Акромегалія і гігантизм. Клінічна картина у жінок

Відео: Витискання вугрів під Мікроскопом

Клінічні симптоми у жінок виражені значно менше, проте зустрічаються хворі з повною формою і тяжким перебігом пахідермоперіостоза. Початок захворювання поступовий. Клінічна картина завершує свій розвиток через 7-10 років (активна стадія), після чого залишається в стабільному стані (неактивна стадія). Характерними скаргами при пахідермоперіостозе є виражене зміна зовнішності, підвищення сальності і пітливості шкіри, різке потовщення дистальних відділів кінцівок, збільшення розмірів пальців кистей і стоп.

Зовнішність змінюється через потворного потовщення і зморщування шкіри обличчя. Виражені горизонтальні зморшки на лобі, глибокі борозни між ними, збільшення товщини століття надають особі «старече вираз» (рис. 11). Характерна складчатая пахідермія волосистої частини голови з утворенням в тім`яно-потиличної області помірно хворобливих, грубих шкірних складок, що нагадують мозкові звивини - cutis verticis gyrata. Шкіра стоп і кистей рук також потовщена, груба на дотик, спаяна з підлеглими тканинами, не піддається зміщення і здавлення.


Продукція поту і шкірного сала значно підвищується, особливо на обличчі, долонях і підошовної поверхні стоп. Вона носить постійний характер, що пов`язано зі збільшенням числа потових і сальних залоз. Під час гістологічного дослідження шкіри виявляється її хронічна запальна інфільтрація.

При пахідермоперіостозе скелет змінений. Через нашарування остеоидной тканини на кіркова речовина диафизов довгих трубчастих кісток, особливо дистальних відділів, передпліччя і гомілки хворих збільшені в обсязі і мають циліндричну форму. Аналогічний симетричний гиперостоз в Метакарпальний і метатарзальной областях, фалангах пальців рук і ніг призводить до їх зростання, причому пальці кистей і стоп булавовидно потовщені, деформовані за типом «барабанних паличок». Нігтьові пластинки мають форму «годинних стекол».

У значної частини хворих відзначаються артралгії, оссалгіі, тазостегнові, колінні, рідше гомілковостопні і променевозап`ястні артрити. Суглобовий синдром пов`язаний з помірною гіперплазією покривних синовіальних клітин і сильним потовщенням дрібних субсіновіальних кровоносних судин і їх фіброзом. Він не відрізняється тяжкістю, рідко прогресує і обмежує працездатність хворих тільки при вираженому суглобовому синдромі, що буває нечасто.

У 1971 р J. В. Harbison і С. М. Nice виділили 3 форми пахідермоперіостоза: повну, неповну і усічену. При повній формі виражені всі основні ознаки захворювання. У хворих з неповною формою немає шкірних проявів, усіченої - симетричного периостального окостеніння.

Гротескний вигляд, постійні пітливість і сальність шкіри негативно позначаються на психічному статусі хворих. Вони замкнуті, зосереджені на своїх відчуттях, усамітнюються від оточуючих.

Н.Т. Старкова