Гіпофізарний нанізм або інфантилізм. Карликовість або акромікрія

гіпофізарна карликовість - Захворювання, що виявляється малим зростанням, гальмуванням або відсутністю статевого дозрівання через проблеми з синтезом гормонів в гіпофізі.
Етіологія. Захворювання може бути наслідком пухлини, інфекції або травми, гуми, ксантоматозу, неповноцінного харчування. При вроджених формах хвороби народжуються діти нормального розміру і ваги. Затримку в зростанні зазвичай не помічають до 2-4-річного віку. Ці хворі схильні до різних інфекцій і частіше вмирають у віці до 30 років.

патогенез. В основі патогенезу гіпофізарної карликовості (гіпофізарний нанізм) лежить недостатність продукції соматотропного і гоіадотроппого гормонів, а нерідко і АКТГ і ТТГ, що в свою чергу призводить до зниження функції щитовидної залози, кори надниркових залоз і статевих залоз.
Патологічна анатомія. Нерідко відзначається гіпоплазія або атрофія гіпофіза. Іноді анатомічні зміни в гіпофізі і гіпоталамусі відсутні.

В інших випадках є повне руйнування гіпофіза або тільки його передньої долі, викликане пухлиною. Іноді може дивуватися гіпоталамус, не зачіпаючи гіпофіза. У щитовидній залозі, надниркових, статевих залозах спостерігається гіпоплазія або атрофія. Скелет і внутрішні органи невеликого розміру.

клініка. Статура у хворих пропорційно і симетрично. Формування зубів і кісток організму значно відстає від віку. Психічне розвиток нормальне, правда, вони не позбавлені невластивих віком дитячих рис.

для гіпофізарний нанізм дуже Характе невідповідність зовнішнього вигляду віком - виглядають хворі старіше. При обстеженні шкіри вона навіть у молодих нагадує старечу. Спостерігається одутлість особи. Вторинні статеві ознаки відсутні. Подкожножировой шар розвинений переважно на животі, молочних залозах, лобку, стегнах. Клінічні ознаки гіпотиреозу і недостатності кори надниркових залоз виражені нечітко.

при гипофизарном нанізмі серце невеликого розміру. Відзначається схильність до брадикардії. Нерідко має місце гіпотонія. Легкі і травні органи малі. Турецьке сідло невеликого розміру. При наявності пухлини гіпофіза турецьке сідло збільшено. Рентгенологічно можна також відзначити затримку окостеніння епіфізарних ліній. Статева система різко недорозвинена. Яєчка залишаються маленькими, іноді спостерігається крипторхізм (неопущення яєчок в мошонку). У дівчаток великі і малі статеві губи інфантильні. Матка ледь прощупується.

Молочні залози залишаються рудиментарними. При дослідженнях часто спостерігається низька цукрова крива, знижений основний обмін. Виділення 17-кетостероїдів нерідко знижений. У багатьох хворих знижена толерантність до водному навантаженні як прояв недостатності кори надниркових залоз. Нерідко має місце гіперхолестеринемія. У деяких хворих на гіпофізарний нанізм спостерігається гіпоглікемія натще, підвищена чутливість до інсуліну.