Кахексія діенцефально гипофизарная

Випадання або недостатність гормональних функцій передньої долі гіпофіза на грунті руйнування гіпофіза пухлиною, рідше при крововиливі, некрозі внаслідок емболії, сифілітичному, туберкульозному ураженні або ураженні гіпоталамічної області при арахноенцефаліт, струс мозку та ін. В патогенезі окремих симптомів захворювання грають роль вторинні порушення функцій ряду ендокринних залоз. Переважно знижується функція кори надниркових залоз, статевих залоз, щитовидної залози.

Клінічна картина. Наростаюча загальна слабкість, апатія, відсутність апетиту, мерзлякуватість, головний біль, нудота, блювота, завзятий запор, іноді змінюється проносом, прогресуюче схуднення, що доходить в важких випадках до повного зникнення підшкірно-жирового шару. Шкіра в`яла, суха, бліда, іноді з бурим відтінком. Хворі виглядають старше своїх років. Волосся випадає, особливо на лобку і в пахвових ямках. Скелетні м`язи гіпотрофічних, м`язова сила різко знижена. Відзначаються брадикардія, гіпотонія. Статеві залози і статеві органи в стані гіпотрофії. У жінок відзначаються атрофія молочних залоз, аменорея, у чоловіків - імпотенція. Гіпотермія. Помірна гіпохромна анемія. Основний обмін значно знижений. Схильність до гіпоглікемії, можливий розвиток гіпоглікемічної коми. Різко підвищена чутливість до інсуліну: введення навіть 2-3 одиниць може викликати важку гіпоглікемічну кому. Вміст калію в плазмі крові помірно підвищений, натрію - знижений. Добове виділення калію помірно знижений, натрію - підвищений. У гострих випадках, зазвичай з особливо тяжким перебігом, смерть може наступити при явищах швидко наростаючою кахексії, від колапсу, гіпоглікемічної коми, що приєдналися інфекцій. При повільному розвитку і хронічному перебігу хвороба може тривати багато років. Хворі непрацездатні.

діагноз. Великі труднощі представляє диференційний діагноз між цим захворюванням і невиявленим раковим ураженням внутрішніх органів, туберкульоз та інші хронічні хвороби, що перебігають з наростаючим схудненням. При підозрі на діенцефально-гіпофізарну кахексию завжди повинні бути виключені соматичні захворювання, які можуть бути причиною виснаження. Від кахексії як наслідки психогенної анорексії діенцефально-гіпофізарна кахексія відрізняється відсутністю психопатологічних ознак, більш різко вираженими обмінними порушеннями і глибшої гипотрофией статевих органів.

лікування. У всіх випадках незалежно від причини захворювання показана замісна гормонотерапія препаратами АКТГ, кортикостероїдами, гонадотропними гормонами, андрогенами, естрогенами, анаболічними стероїдами. Призначають АКТГ (20-100 одиниць на добу), кортизон (25 мг в день), дезоксикортикостерону ацетил, метиландростендіол, метандростенолон, гонадотропні препарати, чоловікам - андрогенні препарати, жінкам - естрогени. Залежно від переважання тих чи інших симптомів призначають відповідні гормональні препарати по черзі або комбінуючи їх один з одним. Наступ виразною ремісії дозволяє робити перерви в лікуванні гормональними препаратами.

Необхідно вжити заходів до забезпечення хворому психічного і фізичного спокою, гігієнічних умов життя і повноцінного, багатого білками, вуглеводами, вітамінами і кухонною сіллю харчування з частими прийомами їжі. При порушеннях травлення призначають натуральний шлунковий сік, бетацід, соляну кислоту, панкреатин, внутрішньовенні вливання 40% розчину глюкози з розчином аскорбінової кислоти. При схильності до артеріальної гіпотонії і колаптоїдний станів показані камфора, кофеїн, кордіамін, ефедрин, адреналін одночасно з включенням в терапію дезоксикортикостерона ацетату.