Акромегалія і гігантизм. Патогенез

За анатомо-фізіологічного ознакою центральні форми акромегалії умовно поділяються на гипофизарную і гипоталамическую.

Встановлено, що патогенез обох форм пов`язаний з первинним ураженням гіпоталамуса і / або верхніх відділів ЦНС. Гипофизарную форму відрізняє порушення гіпоталамо-гіпофізарного взаємодії, що призводить до вивільнення соматотрофов від гальмівного впливу гіпоталамуса і сприяє їх безконтрольної гіперплазії. Гіпофізарна форма характеризується автономністю розвитку пухлини, ознаками якої є резистентність секреції СТГ до штучних коливань глікемії (гіпер-, гіпоглікемії) і до впливу препаратів, що впливають на центральну нервову систему (тиреоліберином, парлодела), а також відсутність підвищення СТГ в початковій фазі сну.

При цій формі захворювання в крові спостерігається значне підвищення рівня СТГ. Для гипоталамической форми акромегалії характерним є збереження центральної регуляції соматотропной функції. Основними критеріями є чутливість СТГ на введення глюкози, включаючи і парадоксальну реакцію, наявність реакції на стимулюючий тест з інсуліновою гіпоглікемією, поява парадоксальної чутливості до центрально чинним препаратів і нейропептидів (тиролиберину, люліберіном, парлодела), збереження ритмічної секреції СТГ.

Більшість авторів розрізняють два варіанти перебігу акромегалії: доброякісне і злоякісне. Перше частіше відзначається у хворих старше 45 років. Захворювання розвивається повільно, без виражених клініко-лабораторних ознак активності процесу (включаючи і рівень СТГ) і при порівняно невеликому збільшенні розмірів турецького сідла. Без лікування ця форма акромегалії може тривати від 10 до 30 і більше років.

При злоякісному перебігу акромегалії захворювання виникає в більш молодому віці, характеризується швидко прогресуючим розвитком клінічних симптомів, значною ригидностью процесу, більш вираженим збільшенням розмірів пухлини гіпофіза з виходом її за межі турецького сідла і порушенням зору. При відсутності своєчасного і адекватного лікування тривалість життя хворих становить 3-4 роки. Повертаючись до наведеної вище класифікації форм акромегалії, слід підкреслити, що перший, доброякісний варіант перебігу більш характерний для гипоталамической форми акромегалії, тоді як другий - для гіпофізарної форми з швидким автономним ростом пухлини гіпофіза і більш вираженою клінічною картиною захворювання.

Н.Т. Старкова