Аневризмальна кіста кістки: лікування

Епідеміологія аневризмальна кісти кістки

Переважно патологія вражає дітей, підлітків і молодих дорослих, значно частіше жіночої статі. Майже 90% хворих АКК молодше 20 років, проте новоутворення рідко зустрічається у дітей до 5 років.

Гістологія і патогенез аневризмальна кісти кістки

Аневризмальна кіста кістки є ураження кістки, що складається з великих тонкостінних порожнин, заповнених кров`ю і сполучених між собою, мають в стінках тканинні фрагменти, нагадує заповнену кров`ю губку. Розділяють порожнини стінки складаються з фібробластів, гігантських остеокластоподобних клітин і грубоволокнистой кістки. Приблизно в 1/3 випадків у стінках кіст виявляються характерні сетчато-мереживні хондроидной структури.

Відео: Остеомієліт стегнової кістки osteomielit femur

Аневризмальна кіста кістки може розвинутися після травми, а в 1/3 випадків супроводжує доброякісні пухлини: найбільш часто (19-30% випадків) ДКО, рідше - хондробласти, хондроміксоідную фиброму, остеобласти, солітарну кісту, ФД, ЕГ, а також злоякісні пухлини кісток : остеосаркому, фібросарком і навіть метастаз раку. У таких випадках АКК називають вторинної, протиставляючи її первинної АКК, при якій не виявляється попередніх поразок кістки, хоча теоретично крововилив може повністю зруйнувати тканину такого ураження. На підставі цих даних склалося уявлення про те, що АКК виникає внаслідок внутрішньокісткових крововиливів, обумовлених травмою або судинними змінами в попередньої пухлини. Це уявлення сходить до робіт одного з родоначальників вчення про АКК H.L. Jaffe (1958). С.Т. Зацепін (2001) фактично розглядає АКК як псевдоаневризма, виділяючи в її перебігу:

• гостру стадію з дуже швидким збільшенням розмірів внаслідок внутрикостного крововиливи і з руйнуванням кісткової тканини;
• хронічну стадію, коли процес стабілізується і наступають репаративні зміни.

За M.J. Kransdorf і співавт. (1995), розвиток АКК відображає всього лише неспецифічні патофізіологічні механізми, а основне завдання клініциста - розпізнавання предсуществующих поразок, коли це можливо. Якщо такі поразки не виявляються, АКК підлягає лікуванню кюретажем і кісткової трансплантацією. При виявленні більш агресивних поразок лікування повинно бути спрямоване на них. Інакше кажучи, при остеосаркомі з вторинної АКК потрібно лікувати остеосаркому, а при ДКО з вторинної АКК з більшою ймовірністю можна очікувати локальних рецидивів.

Хоча АКК не рахується істинної пухлиною і не метастазує, а в окремих випадках навіть піддається спонтанного регресу після біопсії, її швидке зростання, велика деструкція кістки і поширення в прилеглі м`які тканини вимагають агресивної терапії. Не менш ніж в 10-20% випадків спостерігаються одноразовий або повторні рецидиви після операції. Потрібно згадати також хороший ефект променевої терапії, після якої зростання АКК припиняється і розвиваються відновлювальні процеси.

Солідний варіант аневризмальна кісти кістки - це ураження, які містять сетчато-мереживний хондроидной матеріал, що спостерігається в звичайних АКК, але без типових кістозних порожнин. Це варіант становить 5-7,5% випадків всіх АКК. Відзначено його схожість з гигантоклеточной репаративної гранулемою щелеп, а також гигантоклеточной гранулемою довгих кісток і дрібних кісток стоп і кистей. Всі вони розцінюються як реакція на внутрішньокісткового крововилив. Клінічні і візуалізаційні прояви класичної АКК і солідного варіанту не розрізняються.

Симптоми і променева діагностика аневризмальна кісти кістки

клінічне обстеження

Переважає ураження довгих кісток: з них найбільш часто АКК розташовується в великогомілкової, стегнової і плечової кістках. Часта локалізація - хребет (від 12 до 30% випадків) і тазові кістки. Ці три головні локалізації складають не менше 3/4 випадків АКК. На частку кісток стоп і кистей припадає приблизно 10% випадків. Більшість пацієнтів звертається з болем і припухлістю, відзначаються не довше ніж ніж 6 міс.

У хребті частіше уражаються грудний і поперековий відділи. АКК зазвичай розташовується в задніх відділах хребця: в ніжці і пластині дуги, в поперечних і остистих відростках. Часто формується паравертебральні мягкотканное компонент, що може призводити до атрофії прилеглого хребця або ребра від тиску. Тіла хребців залучаються до процесу рідше, а їх ізольоване ураження зустрічається і зовсім рідко.

