Метафізарний фіброзний дефект кістки: лікування

Епідеміологія метафізарний фіброзного дефекту кістки

Метафізарний фіброзний дефект кістки виявляється майже виключно в метафизах довгих трубчастих кісток у дітей та підлітків при рентгенографії, виконаної часто без всяких попередніх скарг з різних приводів (травма або для порівняння при скаргах з боку протилежної суглоба).

Гістологія і патогенез метафізарний фіброзного дефекту кістки

Метафізарний фіброзний дефект кістки (інші назви: фіброзний корковий дефект, неоссіфіцірующая фіброма, кортикальная лакуна) - явно непухлинна дефект кісткової тканини. Такі новоутворення зустрічаються дуже часто, можуть протікати безсимптомно і бувають випадковою знахідкою при рентгенологічному дослідженні. Морфологічно ці осередки складаються з волокнистої сполучної тканини з фібробластами і розсіяними гігантськими клітинами, в частині випадків, особливо при довгоіснуючих осередках, містять домішки ксантомних клітин.

Характер метафізарний фіброзного дефекту кістки не відповідає уявленням про пухлини і дозволяє розглядати ці знахідки як осередкову перебудову кісткової тканини, що починається з розробці і завершується її відтворенням. Причина такої перебудови не з`ясована. Метафізарний фіброзний дефект кістки в 90% випадків виникає в метафизах довгих кісток, найчастіше нижніх кінцівок. Вони починаються на периостальною поверхні і, збільшуючись в розмірах, зміщуються інтракортикальна, а потім субкортікально, зберігаючи ексцентричне положення навіть при значних розмірах. Тільки в більш тонких кістках (малогомілкової) вони можуть займати весь поперечник.

У деяких випадках вогнища з такою гістологічної картиною досягають великих розмірів, продовжують збільшуватися при динамічному спостереженні. При цьому вони можуть зажадати більш активної тактики аж до хірургічної резекції. Вогнища з такими особливостями розцінюють як пухлини - неоссіфіцірующіе фіброми.

Протиставлення неоссіфіцірующіх фибром як пухлин типовим МФД як непухлинним поразок не можна вважати виправданим, враховуючи однакову гістологічну картину і той факт, що у всіх таких осередках може відновлюватися нормальна кісткова структура.

Озлокачествление метафізарний фіброзного дефекту кістки і неоссіфіцірующіх фибром не описано.

Відео: Грижа міжхребцевого диска, тип Hansen 3

Деякі автори виділяють фіброзну гістіоцитів, яка гістологічно ідентична неоссіфіцірующей фиброме.

Симптоми і променева діагностика метафізарний фіброзного дефекту кістки

клінічне обстеження

Як правило, МФД безсимптомно, являють собою випадкову рентгенологічну знахідку і найчастіше заживають без усякого лікування.

Фіброзні ксантоми кісток, які зустрічаються в кілька більш пізньому віці, ніж МФД, найімовірніше, є результат Ксантоматозние трансформації не підпали під загоєнню МФД з масивними скупченнями ксантомних пінистих клітин, в цитоплазмі яких міститься багато ліпідів.

Неоссіфіцірующіе фіброми можуть викликати стійку біль і привести до різкого стоншення кортикального шару, погрожуючи патологічним переломом.

Відео: Пошкодження Банкарта і дефект Хілл-Сакса (Bankart and Hill Sachs Lesions)

Фіброзна гістіоцитома зустрічається у пацієнтів старше 20 років і зазвичай супроводжується болем.

Променева діагностика

Найчастіше на рентгенограмахвиявляється чітко окреслений овальний або витягнутий в довжину субкортікальной дефект кісткової тканини типової локалізації, з рівними або хвилястими обрисами і склеротичних обідком. У більших осередках простежуються елементи ячеисто-трабекулярного малюнка. Зрідка відзначається легке здуття кортикального шару. Периостальна реакція відсутня. Вогнища можуть з`являтися в декількох типових місцях.

У рідкісних випадках описано повторна поява МФД на місці раніше заживших. Більш тривало існуючі осередки можуть відсуватися в сторону діафіза і частково заповнюватися склерозированной кістковою тканиною, залишаючи після себе на деякий час еностози.

Рентгенологічна картина патогномонична. Виявлені метафізарний фіброзні дефекти кістки підлягають динамічному спостереженню з інтервалом не менше 0,5 року. Хоча додаткові методи візуалізації зазвичай не потрібні, можливо випадкове виявлення МФД при застосуванні цих методів за іншими показниками. При остеосцинтиграфії може спостерігатися слабке накопичення РФП. При МРТ-зображеннях найчастіше відзначається знижений на Т1-і Т2-зваженому зображеннях сигнал у вогнищі, обумовлений гемосидерином і фіброзної тканиною, а почасти також костеобразованием. Часто виявляються ділянки жирового сигналу, а також кістозні осередки. Можливе утворення вторинної АКК з горизонтальними рівнями. Після контрастування майже в 90% випадків відзначається інтенсивне дифузне посилення сигналу, а в решті випадків - посилення по краях септ.

Рентгенологічна картина у випадках фіброзної гістіоцитоми вариабельна і часто не дозволяє відрізнити цю форму від неоссіфіцірующей фіброми, особливо при метафізарний локалізації, як і від ряду інших доброякісних утворень.

Слід нагадати також рідко зустрічається синдром Джеффі-Кампанагі - множинні фокальні кортикальні дисплазії (не менше 3) в поєднанні з внескелетнимі змінами, включаючи шкірні плями кольору кави з молоком, розумову відсталість, гіпогонадизм, зміни очей і серцево-судинні мальформації.