Акромегалія і гігантизм. Етіологія і патогенез

Відео: ПБК: Хвороба росту

Акромегалія і гігантизм відносяться до нейроендокринним захворювань, в основі яких лежить патологічне підвищення ростовой активності.

Гігантизм (грец. Gigantos - велетень, гигант- син .: макросомія) - захворювання, що виникає у дітей і підлітків з незакінчений фізіологічним ростом, що характеризується перевищує фізіологічні межі порівняно пропорційним епіфізарних і періостальних збільшенням кісток, м`яких тканин і органів.

Патологічним вважається зростання вище 200 см у чоловіків і 190 см у жінок. Після окостеніння епіфізарних хрящів гігантизм, як правило, переходить в акромегалію. Провідною ознакою акромегалії (грец. Akros - крайній, найвіддаленіший, і megas, megalu - великий) також є прискорене зростання тіла, але не в довжину, а в ширину, що проявляється в диспропорційно периостальна збільшенні кісток скелета і внутрішніх органів, яке поєднується з характерним порушенням обміну речовин. Захворювання, як правило, розвивається у дорослих.

Вперше це захворювання було описано P. Marie в 1886 р, а через рік О. Minkowski (1887) довів, що в основі хвороби P. Marie лежить підвищення гормональної активності пухлини гіпофіза, яка, як встановив С. Benda (1903), являє собою «конгломерат сильно розмножилися еозинофільних клітин передньої долі придатка». У вітчизняній літературі перше повідомлення про акромегалії зробив в 1889 р Б. М. Шапошников.

Етіологія і патогенез

Переважна більшість випадків захворювання спорадично, проте описані випадки сімейної акромегалії.

Ще в кінці XIX століття була висунута теорія гипофизарного синдрому. В подальшому переважно вітчизняними дослідниками на великому клінічному матеріалі була показана неспроможність локалістіческіх концепцій про виняткову роль гіпофіза в патогенезі хвороби. Було доведено, що істотну роль в її розвитку відіграють первинні патологічні зміни в проміжній та інших відділах мозку.

Характерною ознакою акромегалії є підвищена секреція гормону росту. Однак не завжди простежується пряма залежність між його вмістом в крові і клінічними ознаками активності захворювання. Приблизно в 5-8% випадків, при невеликому або навіть нормальному рівні СТГ в сироватці крові, у хворих спостерігається виражена акромегалія, що пояснюється або відносним збільшенням вмісту особливої форми гормону росту, що володіє великою біологічною активністю, або ізольованим підвищенням рівня ИРФ.

Часткова, або парціальна акромегалія, що виявляється збільшенням окремих частин скелета або органів, як правило, не пов`язана з надлишком секреції гормону росту і являє собою вроджену локальну гіперчутливість тканин.

У літературі описаний широкий спектр патологічних і фізіологічних станів, що мають пряме або непряме відношення до розвитку акромегалії. Сюди відносяться психоемоційні навантаження, часті вагітності, пологи, аборти, клімактеричний і посткастраційний синдроми, внегіпофізарние пухлини головного мозку, травми черепа зі струсом мозку, вплив специфічних і неспецифічних інфекційних процесів на ЦНС.

Таким чином, причинами виникнення акромегалії як синдрому можуть бути первинна патологія гіпоталамуса або верхніх відділів ЦНС, що призводить до стимуляції соматотропной функції і гіперплазії клітин гіпофіза первинне розвиток пухлинного процесу в гіпофізі з автономної гиперсекрецией СТГ або його активних форм-збільшення в крові вмісту або активності ИРФ , безпосередньо впливає на зростання кістково-суглобового апарату-підвищення чутливості до дії СТГ або ИРФ периферичних тканин-пухлини, секретирующие СТГ або СТГ-рилізинг-фактор і ектопірованного в інші органи і тканини організму - легені, шлунок, кишечник, яєчники.

Н.Т. Старкова