Педіатрія-патологія росту у дітей

URL

Фізіологія росту у дітей: життя складається з антенатального іпостнатального періодів.
Антенатальний період характеризується максимальними темпами роста.І це зростання по суті справи визначається мітотичним розподілом і размноженіемдіплоідних мононуклеарних клітин. Механізми що регулюють цей процес:
· Плацентарні гормони росту (сьогодні ще не виділені, але доказанаеффектівность введення витяжок з плаценти).
· Гормони плоду, але мова не йде не про гормони щитовидної залози, надниркових залоз, а мова йде про інсулін і соматомедину - особихфакторов продукуються печінковими клітинами плода під впливом соматотропногогормона матері.
Чим ближче до фіналу внутрішньоутробного життя, тим ці фактори мають меньшеезначеніе. Більш того, приношення вагітність не сопровождаетсяадекватнимі збільшеннями в зростанні і масі (феномен гальмування темповроста). Оптимальний процес зростання спостерігається в рамках фізіологіческогоперіода вагітності. Феномен гальмування темпів зростання определяетсяплацентарнимі факторами. Вважається що цей феномен заснований на томчто матка розтягуючись виділяє якісь - то фактори гальмують развітіеплода. Таким чином, звідси можна зробити висновок що якісь заболеваніяматері можуть призвести до гальмування темпу зростання.
Механізми зростання в постнатальному періоді можна розділити на 2 большіегруппи:
1. Ендокринні механізми
2. Неендокрінние механізми
Всі центральні і периферичні ендокринні органи беруть участь упроцесі контролю росту. Одним з головних факторів є щітовіднаяжелеза. Гормони щитовидної залози надають стимулюючу вліяніекак на диференціювання кісткової тканини (тобто гармонійного развітіякостной тканини), і процесах стимулюючих лінійно зростання ребенка.Патологія щитовидної залози (вроджений гіпотиреоз) буде проявлятьсебя серйозними відставаннями в зростанні. На наступне місце з точкизрения регуляції контролю росту треба поставити соматотропний гормон (в перші роки життя його роль мало значуща, оптимальне його действіеначінается з другого третього року життя). Роль соматотропногогормона:
1. Стимулює хондрогенез, а значить є провідним фактором определяющімлінейний зростання.
2. СТГ в меншій мірі контролює диференціювання тканин.
Як наслідок захворювань гіпоталамуса або гіпофіза можуть клініческіпроявлять себе істотним відставанням у рості дитини.
Велике значення надається андрогенів вироблюваних кірковим веществомнадпочечніков. Роль андрогенів:
1. прискорюють процеси лінійного росту і диференціювання тканин
2. Завдяки їм визначається другий пубертатний ростової стрибок, в цей період вони стимулюють закриття зон росту.
Таким чином, якась надниркова патологія характерізующаясядісфункціей коркового відділу, наприклад, більш ранній викид андрогеновпріводіт до закриття зон росту, уповільнення росту.
Глюкокортикоїди: в разі гіперпродукції глюкокортикоїдів нарушаетсяхондрогенез, остеогенез. Наприклад, діти тривалий час отримують глюкокортікоідичасто страждають порушенням росту.
Естроген сприяє диференціювання тканини за рахунок стімуляцііактівності остеобластів. Вони сприяють центрів окостеніння вепіфізах, кальцифікації білкового кісткового матриксу, закриття зонроста.

Неендокрінние механізми регуляції:
· Генетичні чинники. Окремі елементи генетичної программиспеціально контролюють процеси росту. Наприклад, діти з хромосомнойпатологіей частіше характеризуються саме порушенням росту.
· ЦНС, серцево-судинна, проміжній обмін травна сістема.Для того щоб дитина росла і розвивалася потрібен пластичний матеріал, а це не тільки нормальна дієтетиці, а й нормальне засвоєння.

Зростання людини є інтегративним показником здоров`я. Ростявляется показником гармонійної взаємодії систем організма.Существует безліч причин, які можуть стати основою для отклоненіяв зростанні дитини.

Існують таблиці, формули розрахунку нормального росту. Але важноотметіть що повинні враховуватися регіональні особливості.

У клінічній практиці частіше доводиться зустрічатися з низькорослі, ніж високорослої.
Класифікація низькорослості. (За етіологічним ознакою)
1. Конституційно сповільнений ріст (сімейно-індівідуальниеособенності інакше гіпопластікі)
2. Аліментарні порушення, пов`язані з недостатністю харчування
3. Захворювання кісткової системи: рахіт, рахітоподібних захворювання, тубулопатии і ін.
4. Хронічні захворювання внутрішніх органів (вроджені ентеропатія, целіакія, муковісцидоз та ін.)
5. Захворювання крові (лейкози, гіпопластична анемія, таласеміяі ін.)
6. Захворювання ЦНС
7. Хромосомні хвороби (напр. Хвороба Дауна)
8 і 9 ендокринна патологія.

