Енхондрома кістки: лікування, причини

Епідеміологія енхондромамі кістки

Енхондромамі - досить поширені пухлини з зрілої хрящової тканини (12-14% доброякісних і 3-10% всіх пухлин кісток).

Гістологія і патогенез енхондромамі кістки

Матрикс енхондромамі складається в основному з гіалінового хряща, який має дольчатое будова, іноді наближається до муцинозной. Гістологічно в матриксі виявляються розсіяні хондроцити і ділянки звапнення. Дольчатость пояснюється дифузним типом харчування хрящової тканини, внаслідок чого кровоносні судини проходять не в самій пухлинної тканини, а в сполучнотканинних перегородках, що поділяють пухлина на дольки. Зростання пухлини експансивний, повільний. Зростаючі енхондромамі під час гістологічного дослідження можуть бути не відрізняються від хондросаркоми низького ступеня зрілості через високий вміст клітин і легкої атипии клітинних ядер.

Енхондромамі зазвичай вражають кістки, преформовані хрящем. Вважається, що енхондромамі відбуваються зі збережених або змістилися в процесі ембріогенезу клітин - попередників хряща. Це зазвичай поодинокі пухлини. Множинні енхондромамі розглядають як прояв системного порушення енхондрального остеогенеза - дисхондроплазії (хвороби Олл`ё).

Симптоми і променева діагностика енхондромамі кістки

клінічне обстеження. Енхондромамі виявляються головним чином у віці від 10 до 30 років. Вони найчастіше безсимптомно і нерідко виявляються тільки після патологічного перелому. Патологія також може проявлятися безболісної деформацією кістки, але локальний біль повинна викликати підозру на патологічний перелом, а в довгих трубчастих кістках - на озлокачествление або первинну хондросарком.

Від половини до 2/3 енхондром локалізується в коротких трубчастих кістках і фалангах кистей, рідше - стоп. Патологія нерідко вражає також довгі трубчасті кістки (до 25% випадків), особливо плечову, стегнову і большеберцовую, а також ребра і в рідкісних випадках - інші плоскі і губчасті кістки (кістки таза, грудину, хребці).

Променева діагностика. Як правило, пухлина виявляється на рентгенограмах ділянкою просвітлення і має чіткі контури, і часто, особливо при більших хондромах, для неї характерні часточкові обриси. Відображенням часточкової будови пухлини є також дугоподібні виїмки по ендокортікальной поверхні, що створюють її хвилястість в місці ураження. Від прилеглого губчастого речовини пухлина відокремлена склеротичних обідком, який може бути відсутнім, особливо в діафіза на кордоні пухлини з кістково порожниною. Можливі також здуття кістки і ячеістотрабекулярний малюнок, обумовлений непухлинним костеобразованием по ходу сполучнотканинних перегородок. Всі ці рентгенологічні симптоми не специфічні для хондроми, але спостерігаються і при інших доброякісних пухлинах. Більш специфічний, але не постійна ознака - наявність звапніння в матриксі пухлини: мелкоточечних (крапка) і кільцеподібних (відкладення вапна в стромі навколо хрящових часточок). Однак, якщо Енхондрома поширюється по костномозговой порожнини, не викликаючи узурація ендокортікальной поверхні і не супроводжуючись мінералізацією, вона може не виявлятися на рентгенограмах.

Виявлення доброякісного утворення в коротких трубчастих кістках кистей і стоп робить найбільш вірогідним діагноз енхондромамі, так як такі новоутворення складають переважну більшість доброякісних пухлин цих кісток.

Рентгенологічна картина в основному та ж, що і у енхондром коротких трубчастих кісток. Поряд з нерівномірним витончення кортикального шару у вигляді дугоподібних виїмок по ендокортікальной поверхні, місцями може спостерігатися його локальне потовщення. Звапніння в енхондромамі метаепіфіза довгих трубчастих кісток може бути масивним, обумовлюючи інтенсивне підвищення щільності кістки.