Променева діагностика

У більшості випадків вторинних АКК Візуалізаційні картина типова для вихідного поразки. Первинна АКК проявляється дефектом кісткової тканини, часто ексцентрично розташованим, з роздутим «баллонірующей» кортикальним шаром і нерідко з ніжним трабекулярную малюнком. Приблизно в 15% випадків на рентгенограмахвиявляється пластівчасту ущільнення всередині ураження (мінералізований хондроід в стінці кісти), і в деяких випадках воно може симулювати хрящової пухлинний матрикс.

У довгих кістках переважає ураження метафізів, рідше спостерігається діафізарних локалізація і зовсім рідко - епіфізарних. Найбільш типово ексцентричне або крайове (при початковій інтракортикальна або суперіостальної локалізації АКК) становище деструктивного фокуса зі значним здуттям і різким витончення кортикального шару.

При крайовому розташуванні аневризмальна кісти кістки на першому плані в рентгенологічної картині знаходиться мягкотканное освіту з пенетрацією кортикального шару, слідами периостальною шкаралупи і трикутником Кодмена, що нагадує злоякісну пухлину. Подібність можуть довершувати трабекули, що поширюються перпендикулярно осі кістки в м`які тканини. Однак мягкотканное компонент відповідає за протяжністю довжині поразки кістки і покритий хоча б частково периостальною кісткової шкаралупою. Для початкового періоду характерна динамічність рентгенологічної картини з дуже швидким, як ні при якій іншій кісткової пухлини, зростанням. У цій стадії внутрішній контур стає розмитим, пізніше може стати чітким, іноді облямований склеротичних обідком. У подібних випадках картина досить показова і часто дозволяє впевнено діагностувати аневризмальна кісту кістки.

При ураженні хребця на рентгенограмах виявляються кісткова деструкція і здуття. Іноді відзначаються поразки суміжних хребців, крижів і таза.

Картина аневризмальна кісти кістки при остеосцинтиграфії неспецифічна і відповідає кістозного характеру ураження (накопичення РФП по периферії при слабкій активності в центрі ураження). КТ найбільш корисна для оцінки розмірів і локалізації внутрикостного і внекостного компонентів в анатомічно складних областях. При КТ і МРТ виявляються чітко окреслений фокус ураження (часто з часточковими обрисами), здуття кістки і септи, відмежовує окремі порожнини кісти. При МРТ на Т2-зваженому зображенні виявляються також солітарний або множинні рівні між шарами рідини з різною щільністю або магнітно-резонансним сигналом, що обумовлено осіданням продуктів розпаду гемоглобіну. Хоча на Т1-зваженому зображенні такі рівні виявляються рідше, підвищений сигнал на Т1-зваженому зображенні як під рівнями, так і над ними підтверджує наявність метгемоглобіну в рідини. Горизонтальні рівні можуть спостерігатися і при вторинних аневризмальна кіст кістки в різних пухлинах. Навколо поразки і по ходу внутрішніх септ часто виявляється тонка чітко окреслена облямівка зниженого сигналу, ймовірно обумовлена фіброзної тканиною. Після введення контрастного засобу спостерігається посилення сигналу внутрішніх септ.

При великих кістах і їх поверхневому розташуванні можливі ознаки набряку навколишніх м`яких тканин за даними МРТ. Значення МРТ полягає в тому, що вона дозволяє:

• встановити діагноз у випадках з невизначеною або підозрілої картиною на рентгенограмах (до 40% випадків);
• планувати біопсію солідного компонента, коли це втручання є вирішальним в диференціальної діагностики;
• раніше виявляти післяопераційні рецидиви.

Відео: Видалення гігантською хондросаркоми яремного отвори частина 1

Диференціальна діагностика

У кістках кистей і стоп АКК характеризується центральним розташуванням в кістки і симетричним здуттям, і її доводиться диференціювати з енхондромамі і кісткової кістою, при яких зазвичай менше виражено здуття, а також з бурого пухлиною, що супроводжує гіперпаратіреоідной Остеодистрофія, і іншими ураженнями. При залученні епіфіза аневризмальна кісти кістки може нагадувати ДКО, відрізняючись від неї більшою мірою здуття, а у дітей також периостальною реакцією у країв фокуса ураження. Проте, чітке розмежування АКК і ДКО може викликати труднощі. При цьому потрібно враховувати, що АКК найчастіше зустрічається в недозрілий скелеті, тоді як ДКО майже без винятків - після завершення росту кісток.

При ураженні хребця характерна рентгенологічна картина АКК, коли пухлина обмежена тільки поперечним або остистихвідростком хребця, хоча подібні зміни можуть викликати остеобластома і гемангіома. Важче відрізнити від злоякісних пухлин інші локалізації аневризмальна кісти кістки, що супроводжуються вираженим м`якотканинних компонентом, - в кістках тазу, ребрах, лопатці і грудині.

При МРТ поряд з кістозним може виявлятися також солідний компонент, що не спростовує діагноз первинної АКК, але вимагає диференціальної діагностики з телеангіектатіческая остеосаркомою і вторинної АКК.