Акромегалія: причина, морфологія і механізми розвитку

Перше повідомлення про акромегалії у вітчизняній літературі належить Шапошникову. Як самостійне захворювання вперше описав акромегалію П`єр Марі в 1886 р
розвиток акромегалії до 15-17 років спостерігається виключно рідко. Найчастіше це захворювання виникає в зрілому віці (20-40 років), по може також спостерігатися і в літньому віці.

іноді розвинувся в дитинстві гігантизм проявляється в більш пізньому віці як акромегалія. Остання зустрічається однаково часто як у чоловіків, так і у жінок.
Етіологія і патогенез. В основі акромегалії лежить еозинофільна аденома або дифузна еозіпофільная гіперплазія передньої долі гіпофіза. Злоякісні аденоми зустрічаються рідко.

Спостерігалися випадки, коли еозінофілиная аденома перебувала «а задній стінці глотки або в пазухах основної кістки і розвивалася з ембріональних зачатків.
У ряді випадків гіперфункція аденогіпофіза виникає при первинному ураженні гіпоталамуса. Запальні процеси в проміжній мозку, травми основи черепа, нейроинфекция є факторами, що сприяють розвитку захворювання.

Легка форма акромегалії може спостерігатися в період вагітності і статевого формування, але ці форми можуть не прогресувати і проходити. Акромегалія може початися в період клімаксу, коли порушується співвідношення статевих гормонів і гормонів гіпофіза ця форма акромегалії розвивається повільно. Зустрічаються сімейні форми акромегалії.

патогенез акромегалії обумовлений надмірним викидом гормону росту еозинофільними клітинами аденогіпофіза. У зв`язку з підвищеним виділенням СТГ при акромегалії не тільки настає зростання і збільшення обсягу кісток, а й збільшуються м`язи, внутрішні органи (спланхномегалія). СТГ володіє різко вираженим анаболічним дією, посилюючи синтез білка. При підвищенні функції гіпофіза в молодому віці наступають інтенсивні процеси росту. Надмірне надходження СТГ спостерігається у жінок в період вагітності.
У цей період гормон зростання необхідний для творення і зростання нового організму.

Патологічна анатомія. При акромегалії мозковий придаток збільшується в розмірі. На розтині в більшості випадків знаходять еозинофільну аденому різного розміру або тільки гіперплазію еозинофільних клітин (Е. Л. Васюкова і ін.). Пухлина може бути невеликою і не викликати деструкції турецького сідла. При значному збільшенні аденоми турецьке сідло розширене і стінки його можуть бути зруйновані.

найчастіше аденоми складаються з еозинофільних клітин, але спостерігаються і атипові форми з поліморфізмом будови. Нерідко зустрічаються фіброз і дрібні округлі кальцифіковані ділянки тканини. Злоякісні аденоми дадуть метастази в кістки черепа, хребці. Розростається пухлина гіпофіза викликає ряд деструктивних змін в основний кістки і порушення кровообігу в судинах гіпофіза. При акромегалії змінюється стан кісток черепа. Кістки товщають і череп збільшується в розмірі. Хребці також збільшені в обсязі. При інтенсивному зростанні хворого хребет часто викривлений. Всі «ості збільшені і потовщені. Непропорційно збільшені кістки таза, трубчасті кістки кінцівок.

Внутрішні органи збільшені. Відзначається значне збільшення серця за рахунок гіпертрофії серцевого м`яза. Порожнини серця розтягуються. Легкі досягають великого розміру. На аутопсії відзначають наявність потовщених і розширених бронхів. Печінка хворих акромегалію значно збільшена. Гістологічні зміни визначаються ступенем порушення обміну речовин. Значно збільшуються в обсязі селезінка, нирки і всі органи шлунково-кишкового тракту. Ендокринні залози також значно більше в порівнянні з нормою. Шишковидна заліза (епіфіз) збільшена. Вилочкова залоза (тимус) гіперплазованого за рахунок розростання лімфоїдної тканини і гассалевскіх тілець. Щитовидна залоза також збільшена. Гістологічні дані підтверджують її функціональну активність.

На розтині нерідко відзначають аденоматозну гіперплазію наднирників, атрофію яєчок, кісти яєчників. У підшлунковій залозі може бути виявлена гіперплазія інтерстіціаль тканини і при важких форма акромегалії атрофія острівців Лангерганса. Шкіра при акромегалії потовщується, гіпертрофується. Збільшується розмір сальних і потових залоз. Часто спостерігається посилене відкладення пігменту в мальпигиевом шарі.