Збереження хвоста у дитини. Гігантизм і карликовість ембріона

Добре розвинений хвіст є одним з характерних ознак ембріонів людини кінця першого і початку другого місяця розвитку. При нормальному ході процесу розвитку протягом третього місяця зовнішня частина хвоста зникає. Це зникнення пов`язане не тільки з регресивними змінами в самому хвості, а й із зануренням залишків хвоста в складку між швидко зростаючими сідницями.

В окремих же випадках хвіст продовжує зростати одночасно з рештою організму. Крім лікарів, мало хто знає про такі випадки, так як хвіст легко видалити хірургічним шляхом, а пацієнт і його сім`я неохоче розповідають про це.

Гігантизм, очевидно, викликається ендокринними порушеннями, пов`язаними з надмірною продукцією гормону росту передньої долі гіпофіза. Для освіти істинного гігантизму підвищена активність гіпофіза повинна виникнути протягом періоду зростання. Її дія найбільш різко проявляється в будові скелета, хоча уражаються й інші тканини. Якщо ендокринне порушення виникає рано і зберігається протягом усього періоду росту, індивідуум може досягти висоти близько 9 футів (274 см). У тому випадку, коли гіпофіз починає посилено функціонувати в кінці періоду росту індивідуума, збільшення в висоті виявиться менш помітним, в.о. руки, ноги і щелепи будуть посилено рости, надаючи цій людині надзвичайно характерний вид. Цей стан називається акромегалію. Виражені випадки гігантизму є зазвичай наслідком надмірного виділення гормону в зв`язку з особливим типом пухлини передньої долі гіпофіза (її ацидофільних клітин) і тому ці індивідууми вмирають зазвичай досить рано. Якщо хворий доживає до дорослого стану, то на гігантизм накладаються акромегаліческое зміни скелета.

причини виникнення карликового зростання складні і ще мало з`ясовані. Якщо визначити карлика як «особина незвично малих розмірів», то слід виділити кілька різних типів карликів. У одного типу карликовість виражена слабо і зберігаються цілком нормальні пропорції тіла. Такі карлики зазвичай стерильні і взагалі погано розвинені в статевих відносинах. Карликовість цього типу, мабуть, пояснюється браком гормону росту передньої долі гіпофіза. Гальмування статевого розвитку, коли воно спостерігається, залежить від нестачі гонадотропнихгормонів, також продукуються передньою долею гіпофіза. Ця гипофизарная карликовість може спорадично з`являтися в нормальних сім`ях. Так як карлики не можуть мати потомства, то це патологічне явище не завжди має спадковий характер.

Карликовість іншого типу пов`язана з вродженою недостатністю щитовидної залози. Якщо не лікувати таких людей екстрактами щитовидних залоз, у них розвивається кретинізм. Типовою для кретинів є карликовість з порушенням пропорцій тіла. Шкіра надмірно товста і одутлість в зв`язку з надмірним розвитком сполучнотканинного дермального шару. Цей стан шкіри (мікседема) призводить до випинання губ і надає кретинові загальний хворобливий вигляд. У кретинів слабо розвинений інгеллект і мова, але не завжди має місце стерильність. Безсумнівно, що у виникненні цього стану велику роль відіграє зовнішнє середовище, так як вначітельное число кретинів зазвичай з`являється в певних географічних районах, де в питній воді та їжі спостерігається помітний недолік йоду, необхідного для нормального розвитку і функціонування щитовидної залози. Повідомлення про випадки народження дітей з зміненими щитовидної залозами у батьків-кретинів, після того як вони перестали жити в районах, бідних йодом, дозволяють думати, що це захворювання може бути спадковим.

незвичайним типом карлика є особина, зазвичай звана крихтою. Ці люди, володіючи цілком нормальними пропорціями, можуть мати зростання в 2 фути (близько 60 см). Карлик, описаний в журналі «Лайф» (1937) як найменший з відомих дорослих людей, у віці 18 років володів зростанням 47,5 см і вагою всього лише близько 5440 г. Про причини, що лежать в основі цього типу карликовості, мало що відомо. Такі карлики з`являються спорадично у батьків нормальних розмірів. В описаному випадку батько карлика мав зростанням в 192 см, а мати - 167,2 см, і в сім`ях батьків не було відомо випадків карликовості. У цього карлика були, проте, вербі сестри, теж карлики, одна зростом 55 см, а інша - 82,5 см.

Інший тип особин надмірно низького зросту, зазвичай теж відносяться до карликам, є наслідком стану, званого хондродистрофія або ахондроплазією. Правильніше не відносити цих особин до карликам, так як їх тулуб має цілком нормальними розмірами, а низький зростання пов`язане лише з укороченими кістками кінцівок. Це стан, який буде розглянуто нижче, в зв`язку з розвитком скелета має явно спадковим характером.