Фіброзна дисплазія. Ознаки фіброзної дисплазії кісток

Відео: Штаб Ріната Ахметова допомагає родині Сергієнко з Авдіївки

захворювання характеризується розростанням в кістково-мозковому каналі довгих трубчастих і в спонгіозна шарі губчастої кісток волокнистої остеогенной тканини з деструктивними змінами кісткової речовини.
Погляди на походження фіброзної дисплазії різні. Поширена думка про те, що вона є наслідком неправильного розвитку остеогенной мезенхіми.

З усіх диспластичних уражень скелета у дітей фіброзна дисплазія найближче стоїть до пухлин і відноситься до групи пухлиноподібних процесів.
захворювання нерідко проявляється вже в ранньому дитячому віці, що дозволяє в таких випадках припустити його вроджений характер. У ряді випадків не можна виключити значення спадковості. Дівчатка хворіють удвічі частіше, ніж хлопчики.

поширення процесу може бути моно-, оліго- і поліоссальним. Локалізація - переважно довгі трубчасті кістки, потім ребра, кістки тазу, черепа, лопатка, хребці. У трубчастих кістках ураження поширюється але ходу діафіза, захоплює метафиз, але зазвичай не поширюється па епіфіз.

На розпилі кістки визначається чітко відмежований пухлиноподібні вогнище, представлений щільною белесоватой тканиною, яка не виходить за межі кістки. У патологічно зміненої тканини можна виявити дрібні кісткові включення і кісти різних розмірів. Осередок захоплює невелику ділянку або значну частину кістки, яка виглядає деформованої.

Відео: Кістково-пластична трепанація стегнової кістки (російський)

При мікроскопічному дослідженні в області ураження виявляється фіброзна або ніжноволокнистою тканину, в якій є кісткові балочки примітивного будови. В одних випадках переважають веретеноподібні клітини і переплітаються грубі пучки колагенових волокон, в інших - зірчасті клітини, розташовані серед тонких, ніжних колагенових волокон.

місцями клітини приймають характер остеобластів і серед них видно слабо обвапнені і остеоїдна балочки, кількість яких варіює. Іноді зустрічаються групи остеокластів, ділянки типу остеобластокластоми, скупчення ксантомних клітин, кісти. У ряді випадків на тлі остеогенной тканини виявляють ділянки хряща неясного генезу.

Відео: Олена Малишева. Фіброзно-м`язова дисплазія

Поліоссальная форма фіброзної дисплазії в поєднанні з ознаками передчасного статевого дозрівання і пігментацією шкіри у вигляді ландкартообразних або веснянкуватих плям світло-коричневого кольору відома під назвою синдрому Олбрайта. Можлива також комбінація її з множинними міксома, нейрофіброматоз, різними вродженими вадами розвитку.

іноді відбувається озлокачествление фіброзної дисплазії з розвитком саркоми, переважно остеогенной, але у дітей це спостерігається рідко. Диференціювати фіброзну дисплазію слід з паратиреоїдного остеодистрофії, для якої типовий генералізований характер ураження.