Хондроміксоідная фіброма кістки: лікування, симптоми

Епідеміологія хондроміксоідной фіброми кістки

Хондроміксоідная фіброма - рідкісна хрящоутворюючої (менше 1% первинних пухлин кісток).

Гістологія і патогенез хондроміксоідной фіброми кістки

Хондроміксоідная фіброма має дольчатое будова, тяжі веретеноподібних і зірчастих клітин і однорідне міжклітинний речовина, яке формально нагадує міксоідная тканину, але фактично є різновидом хрящової тканини. Є також домішка фіброзних елементів, однак точніше було б називати пухлина фіброміксоідной хондромою. У деяких випадках в пухлини можуть спостерігатися ділянки, відповідні хондробластома.

Відео: Дерматофіброма. Симтоми, причини та методи лікування

У метафизах довгих кісток пухлина займає ексцентричне положення, зазвичай витягнута уздовж осі кістки, найчастіше має чіткі контури і часточкові обриси. Нерідко відзначається помірне здуття кістки. Характерні значно виражене остеосклеротіческое облямівка пухлини і трабекулярной малюнок з товстими трабекулами (на противагу тонким трабекулу при ДКО і неоссіфіцірующей фиброме). Однак кістковий дефект може бути і безструктурним. Звапніння виявляється нечасто. Можливо потовщення кортикального шару. Більші пухлини іноді повністю пенетрируют кортикальний шар, створюючи крайової кістковий дефект напівкруглої форми, який вважають характерною для цієї пухлини. Значний періостоз і патологічний перелом не характерні.

Можливі локально агресивна поведінка пухлини і рецидиви, частіше після кюретажу, але іноді і після резекції. Описані поодинокі доведені випадки малігнізації.

Відео: Фиброма. опис захворювання

Симптоми і променева діагностика хондроміксоідной фіброми кістки

Клінічне обстеження. Зазвичай страждають пацієнти молодше 30 років. Клінічно відзначаються наростаючий біль, чутливість при пальпації, пізніше можлива припухлість.

У більшості випадків пухлина вражає довгі кістки, особливо нижніх кінцівок (70%), розташовуючись переважно в метафізі з поширенням на диафиз або рідше (в зрілому скелеті) на епіфіз.

Променева діагностика. Діагноз найбільш впевнено встановлюється у випадках з ексцентричним положенням кісткового дефекту в метафізі довгої кістки, з остеосклеротіческой облямівкою, з грубим трабекулярную малюнком, зі здуттям і пенетрацией кортикального шару. Деталі семіотики пухлини можуть бути уточнені за допомогою КТ. У зображеннях, отриманих за допомогою МРТ, пухлина має високий сигнал на Т2-зважений-них зображеннях і часточковий вигляд. У плоских і губчастої кістки, а також в кістках кистей і стоп пухлина виявляється як фокус кістковоїдеструкції з дугоподібними узури ендокортікальной поверхні, здуттям і грубим трабекулярную малюнком, нерідко займає всю або майже всю кістку.