Гігантоклітинна пухлина кістки: лікування, прогноз

Епідеміологія гігантоклітинної пухлини кістки

Гігантоклітинна пухлина кістки - щодо часта пухлина (приблизно 10% всіх первинних пухлин кісток), виникає в зрілому скелеті, найчастіше у віці від 20 до 50 років.

Гістологія і патогенез гігантоклітинної пухлини кістки

Гігантоклітинна пухлина кістки складається з двох типів клітин: гігантських багатоядерних остеокластоподобних і одноядерних. Відповідно до сучасних уявлень, одноядерні клітини складають паренхіму пухлини і відбуваються з примітивних стромальних мезенхімальних клітин, тоді як гігантські клітини вторинні і під дією фактора, що активує їх утворення і виділяється одноядерними клітинами. А.В. Русаков (1959) вважав одноядерні клітини функціонально неповноцінними клітинами остеобластичного ряду. Цей автор, а слідом за ним Т.П. Виноградова (1973), відносили ДКО до остеогенним пухлин. Важлива особливість гігантоклітинної пухлини кістки - ембріональний тип кровообігу (в центральній частині пухлини) - не по замкнутим просвіту судин, а по міжклітинних просторах, що призводить до уповільнення кровотоку, «заболочування» тканини пухлини і утворення в ній серозних і геморагічних кіст. В пухлини зустрічаються також ділянки некрозу.

Гігантоклітинна пухлина кістки розглядається як полузлокачественная пухлина нез`ясованого гістогенезу. Підставою для цього послужили спостережувані в ряді випадків агресивні риси пухлини. ДКО може поширюватися в м`які тканини і на сусідні кістки, проростати в суглоб по капсулі і зв`язкам, схильна до рецидиву після хірургічного видалення, а в 2-5% випадків (частіше після операції) метастазує в легені, кістки і м`які тканини, і все це при доброякісної гістологічної картині. Вважають, що локальному рецидиву і гематогенному метастазування сприяє ембріональний тип кровообігу в пухлині. У частині випадків метастази в м`які тканини імплантаційні. Крім того, нерідко настає малигнизация ДКО. Прогнозувати клінічний перебіг ДКО на підставі гістологічних критеріїв неможливо, і в цьому сенсі все ДКО кісток потенційно злоякісні.

Не менш ніж в 75% випадків пухлина локалізується в суглобових кінцях довгих кісток. Більше половини випадків відносяться до області колінного суглоба, інші часті локалізації - проксимальний кінець плечової і дистальний кінець променевої кісток. У 5% випадків новоутворення располатается в кістках кистей, але може вражати будь-яку кістку, включаючи кістки склепіння черепа. Дуже рідкісна локалізація гігантоклітинної пухлини кістки - хребет, де її часто плутають з АКК. У рідкісних випадках ДКО може виникати в декількох, причому зазвичай сусідніх кістках, як синхронно, так і метахронно.

В 5-10% випадків настає озлокачествление ДКО з розвитком остеосаркоми, злоякісної фіброзної гістіоцитоми (ЗФГ) або фібросаркоми. Малигнизация частіше відбувається після кількох рецидивів або променевої терапії. Ознаки злоякісності відзначаються тільки з боку одноядерних клітин.

Симптоми і променева діагностика гігантоклітинної пухлини кістки

клінічне обстеження. Клінічно пухлина виявляється болем, особливо при навантаженні, припухлістю і обмеженням рухів в сусідньому суглобі, в активній фазі - гіперемією і місцевої гіпертермією. У 10-15% випадків першим проявом може бути патологічний перелом.

Відео: Лікування пацієнтки з диссеминированной формою РМЗ з метастазами в кістки і легені

Підозра на озлокачествление повинно виникати при наростаючій болю, не вщухає в спокої.

Променева діагностика. За уявленнями ряду вітчизняних авторів, для ДКО характерно циклічний перебіг з періодами активного агресивного зростання, що супроводжується руйнуванням кісткової тканини. Активне зростання змінюється стадією стабілізації з відновними процесами в кістки. Відповідно до цього розрізняють два типи рентгенологічної картини ДКО: дифузно-остеокластичну і ячеисто-трабекулярной. Стадія активного зростання триває кілька тижнів або місяців. Зростання пухлини активізується під час вагітності і після травми.

Відео: Киргизстанські лікарі вийшли на новий рівень у лікуванні раку кісток

Найбільш характерна гигантоклеточная пухлина кістки в довгих кістках, де пухлина займає метафиз і епіфіз і завжди широко виходить на суглобову поверхню. Вона може розташовуватися в кістки як центрально, так і ексцентрично. У стадії активного зростання відзначається неструктурний дефект кісткової тканини, часто розташований ексцентрично. Характерно поширення такого дефекту до замикаючої пластинки суглобової поверхні, часто відзначається його чіткий контур. Кортикальний шар може обриватися, однак перед місцем обриву він истончен, загострений і зміщений в сторону від кістки - симптом піки. Виступаюча в м`які тканини частина пухлини, не покрита кістковою пластинкою, зазвичай вписується в думках відновлені контури кістки. Однак це правило може не виконуватися в разі осьового патологічного перелому (перелому по типу «підзорної труби»), при якому більш вузький диафиз впроваджується в більш широкий деструктивно змінений епіфіз.

