Гігантизм: ознаки, критерії, причини

Відео: Фиброма матки симптоми причини і лікування

гігантизм - Це симптомокомплекс, для якого характерно надмірне розвиток тіла в довжину з перевищенням звичайної кордону, яка в нормі відповідає віку і статі в період розвитку зростання. Слід: зазначити, що чітке розмежування між високим зростом і гігантизм провести важко. Необхідно враховувати, що високий зріст в одній місцевості є середнім, а в інший наближається до гігантизму.

Гіпогігантізм - це зростання вище 180 сантиметрів, але нижче 200 сантиметрів. Зростання вище двох метрів вважають гігантським. Велетні зустрічаються рідко, в деяких випадках зростання буває рекордним 260-270 см. Таких осіб піддають детальному вивченню. Чоловіки хворіють в 9 разів частіше, ніж жінки. Гігантизм може з`явитися в будь-якому віці в період зростання. Описані випадки новонароджених гігантів.

Етіологія. Причиною гігантизму можуть бути еозинофільна аденома або гіперплазія еозинофільних клітин гіпофіза. З інфекційних захворювань в першу чергу слід згадати енцефаліт та інші інфекції, що локалізуються в проміжній-гіпофізарпой області, а саме черевний тиф, скарлатину, туберкульоз.

патогенез гігантизму ідентичний патогенезу акромегалії. Надлишок гормону росту, що виділяється гіпофізом, схильним до аденоматозної або розсіяною еозинофільної гіперплазії, викликає підвищену діяльність епіфізарних зон, що призводить в разі, коли останні ще не заклякли, до розвитку гігантизму.

Відносний надлишок СТГ виникає внаслідок недостатності ГТГ або ж стероїдних гормонів, гальмують продукцію СТГ гіпофіза. Висловлюється припущення, що акромегалія і гігантизм одне п той же захворювання. Відомі випадки розвитку акромегалії в дитячому віці при наявності відкритих епіфізарних ліній.
клініка. За клінічним перебігом можна розрізнити дві форми гігантизму. При першій формі зростання хворого йде толчкообразно, бувають і періоди відносної стабілізації, під час другої - зростання розвивається повільно і рівномірно.

Відео: Невуси - види невусів, причини і лікування

частими скаргами є головні болі і болі в кінцівках. Посилення статевої функції на початку захворювання потім переходить в повну імпотенцію. Хворі дратівливі.
Порівняно часто у жінок рано настає аменорея. Значна фізична сила на початку захворювання в подальшому змінюється загальною слабкістю. Підвищений апетит падає. Кінцівки дуже довгі і великі. З плином часу майже у всіх хворих на гігантизм наступають виражені зміни скелета, у них розвивається кіфоз або кіфосколіоз, створюється враження, що вони стали менше зростанням. В одних випадках подовжені ноги, в інших ноги короткі, а руки надмірно довгі в порівнянні з тулубом. При ранньому настанні захворювання швидко ростуть довгі кістки, тому нижній розмір більше верхнього. Іноді спостерігається екзофтальм. Шкіра суха, відзначається зниження обміну і опірності до інфекцій. Молочні залози у жінок розвинені слабко.

при акромегалізації вигляді гігантизму вигляд хворого характеризується рисами, типовими для хворого акромегалией. При так званому євнухоїдний вигляді хворого спостерігається слабке зростання бороди і усов- слабке зростання волосся відзначається також в пахвових западинах і на лобку. Деякі автори цей вид розглядають як первинний гипогенитализм. Пульс у хворих на гігантизм уповільнений, артеріальний тиск має схильність до підвищення, часто спостерігаються задишка, ціаноз. Може бути в тій чи іншій мірі виражена серцева недостатність. При швидкому збільшенні зростання серце не справляється з кровопостачанням величезного організму.

дані електрокардіограми в нормі. Надалі відзначаються зміни в зв`язку з розвитком міодегенераціі. Інші органи збільшені пропорційно зростанню, функція їх зазвичай не порушена. Як і у хворих на акромегалію, спостерігається збільшення щитовидної залози, іноді з явищами гіпертиреозу. Розумова здатність хворих обмежена, вони пасивні, не самостійні, дуже легко піддаються чужому впливу. Особливо характерні зміни з боку статевого апарату: атрофія і дегенеративні зміни в статевих залозах, а також слабкий розвиток статевого члена і передміхурової залози у чоловіків, піхви і матки у жінок. Рентгенологічно звід черепа потовщений. Турецьке сідло в більшості випадків розширено. Іноді є значні зміни з боку суглобів. При лабораторному дослідженні можна відзначити посилене виділення ендогенної сечовини і ендогенного креатініпа. У сироватці крові збільшується вміст кальцію і неорганічного фосфору.

В активній стадії захворювання збільшується вміст СТГ в сироватці крові. Рівень цукру в крові нерідко підвищений. Може розвинутися цукровий або нецукровий діабет. Спостерігається зниження виділення з сечею 17-кетостероїдів. Гіганти, як правило, недовговічні на відміну від хворих на акромегалію, які можуть іноді жити довго. Смерть у гігантів від паралічу серця настає рано. Більшість авторів вказують тривалість життя гігантів в середньому до 20 21 року. Іноді хворі гинуть від туберкульозу легенів, нефриту, гангрени кінцівок. У деяких родинах хвороба спостерігається в декількох поколіннях.