Відео: 4 серйозних причин приймати ВІТАМІН D він УБИВАЄ жири оберігає простату, кістки, м`язи

КТ може використовуватися для уточнення, чи присутні в пухлині звапніння. МРТ часто дозволяє встановити хрящову природу пухлини на підставі характерного поєднання часточкової з яскравим сигналом на Т2-зваженому зображенні, обумовленим високим вмістом води в мукополісахаридних компонентах гиалинового хряща. На Т1-зваженому зображенні інтенсивність сигналу пухлини однакова з сигналом м`язів. Іноді в пухлини визначаються включення високого Т1-сигналу, ймовірно, обумовлені кісткомозкові жиром всередині поразки. Вогнища звапнення в пухлини виглядають як втрата сигналу. Ще більш специфічні з`являються після внутрішньовенного контрастування кільцеподібні і дугоподібні фігури посилення сигналу по ходу сполучнотканинних прошарків пухлини.

Диференціальна діагностика. Ексцентрична локалізація ще більше збільшує ймовірність енхондромамі, тоді як центральне розташування, якщо немає звапнінь, вимагає виключення таких більш рідкісних діагнозів, як кісткова кіста і ДКО. Слід пам`ятати також про часту локалізації в кістках кистей остеокластичну фокусів при гіперпаратіреоідной остеодистрофії, а при ураженні дистальних фаланг - до того ж про дермоидной кісті і гломуса-ангіомі. Енхондромамі коротких трубчастих кісток протікають доброякісно, нерідко ускладнюються патологічним переломом, але озлокачествляются дуже рідко.

Відео: П`яткова Шпора. Причини і Лікування П`яткової Шпори (рекомендації лікаря)

Діагноз зазвичай легко встановлюється за рентгенограмами при наявності звапнінь, однак при їх відсутності виникають труднощі диференціальної діагностики з кісткової кістою і ФД, а при метаепіфізарного локалізації - з ДКО. Важливий диференційний діагноз з звапнінням кісткового мозку як наслідком його інфаркту. Такі звапніння, особливо в метафизах довгих трубчастих кісток, зустрічаються набагато частіше, ніж енхондромамі, і не призводять до узури ендокортікальной поверхні або здуття кістки. У плоских і губчастої кістки рентгенологічна картина енхондром при відсутності звапнінь неспецифічна.

Енхондромамі, за винятком розташованих в кістках кистей і стоп, мають значний потенціал малігнізації (10-20%). Тому тактика по відношенню до них набагато більш радикальна, і диференційний діагноз з цими утвореннями набуває важливе практичне значення.

МРТ допомагає відрізнити енхондром від інфаркту кісткового мозку. При недавньому інфаркті в осередку ураження є магнітно-резонансний сигнал жиру. У хронічній стадії сигнал низький за рахунок фіброзу, можливі ділянки високого сигналу, що відображають утворення кіст. Класичний інфаркт характеризується симптомом подвійного облямівки на Т2-зваженому зображенні (внутрішня лінія високого сигналу - за рахунок грануляційної тканини, а зовні - змієподібна лінія низького сигналу остеосклероза).

Однак відрізнити доброякісну енхондром від високозрелой центральної хондросаркоми важко навіть при комплексному дослідженні. Злоякісність поразки слід підозрювати:

• при локального болю;
• при глибоких дугоподібних ендокортікальних узури (більше ніж на 2/3 товщини кортикального шару);
• в разі слабо вираженого звапніння;
• при наявності периостальною реакції;
• при обриві коркового шару і мягкотканного компонента (ці ознаки краще виявляються при КТ);
• при сцинтиграфії в разі гиперфиксации РФП.

Імовірність хондросаркоми також тим вище, чим більше розміри хрящової пухлини.

Цитологічне дослідження за матеріалом пункційної біопсії дозволяє відрізнити хрящову пухлина від пухлин іншої природи, але не виключити малигнизацию енхондромамі, яка може відбуватися тільки в окремих ділянках пухлини. Ці обмеження значною мірою поширюються і на гістологічне дослідження. За словами Т.П. Виноградової (1973), «ні в якій іншій групі пухлин не буває стільки труднощів у визначенні доброякісності і злоякісності, як при хрящових пухлинах».