Диференціація гіпофізарний нанізм. Лікування карликовості

Якщо у хворого при пропорційному статурі, малому зростанні є виражена затримка статевого розвитку при відсутності будь-яких виражених порушень з боку психіки, то діагноз гіпофізарної карліковостінепредставляет особихзатрудненій.

при хондродистрофії хребет розвивається нормально, але кінцівки (верхні і нижні) відстають у рості. ознак недостатності статевих залоз не відзначається. Вторинні статеві ознаки розвинені нормально. Тулуб і голова звичайного розміру. Виражений поперековий лордоз. Вагітність можлива. Психіка у цих хворих збережена. При затримці росту у хворих на гіпотиреоз спостерігається відсталість в розумовому розвитку. Звертають на себе увагу одутлість особи, сухість шкіри, брадикардія, збільшення мови. Основний обмін різко знижений. Зміст в крові білковозв`язаного йоду також дуже низька.

труднощі представляють відміну гіпопітуітарних карликів від дітей з конституційно уповільненим ростом і фізичним розвитком. У дітей з конституційно уповільненим ростом, так само як і у гіпофізарних карликів, відстають не тільки зростання, але і дозрівання всього скелета. У гіпофізарних карликів розрив між віком і фізичним розвитком прогресивно наростає, у дітей же з конституційно уповільненим ростом інтервал між істинним віком і станом скелета з роками мало змінюється. Вони рідко залишаються малорослих на відміну від гіпопітуітарних карликів.

Відео: Чому Росії не вистачає дешевих ліків?

Диференціальний діагноз цих двох форм в ряді випадків представляє труднощі. Необхідно тривале динамічне спостереження, яке нерідко допомагає поставити правильний діагноз. При синдромі Лоуренса-Муна-Бідла також спостерігається низький зріст, однак розумова відсталість, ожиріння, полідактилія, пігментний ретиніт, зрощення заднього проходу і т. Д. Дозволяють поставити правильний діагноз. При синдромі Хетчінсона - Джілфорда діти народжуються нормальними, але з 3-річного віку зростання їх різко сповільнюється, западають риси обличчя, зникає подкожножировой шар, шкіра атрофується і зморщується. Волосся стає тонким, випадають, спостерігається розумова відсталість.

лікування. При виявленні пухлини гіпофіза необхідно застосовувати променеву терапію або видаляти пухлини хірургічним шляхом. Дуже важливо, щоб харчування мало достатню кількість вітамінів і повноцінних білків.

для замісної терапії може застосовуватися людський гормон росту в дозі 2,5 мг на добу або 5 мг 1-2 рази на тиждень. Внаслідок труднощі отримання людського гормону росту його застосування обмежене. В даний час для лікування гіпофізарний нанізм застосовуються синтетичні анаболічні стероїди: метиландростендіол сублінгвально по 10 25 мг на добу курсами по 4-6 тижнів з інтервалами в 2-3 тижні-метандростенолон (дозування в залежності від віку).

найбільш активним анаболічним стероїдів є дураболин, його призначають внутрішньом`язово один раз в педелю з розрахунку 1 мг / кг на місяць. Поряд з лікуванням синтетичними анаболічними стероїдами при наявності симптомів гіпотиреозу проводиться лікування тиреоїдином, починаючи з 0,001-0,005 г 2 рази на день з поступовим підвищенням дози через кожні 10-14 днів і доведенням її до індивідуальної дози.

Прогноз і працездатність. Втрата працездатності є тривалою і в ряді випадків остаточною. В даний час при своєчасному застосуванні замісної терапії прогноз дещо покращується. Є окремі випадки спонтанного відновлення зростання у хворих з гіпофізарної карликовостью.

при вирішенні питання про працездатності незалежно від пристосування до того чи іншого виду трудової діяльності потрібно враховувати приховану недостатність і таких органів, як щитовидна залоза, надниркові залози і ін., що знижує можливість трудової діяльності, а в ряді випадків біологічна і фізична неповноцінність робить хворих абсолютно нездатними до праці.

при непухлинних формах синдрому, помірною дистрофії і при відсутності нейропсихічних порушень діти можуть займатися зі своїми однолітками.