Відео: 13.02.2016 - Харчування, зростання і розвиток дитини в довгостроковій перспективі

Церебральна гипофизарная карликовість. (Гіпофізарним нанізм) .В основі хвороби лежить або недолік вироблення рилізинг-факторовгіпоталамусом, або власне первинна гіпофізарна недостаточность.Разлічают два варіанти:
1. Сімейні випадки: у здорових батьків народжуються діти з гіпофізарнимнанізмом. Пояснення цього: спадкування деякого мутантногогена, який контролює вироблення СТГ або СТГ-рилізинг-фактора, або існування якогось успадкування, яка обумовлює нізкуюактівность виробляється СТГ (виділяється, але малоактивний), ілітретье пояснення: СТГ виробляється в нормальних колічествахі досить активний, але тканини не чутливі до нього.
2. Спорадичні випадки. Причини цих випадків: а. Родова травма, механічна травма, гіпоксія, кровоізліянія- б. Інфекція- в.опухолі гіпофіза (аденома, краніофарингіома);
Клінічні прояви спадкової форми: діти народжуються снормальной масою і ростом, але спостерігається активне відставання зростання з 2-4 років життя (напевно існує десь депо гормону?). У міру розвитку спостерігається відсутність появи вторинних половихпрізнаков. Справа в тому що в рамках цього варіанта виділяють:
· 4-5% прогностично сприятливий варіант полягає в ізолірованномдефіціте синтезу СТГ. Розвиток йде більш-менш нормально (в статевому і інших відношенні, залишається низькорослість).
· 94-96% несприятливий варіант - ураження декількох тропнихфункцій. Стерильність.
Ці люди зберігають дитячі пропорції і риса особи на всю жізнь.К жаль, досить швидко спостерігається їх в`янення.
У клініці можуть з`являтися симптоми гіпотиреозу, рідше надпочечніковойнедостаточності. Інтелект може не страждати, але формується определеннийтіп особистості: негативізм, замкнутість, і ін.