У плоских і губчастої кістки рентгенологічна картина не настільки показова, хоча також спостерігається ураження з експансивним ростом і деструкцією кісткової тканини. У грудині і крижах ДКО досягає великих розмірів, що разом з часто спостерігаються мягкотканное компонентом може створити враження злоякісної пухлини. Іноді, особливо при ураженні крижів, ДКО поширюється через суглоб на іншу кістку.

Сучасний радикальний підхід до лікування гігантоклітинної пухлини кістки із застосуванням широкої хірургічної резекції пухлини, кріотерапії та променевої терапії вимагає точного визначення поширеності пухлини. Сцинтиграфия не володіє такою точністю, так як РФП накопичується і за межами пухлини. Більш придатні для цього КТ і МРТ, хоча картина при них неспецифічна. Кращим методом визначення поширеності пухлини вважається МРТ. Особливо чітко цей спосіб виявляє мягкотканное компонент пухлини і її поширення на суглоб. МРТ також забезпечує раннє розпізнавання локальних рецидивів.

МРТ виконують, щоб уточнити протяжність поразки, наявність або відсутність мягкотканного компонента і ставлення пухлини до прилеглих критичним структурам. Характеристики магнітно-резонансного сигналу ДКО неспецифічні: зазвичай інтенсивність сигналу подібна до сигналом м`язів на Т1-зваженому зображенні, а на Т2-зваженому зображенні відзначається гетерогенно високий сигнал з ділянками, гіпо-, ізо- і гіперінтенсивних кістковому мозку. Ділянки низького сигналу, які виявляються майже в 2/3 випадків, пояснюються відкладенням гемосидерину в пухлини. Оскільки наявність гемосидерина звужує коло диференціальної діагностики, при візуалізації важливо використовувати Т2-зважене градиентное відлуння, яке підкреслює ефекти магнітної сприйнятливості, обумовлені гемосидерином. Негомогенності сигналу ДКО посилюється комбінацією сигналу низької інтенсивності з високим Т2-зважених зображенням і Т2-зважених градієнтним луною в кістах і ділянках некрозу в пухлині. Можливі також горизонтальні рівні між шарами рідини з різним сигналом, що відображають вторинні АКК в пухлини.

Діагностичні зображення нерідко дозволяють запідозрити малигнизацию на підставі наростаючою деструкції кісткової тканини і при збільшенні мягкотканного компонента новоутворення. Однак за одними тільки зображенням впевнено відрізнити малігнізуватися ДКО від доброякісної гігантоклітинної пухлини кістки в фазі активного зростання і, отже, розпізнати чи виключити злоякісну трансформацію гігантоклітинної пухлини кістки неможливо. Слід пам`ятати, що недостатньо надійні і гістологічні критерії виникнення злоякісної пухлини. Тому діагноз малігнізації ДКО повинен встановлюватися на підставі комплексу клінічних, візуалізаціонних і гістологічних даних.

Первинно злоякісна ДКО зустрічається дуже рідко, її діагностичні зображення не мають специфічних особливостей, що відрізняють її від інших типів кісткових сарком. Діагноз встановлюють тільки при гістологічному дослідженні.

Диференціальна діагностика. Зазначені ознаки зазвичай дозволяють відрізнити гігантоклітинний пухлина кістки від остеогенної саркоми. При більш повільному зростанні пухлини кортикальний шар тільки стоншується, може спостерігатися його здуття і виявляються нечисленні ніжні трабекул. У фазі стабілізації окістя відновлює кортикальну платівку, яка залишається тонкою, з`являється ячеисто-трабекулярной малюнок. Після променевої терапії цей малюнок може стати грубим, з ділянками остеосклерозу і звапнення.

У диференціальної діагностики потрібно враховувати насамперед захворювання, що вражають епіфізи кісток. Хондробластома частіше виникає в незрілому скелеті і може містити звапніння. Внутрішньокістковий ганглії найбільш часто локалізуються в медіальній кісточці великогомілкової кістки, кістках зап`ястя або періартикулярних ділянках кісток, наприклад в області тазостегнового суглоба. Субхондральні гроновидні освіти, які супроводжують різні захворювання суглобів, - часто множинні, повідомляються з порожниною суглоба і супроводжуються іншими характерними змінами. Може викликати труднощі диференціальна діагностика з АКК, тим більше що гигантоклеточная пухлина кістки іноді супроводжується подібними вторинними змінами. ФД і ЕГ рідко вражають епіфізи, але в плоских і губчастої кістки їх рентгенологічні прояви можуть бути подібними з ДКО. ДКО відрізнити навіть Патогістологічні від «бурих» пухлин при гіперпаратіреоідной остеодистрофії. Головне в цій диференціальної діагностики - облік клінічного фону, дифузних змін кісткової структури і широке рентгенологічне дослідження скелета. ДКО іноді доводиться диференціювати також від плазмоцитоми і (особливо в дифузно-остеокластичної фазі) від метастазу.