Акромегалія і гігантизм. Етіологія і патогенез пахідермоперіостоза

Відео: Діагностика, лікування та ускладнення акромегалії

Етіологія і патогенез захворювання в даний час мало вивчені. Відомо, що пахідермоперіостоз - спадкове захворювання з аутосомнодомінантному типом успадкування з варіабельнийекспресивністю, зазвичай виявляється в постпубертатном періоді. Описано і сімейні форми. Співвідношення хворих серед чоловіків і жінок становить 8: 1.

Патанатомія. Морфологічно захворювання характеризується насамперед масивним розростанням волокнистих структур дерми і підшкірної клітковини з вираженим вростанням фіброзної сполучної тканини в підлягають, що і обумовлює інтимну спаяність шкіри з ними.

Фіброзна гіперплазія має місце і в стінці кровоносних і лімфатичних судин дерми- просвіти таких судин зазвичай «зяють» - частина з них тромбірованного. Спостерігається значне збільшення числа зрілих потових і сальних залоз, іноді гіперплазія і / або гіпертрофія формують їх залізистих клітин. У шкірі зустрічаються і хронічні запальні інфільтрати, спостерігаються також вторинний гіперкератоз, акантоз. Явища фіброзу спостерігаються і в апоневрозе, і в фасціях.

У кістках скелета, особливо трубчастих, великих і малих, має місце периостальна окостеніння - дифузне нашарування остеоидной тканини на кіркова речовина. Воно може досягати 2 см і більше в товщину або обмежена у вигляді остеоми. Поширюється цей процес як ендостальна, так і періостальних. Іноді спостерігається фиброзное потовщення окістя, порушення архітектоніки кістки. Нерідко виявляється незріле кісткове речовина. Відзначається запустевание судин, що живлять кісткову тканину. У суглобах - гіперплазія покривних синовіальних клітин і виражене потовщення стінок дрібних субсіновіальних кровоносних судин за рахунок фіброзу. Фіброзірованіе стінок судин, особливо кровоносних, може статися і у внутрішніх органах.

Н.Т. Старкова