Акромегалія і гігантизм. Лікування, прогноз

Пахідермоперіостоз слід диференціювати від акромегалії, синдрому Бамбергера-Марі і хвороби Педжета. При хворобі Педжета (деформуючий остеодистрофії) вибірково товщають і деформуються проксимальні відділи трубчастих кісток з грубої трабекулярній перебудовою кістки. Для захворювання характерне зменшення лицьового скелета і значне збільшення лобових і тім`яних кісток, які формують «баштовий» череп. Розміри турецького сідла не змінені, відсутня розростання і потовщення м`яких тканин.

Найбільшу актуальність представляє диференціальна діагностика пахідермоперіостоза і акромегалії, оскільки при помилковою постановці діагнозу акромегалії опромінення интактной межуточно-гіпофізарної області призводить до випадання ряду тропних функцій аденогіпофіза і ще більш ускладнює перебіг пахідермоперіостоза.

Для виключення діагностичних помилок пропонується табл. 3.

лікування

Етіопатогенетичне лікування пахідермоперіостоза не розроблено. Косметичні пластичні операції дозволяють помітно поліпшити зовнішній вигляд хворих і тим самим їх психічний статус. У деяких випадках хороший ефект спостерігається при місцевому (фоно або електрофорезі на пошкоджену шкіру) і парентеральному застосуванні кортикостероїдів. В комплексну терапію необхідно включати препарати, що поліпшують трофіку тканин (андекалин, компламин). В останні роки для лікування успішно застосовують лазертерапія. При наявності артритів високоефективні нестероїдні протизапальні препарати: індометацин, бруфен, вольтарен. Променева терапія на проміжній-гіпофізарну область хворим пахідермоперіостозом протипоказана.

Прогноз, профілактика

Прогноз щодо одужання хворих пахідермоперіостозом несприятливий. При раціональному лікуванні хворі тривалий час можуть зберігати працездатність і дожити до старості. У деяких випадках через тяжкості суглобового синдрому настає стійка втрата працездатності. Спеціальні методи профілактики пахідермоперіостоза відсутні. Їх замінює ретельне медико-генетичне консультування сімей хворих.

Н.Т. Старкова