Морфологія гігантизму. Патологічна анатомія гіпофіза при гігантизмі

Причини, що призводять до виникненню гігантизму у людей, схожі з причинами, що викликають акромегалію, однак це захворювання може розвиватися тільки до статевого дозрівання, коли зростання кісткового скелета ще не завершений і в епіфізах довгих трубчастих кісток є виражені хрящевио зони росту.
захворювання зустрічається переважно у чоловіків, причому такі хворі дуже рідко доживають до старості.

гігантизм розвивається при наявності в передній долі гіпофіза доброякісної пухлини (частіше еозинофільної аденоми), а також при гіперплазії еозинофіли клітинних елементів або склеротичних змінах в стромі мозкової придатка. При цьому розрослися елементи сполучної тканини призводять до атрофічних змін в паренхімі. Іноді при дослідженні адепогіпофіза хворого, який помер від гігантизму, виявляється лише збільшення його маси без порушень структури гіпофізарних паренхіматозних клітин.
У цих випадках переважають лише гіперпластичні процеси в передній долі гіпофіза.

Коли при цьому захворюванні в аденогипофизе є еозинофільна аденома, оо гістологічна структура нічим принципово не відрізняється від структури еозинофільної аденоми, зустрічається у хворих з акромегалію.

Незалежно від причини, що викликала гігантизм, посилений ріст хворого обумовлений, як правило, підвищеною продукцією і виділенням в кров`яне русло гипофизарного соматотропного гормону.

Одним з основних клінічних ознак даного захворювання є виключно швидке зростання хворого, причому (на відміну від акромегалії) при гігантизмі скелет розвивається більш-менш пропорційно і гармонійно. Найбільш інтенсивно ростуть довгі трубчасті кістки, іноді в них можна спостерігати гіперостози. Всюди в кістковому апараті відзначається розширення зон епіфізарних хрящів, які залишаються відкритими навіть у віці до 30 років (L. M. Hurxthal, L. Wilkins), утворення нових кістковомозкових порожнин, розлад енхопдрального костеобрааованія в диафизах і різке розширення периоста. У багатьох костпих фрагментах спостерігаються явища остеопорозу і остеопсатіроза, а в багатьох суглобах розвиваються навіть деформують артрити (J. Erdheim).

Нерідко в епіфізарних хрящах виявляються окремі ділянки некрозу. Часто у хворих на гігантизм, викликаним пухлиноюгіпофіза, збільшується турецьке седло- задні клиноподібні відростки здаються тонкою, а передні - розширеними (Е. Traub, L. M. Kinsell, G. D. Michaels, W. E. Larsen). В кістковому мозку спостерігаються множинні осередки жировій інфільтрації.

Крім загального гігантизму, що супроводжується одночасним пропорційним зростанням всього костпого скелета, розрізняють також парціальний (частковий) гігантизм, який характеризується значним збільшенням окремих частин, або половини тіла хворого. При цьому виді гігантизму уражаються як кісткові елементи скелета, так і м`які тканини. Таке захворювання іноді відносять до аномалій розвитку організму (О. Д. Китайгородська).

при гігантизмі поряд з посиленням росту скелета, особливо нижніх кінцівок, збільшуються також і внутрішні паренхіматозні органи. Найбільш виражені ознаки спланхномегаліі спостерігаються при гігантизмі в поєднанні з акромегаліческое компонентом. Найбільше збільшуються печепь, нирки, серце, селезенка- потовщується епідерміс і розширюється сосочковий шар шкіри (гіпертрофія шкіри), а також в надлишку розвивається і значно ущільнюється Подкожножировая клітковина. У скелетних м`язах іноді спостерігаються ознаки атрофічних змін.

найбільш грубі зміни можна відзначити в статевих залозах - найчастіше гипопластические і атрофічні порушення (Д. М. Російський, P. Trendelenburg, М. Я. Брейтман, Н. Zondek, В. Г. Баранов, Л. Д. Соколов, Н. А. Шерешевський , G. Danns). При мікроскопічному вивченні яєчок померлих хворих, які тривалий час страждали на гігантизм, зазвичай виявляється атрофія і гиалинизация стінок звивистих сім`яних канальців, різке гальмування сперматогенезу, а також зменшення числа сертоліевим клітин.

У цих випадках клітини Лейдіга можуть бути відсутні або їх число навіть дещо збільшується, але вони зазвичай характеризуються наявністю патологічних змін. L. W. Kinsell і ін. У жінок, які страждають на гігантизм, нерідко спостерігав гіперплазію ендометрія. Епіфіз, вилочкова залоза і щитовидні залози, а також надниркові залози при цьому захворюванні кілька збільшуються і зазнають різні дистрофічні зміни.