Діагностика і диференціація гігантизму. Лікування гипофизарного гіганта

важко буває вирішити, чи пов`язаний зростання з патологічним процесом або є конституційний гігантизм у здорової людини. Батьки у осіб з конституційним гігантизм зазвичай мають високий зріст і вагу. Надалі їх діти обганяють своїх однолітків. У дорослих відміну патологічних гіпофіз арних гігантів від здорових конституційних велетнів грунтується на клінічних ознаках, рентгенологічних даних і метаболічних дослідженнях.

Для виявлення початкових форм гігантизму необхідно проводити систематичний контроль за розвитком юнаків в період між 13 і 16 роками. Загальний вигляд підлітка - непропорційно високий зріст, запізнювання або відсутність статевого дозрівання, який поєднується іноді зі зниженням розумових здібностей, є показником починається гігантизму.

Крім загального гігантизму, відомий так званий парціальний гігантизм, при якому збільшуються окремі частини тіла (частковий гігантизм) або іноді половини тіла (половинний гігантизм). Парціальний гігантизм зустрічається рідко. Діагноз при вираженій формі не становить труднощів.

У дітей диференційний діагноз іноді проводиться також між гіпофізарний гігантизм і синдромом Марфана, коли, крім ряду характерних ознак, може спостерігатися збільшення і витончення кісток, особливо довгих, подовження кінцівок, особливо пальців, недорозвинення м`язів з разболтанностью або контрактурой суглобів, викривлення хребта, прогнатизм, астенія. Ознаки ендокринних розладів при цьому захворюванні відсутні. Часто спостерігається деформація вушних раковин, вроджені вади серця та ін.

лікування. При наявності еозинофільної аденоми гіпофіза проводиться променева терапія або хірургічне лікування так само, як і хворим на акромегалію. При інфантильному гігантизмі рекомендовано тривале лікування статевими гормонами в достатніх дозах: тестостероном у гігантів чоловіків і естрогенами у жінок.

З метою зупинки зростання у дівчат при відсутності у них даних про наявність пухлини гіпофіза проводиться лікування великими дозами естрогенів для прискорення окостеніння епіфізарних хрящів і зниження продукції СТГ гіпофіза.

Естрогени за схемою, запропонованої Мілку, можна вводити протягом 20 днів до загальної дози 20-30 мг з наступним 3-денним введенням прогестерону по 10 мг на добу з перервою в лікуванні на 10 днів. Слід утримуватися від лікування великими дозами естрогенів високорослих дівчаток, у яких відсутні прямі ознаки гипофизарного гігантизму, особливо в тих випадках, коли немає можливості повністю виключити конституційно високий зріст. У випадках недостатності кори надниркових залоз або порушення вуглеводного обміну проводяться ті ж лікувальні заходи, що і хворим на акромегалію з аналогічними порушеннями.
лікування гігантизму тим успішніше, ніж раніше і наполегливіше воно проводиться.

працездатність. При гігантизмі з помірною дистрофією без виражених ендокринно-вісцеральних уражень працездатність може бути втрачена лише тимчасово. Гіганти з наявністю пухлин, вираженими ендокринними порушеннями і трофічними змінами кінцівок є інвалідами.