Гігантизм і акромегалія: відмінності

Лікування зводиться до видалення або деструкції аденоми.

Клітини багатьох аденом, які секретують гормон росту (ГР), містять мутантних форму й5белка, який активує аденілатциклазу. Такі клітини секретують ГР навіть за відсутності рилізинг-гормону гормону росту (ГРРГ). Описано також випадки ектопічної секреції ГРРГ пухлинами.

Симптоми і ознаки гігантизму і акромегалії

Гіпофізарний гігантизм. Швидкість зростання скелета і гранично досяжний зростання збільшуються, але кістки практично не деформуються.

Акромегалія. До акромегалії призводить гіперсекреція ГР, що починається в 20-40-річному віці. Змінюється загальний вигляд, хворим доводиться збільшувати розміри кілець, рукавичок і взуття. Стежити за перебігом захворювання допомагають фотографії пацієнта, зроблені в різний час.

У дорослих хворих з акромегалией тіло вкрите грубими волоссям, шкіра потовщена і часто має темний колір. Розростання нижньої щелепи призводить до її протрузии і розширенню міжзубних просторів. Мова часто збільшений, і його складчастість посилена. Згодом розростаються хрящі ребер, що надає грудній клітці бочкоподібний вид. Хрящова тканина суглобів досить рано реагує на надлишок ГР пролиферацией з можливим некрозом і ерозіями. Хворі часто скаржаться на стан суглобів, і зустрічаються випадки дегенеративного артриту, що веде до втрати працездатності.

Через стискання нервів прилеглої фіброзної тканиною і проліферації ендоневральних волокон часто розвивається периферична нейропатія. Пухлина гіпофіза нерідко викликає головний біль. Захворювання серця зустрічаються приблизно у 30% хворих, причому вдвічі зростає ризик смерті від цих захворювань. Майже 30% хворих страждають на артеріальну гіпертонію. Ризик злоякісних пухлин, особливо шлунково-кишкового тракту, збільшується в 2-3 рази.

У деяких жінок з акромегалией розвивається галакторея, зазвичай на тлі гіперпролактинемії. Однак галакторея може виникати і при надлишку одного тільки ГР, оскільки він стимулює лактацію. У хворих з ГР-секретирующими пухлинами часто знижується секреція гонадотропінів.

Відео: Різниця равликів Ахатина гігантська (лат. Achatina fulica) від архахатіни (Archachatina marginata)

Діагностика гігантизму і акромегалії

Діагноз може бути встановлений на підставі характерних клінічних ознак. Толерантність до глікозіт, як правило, порушена, а рівень фосфату в сироватці дещо підвищений.

При підозрі на акромегалію слід визначати рівень ІФР-1 в сироватці. Зазвичай він значно підвищений і, оскільки набагато менше схильний до коливань, ніж рівень самого ГР, його визначення - найпростіший спосіб оцінки гиперсекреции ГР. За рівнем ІФР-1 можна також оцінювати реакцію на лікування.

Рівень ГР в плазмі при визначенні радіоімунним методом, як правило, підвищений. Кров для його визначення слід брати до сніданку (в базальному стані). Транзиторне підвищення його рівня можливо і в нормі, і це слід відрізняти від патологічної гіперсекреції гормону. У пацієнтів з підвищеним рівнем ГР оцінюють ступінь його зниження під впливом навантаження глюкозою (стандартний тест). Однак результати цього тесту залежать від доступних методів ГР, і кордон між нормальною і патологічною реакцією різні автори визначають по-різному. У здорової людини після прийому lt; 2 нг / мл (гранична концентрація lt; 75 г глюкози) рівень ГР протягом 90 хв. знижується менш ніж на 2 нг / мл (за точку розмежування часто приймають величину lt; 1 нг / мл). За базального рівня ГР судять також про реакцію на лікування.

Для виявлення пухлини використовують КТ або МРТ голови. Якщо пухлина не виявляється, слід припустити існування пухлини поза ЦНС, яка ектопічні продукує велику кількість ГРРГ, що і обумовлює надмірну гипофизарную секрецію ГР. Підвищений рівень ГРРГ в плазмі підтверджує цей діагноз. Осередок ектопічної продукції ГРРГ насамперед слід шукати в легких і підшлунковій залозі.

Лікування гігантизму і акромегалії

• Операція або променева терапія.

Як правило, показана аблатівная терапія -Хірургічне операція або опромінення. Переважний спосіб - транссфеноїдальна резекція, але в різних клініках можуть використовуватися різні підходи. За допомогою стереотаксичної апаратури проводять опромінення струмом надвисокої напруги, при якому на гіпофіз доводиться приблизно 5000 сГр. Однак рівень ГР і після цього може багато років залишатися підвищеним. Опромінення швидкими протонами (важкими частинками) забезпечує поглинання гіпофізом більшої дози. Через кілька років після опромінення часто розвивається гіпопітуїтаризм. Оскільки радіаційні ураження підсумовуються, опромінення протонового пучком можна проводити після звичайного у-опромінення.

Якщо рівень ГР в ході глюкозотолерантного тесту, а також концентрація ІФР-1 після опромінення знижуються до норми, то хірургічне видалення пухлини зазвичай призводить до лікування. Якщо ж один або обидва цих показника залишаються підвищеними, то, як правило, необхідна подальша терапія.

При протипоказання до операції і променевої терапії, при їх неефективності або при запізненні ефекту променевої терапії застосовують лікарські засоби. У таких випадках п / к вводять аналог соматостатину октреотид в дозах від 0,05 до 0,15 мг кожні 8-12 год. У тих хворих, у яких операція або опромінення не дають ефекту, октреотид пригнічує секрецію ГР. У деяких хворих, значного зниження рівня ГР можна домогтися, призначаючи їм бромкриптин мезілат (1,25-5,0 мг всередину двічі на день), але він менш ефективний, ніж аналоги соматостатину.

Показано, що при акромегалії блокатор рецепторів ГР пегвісомант послаблює ефекти ГР і знижує рівень ІФР-1, не збільшуючи помітно розміри пухлини гіпофіза. Такий препарат застосовують у випадках часткової або повної нечутливості до аналогам соматостатина.

Відео: BIGGEST AND AWESOME PEOPLE IN COMPARISON WITH OTHER GIANTS