, тому при візуалізації відсутні ознаки, характерні для хрящових структур (типовий сигнал в МРТ-зображеннях і вапняні включення). Можуть виникати труднощі диференціальної діагностики хондросаркоми III ступеня диференціювання з хондробластіческім варіантом остеосаркоми під час гістологічного дослідження. Відмітною ознакою хондробластіческого варіанти остеосаркоми служить «пряме» пухлинне костеобразование.

поверхневі хондросаркоми

Поверхневі хондросаркоми становлять меншу частину хондросарком. Найбільш часто виявляються вторинні хондросаркоми, що розвинулися на тлі ОХ (кхе).

Озлокачествлению найбільше схильні до множинні кхе, нерадикально оперовані і рецидивні після операції ОХ і екхондроми.

Симптоми і діагностика поверхневих хондросарком

Клінічними ознаками виникнення злоякісної пухлини ОХ (кхе) служать прискорення зростання пухлинних вузлів, поява болю, яка, однак, можлива також при переломі ніжки або запаленні тканин навколо екзостоз.

Поява нечіткості контурів кхе, збільшення товщини «хрящової шапочки» більше 2 см, формування хрящових вузлів низької щільності з «краплистими», «глибчатий» і «кільцеподібними» включеннями поруч з основним масивом пухлини вказують на розвиток вторинної хондросаркоми з кхе.

Юкстакортікальная хондросаркома

Юкстакортікальная хондросаркома - дуже рідкісна пухлина, в більшості випадків гістологічно має будову звичайної (интрамедуллярной) хондросаркоми різного ступеня диференціювання. Розвиваючись поверхнево, юкстакортікальная хондросаркома викликає «блюдцеобразную подритие» коркового шару, періостоз у вигляді «гребневидная» виростів, які поділяють околокостний вузол або вузли на дольки. У товщі хрящових вузлів визначаються лінійні, кільцеподібні та краплисті ділянки мінералізації. Юкстакортікальная хондросаркома може вростати в костномозговое простір, зберігаючи чітке відмежування від нього. Пухлина може розвиватися первинно або повторно при озлокачествлении периостальною хондроми (екхондроми).

Диференціальна діагностика юкстакортікальной хондросаркоми

Юкстакортікал`ную хондросарком I-II ступеня необхідно диференціювати з екхондромой. При відсутності ознак вростання в костномозговое простір відрізнити хондросарком I-II ступеня від екхондроми за даними променевої діагностики не можна. Непрямими ознаками злоякісності юкстакортікальной хондросаркоми служать швидке зростання і збільшення розмірів вузла більш ніж 3 см. Юкстакортікальную хондросарком необхідно відрізняти також від периостальною остеосаркоми, яка частіше вражає дітей. Плоский вузол периостальною остеосаркоми пронизаний тонкими «спікулами» у вигляді «волосся дибки» і, на відміну від юкстакортікальной хондросаркоми, містить ділянки околокостного патологічного костеобразования у вигляді облаковідние і хлопьевідний ущільнень. Юкстакортікал`ная хондросаркома III ступеня відрізняється великими розмірами і многоузловатостью, частіше вростає в костномозговое простір.

мезенхимальная хондросаркома

Мезенхимальная хондросаркома - рідкісна клітинна пухлина, що складається з анаплазованих круглих або злегка витягнутих клітин. Злоякісні клітини пухлини продукують гемангіоперіцітарние структури з численними прорізами, покритими ендотелієм. Мезенхимальная хондросаркома містить фокуси хрящової диференціювання і енхондрального остеогенеза з утворенням кісткових структур і елементами кісткового мозку. Ця пухлина виявляється в молодому віці і у підлітків. Віковий пік припадає на 20-30 років. У 30% спостережень пухлина розвивається в м`яких тканинах, типово поразка щелеп, може локалізуватися в хребцях, ребрах, довгих трубчастих кістках і кістках таза. Мезенхимальная хондросаркома не має специфічних клінічних проявів, характеризується наростаючою болем і набряком ураженої області тривалістю більше року.

При візуалізації в разі внескелетного або поверхневого зростання мезенхімальних хондросарком диференціюють з пухлинами м`яких тканин, вростає в кістку. При відсутності в пухлинних вузлах крапчастих і кільцеподібних включень, встановити діагноз мезенхимальной хондросаркоми методами променевої діагностики неможливо. Під час гістологічного дослідження мезенхімальних хондросарком доводиться диференціювати з круглоклітинна саркомами: саркомою Юінга, дрібноклітинною остеосаркомою, злоякісної лімфомою, ембріональної рабдоміосаркома, гемангіоперицитоми. Нерідко виключити ці пухлини можливо тільки на підставі даних імуногістохімії по відсутності в них ознак хондроидной диференціювання.

Дедіфференцірованная хондросаркома

Дедіфференцірованная хондросаркома виникає в результаті трансформації хондросарком 1-2 ступеня в саркому високого ступеня злоякісності (анаплазовані веретеноклеточной саркому) і становить 10% всіх хондросарком. Дедіфференцірованная хондросаркома, на відміну від мезенхимальной хондросаркоми, розвивається у осіб похилого віку та володіє більш злоякісним перебігом.

При променевої діагностики дедіфференцірованной хондросаркоми виявляють ділянки анаплазии, які мають риси високозлоякісних пухлини з інфільтративним ростом. Високоінформативними КТ і МРТ з контрастним посиленням, при яких виявляються вогнища крововиливів, некрозу і саркоматозние тканини з високою патологічної васкуляризацией.

Під час гістологічного дослідження дедіфференцірованную хондросарком доводиться відрізняти від мезенхимальной хондросаркоми, ДКО, остеосарком, метастазів веретеноклеточной сарком (рабдоміосарком, лейоміосарком і ін.) І фіброзно-хрящової дисплазії.

Мезенхимальная і дедіфференцірованная хондросаркоми є високозлоякісних формами хрящових пухлин.

Світлоклітинний хондросаркома

Світлоклітинний хондросаркома - рідкісна форма пухлини низького ступеня злоякісності, становить не більше 5% всіх хондросарком. Пухлина складається з суцільних полів світлих клітин зі слабкою митотической активністю, з наявністю в них великої кількості глікогену. Матрикс пухлини нагадує хрящову тканину з вогнищами крововиливів і кістами. Ця пухлина в 2,5 рази частіше розвивається у чоловіків. Типова локалізація пухлини - епіфізарні кінці трубчастих кісток.

На етапі променевої діагностики світлоклітинну хондросарком неможливо відрізнити від хондробластома. Під час гістологічного дослідження пухлина необхідно диференціювати з доброякісною хондробластома, остеобластома, остеосаркомою, звичайної (класичної) хондросаркома і метастазами светлоклеточного раку.