Кілька слів про спорадичних випадках гіпофізарний нанізм (поодинокі випадки в родині). Чим вони відрізняються від предидущеговаріанта:
1. Поодинокі епізоди в сім`ї.
2. Найчастіше діти народжуються вуджу з низьким зростанням
3. Подальше відставання в рості відзначається відразу після народження (відміну від попереднього варіант, де відставання спостерігається С2-4 років.
4. Рівень дефекту соматотропного гормону не настільки виражений і поетомуу частини дітей все таки відзначається статевий розвиток, пубертатнийростовой поштовх і закриття зон росту.
5. У разі спадкової форми пізно з`являються ядра окостененіяі практичні залишаються відкритими зони росту, тобто возможностьвоздействія препаратами на зони росту і можна гіпотетично добітьсяувеліченія зростання. А у випадках спорадичною гіпофізарної карліковостідовольно швидко закриваються зона росту і вплив на них неможливо.
6. Різке відставання в інтелектуальному розвитку.
Щоб поставити діагноз спорадичні гіпофізарний нанізм, необхідно провести сімейний анамнез, його уважне вивчення проведення ряду досліджень. Перші - це рутинні дослідження, другі - найважливіші, що дозволяють визначити рівень соматотропногогормона і тиреотропного гормонів. На чолі кута діагностики церебральнойгіпофізарной карликовості як первинного генезу, тобто первинно-церебральнаякарліковость так і в випадках сімейних варіантів - определеніеуровня соматотропного гормону та інших тропних гормонів, так якв 96% випадках спостерігається поєднання дефіцитом гормонів тропів.
ДІАГНОСТИКА.
1. Використання навантажувальних тестів: якщо рівень СТГ в сравненііс донагрузочним рівнем перевищує або нижче контрольних показників, то це має діагностичне значення. Використовують фізичні навантаження (велоергометрію) або ендокринологічні (глюкагон, інсулін) іеслі приріст СТГ нижче нормальних значень, то це говорить в пользузаболеванія. Якщо рівень СТГ нижче 10 нг / мл то тільки в цьому случаеследует звертати увагу на цей показник, більше 10 нг / мл це норма.
2. Діагностика ex juvantibus. Діагноз поставлений і назначеніясоответствующая терапія в разі ефективності лікування діагнозможет бути підтверджений). Якщо замісна терапія не дає ефекту, необхідно шукати інші варіанти.
3. Рентгенологічне дослідження:
· Пізню появу ядер окостеніння
· Пізніше закриття зон росту (тільки в дорослому стані)
Додаткові критерії:
· Нерідко супутня гіпохромна анемія
· Зміни на ЕЕГ
Головне в діагностиці - це клінічні прояви, рентгенологіческоеісследованіе і визначення рівня СТГ.
ЛІКУВАННЯ
1. Замісна терапія - це основне в тактиці лікування. Соматотропін0.1-0.2 ОД. / Кг підшкірно або внутрішньом`язово, протягом 3-х недель.Далее перерву 1 тиждень і знову тритижневий курс соматотропіну, перерва і знову 3 тижні введення СТГ - тримісячний курс. Затемтрехмесячний перерву і повторення курсу спочатку.
На жаль, в ряді випадку можливий розвиток побічних ефектом, частіше алергічної природи, в зв`язку з виробленням антитіл на препарат (раніше цей препарат отримували і з крові приматів, так як СТГобладает видоспецифичностью, потім стали отримувати сінтетіческімпутем). Якщо алергічні реакції слабко виражені то складно временнопрекратіть введення препарату, якщо ускладнення важке, то необходімаотмена СТГ.
В останні роки використовується препарат хуматроп на основі ДНК-рекомбінантної технології. Побічні ефекти від його іспользованіянаблюдаются значно рідше, так як більш очищений препарат.Іспользуется за такою ж схемою, як і СТГ в дозі 0.06 мг / кг подкожноілі внутрішньом`язово тривалий час (роками). У ряді випадку вдається вийтіна недостатність СТГ, пов`язану з дефіцитом рилізинг-фактором.В цьому випадку вводяться препарати містять ці чинники. Существуютнесколько підходом до терапії: це використання тільки СТГ і чередованіекурсов СТГ і анаболічних гормонів (нерабол, ретаболіл, метандростенолон) курсами по 3 тижні. Деякі автори рекомендую одномоментноеназначеніе тих - і інших. Третя схема - це чергування СТГі тиреоїдних гормонів тих випадках, коли у дитини виявляетсяі дефіцит тиреоїдних гормонів. Поряд з цим дитина повинна знаходитьсяна повноцінному харчуванні, отримувати вітамінні препарати, біостимулятори, ферменти та інші симптоматичні засоби.
Вообщем то якщо вірити даним літератури можна домогтися особливов випадках сімейно карликовості, збільшення зростання до 1.5 метрів (так як відкриті зона росту). А в варіантах первинно-церебральнойкарліковості, спорадичних одиничних випадках справи йдуть несколькохуже.
Прімордіальний нанізм. Захворювання описано вперше в 1902 году.Слово прімордіальний говорить про те, що діти, будучи доношенниміуже народжуються з низьким ростом (25-30 см) і недостатньою массой.Прі аналізі сімейного анамнезу у таких дітей вдається отметітьслучаі низькорослості.
Причини прімордіального нанізму: деякі вважають цей варіантсемейно-конституційним, вплив негативних факторів наплодили під час вагітності - проте причини точно не з`ясовані.
У таких дітей при народженні виявляються ознаки мікроцефалії, гідроцефалії, черепно-лицьові дізостози, тобто негармонійне розвиток костейчерепа. При динамічному спостереженні за цими дітьми вдається відзначити, однак нормальну диференціювання кісткової тканини, непогана надбавка зростанні (відносно невеликі), статевий розвиток соответствующеевозрасту і вони здатні до створення сімей та відтворення нормальнихдетей. При фізикальному і параклінічні дослідженні не удаетсявиявіть зміни з боку внутрішніх органів. Ісследованіяуровня СТГ і інших гормонів тропів не виявляється відхилень отнорми. Ці діти все-таки підростають, єдине, що їм не удаетсядостічь прикордонних нормальних показників зростання (це мініатюрниелюді, вони залишаються низькорослими на все життя).
Необхідно диференціювати прімордіальний нанізм:
· Церебральний гіпофізарний нанізм
· гіпотиреоз
· Псевдопрімордіальний нанізм (в основі його дефіцит секреції половихгормонов).
У плані лікування прімордіального нанізму можна намагатися іспользоватьСТГ, однак це не призводить до нормальних надбавка в зростанні. Возможноето пов`язано з низькою чутливістю тканин до СТГ у цих хворих.
Гіпопаратіреогенний нанізм.
Патологія росту пов`язана з функціональною недостатністю околощітовіднихжелез. Розрізняють 2 варіанти:
· Вроджений, які може бути спадковим, частково сцепленс підлогою, також може бути наслідок негативного впливу наплодили.
· Набутий, пов`язаний з травмою паращитовидної залози або сінфекціей, або з відсутність їх (видалення з яких-небудь причин).
ПАТОГЕНЕЗ:
· Дефіцит паратгормона як наслідок - порушенням кальціевогогомеостаза, порушення нервово-м`язової збудливості органів і тканей.Проявленія: симптоми прихованої підвищеним нервово-м`язової возбудімості- симптом Хвостека - покалачіваніе в області fossa canina визиваетсокращеніе крил носа і кута рота. Симптом Люст - отведеніестопи в сторону при покалачивании по нозі нижче головки малоберцовойкості. Симптом Труссо: при здавленні плеча кисть руки прінімаетформу руки акушерки. Симптом Маслова: при Укаливаніе в областігрудіни - короткочасна зупинка дихання.
· Трофічні зміни зубів, шкіри, волосся, нігтів (зуби короткі, широка пульпа з вогнищевими порушеннями емалі. Шкіра суха, очаговаядепігментація, волосся потовщені, грубі, з елементами очаговойалопеціі. Нігті товсті, грубі, ламкі).
· Зниження слуху
· Зниження зору (катаракта)
· Порушення функції кишечника (проноси)
· Відставання в інтелектуальному розвитку
· Рентгенологічно виявляється остеопороз, пізню появу ядерокостененія
· Можуть бути кризи з розвитком гіпопаратіреоідной тетании.
ДІАГНОСТИКА.
1. Дослідження рівня кальцію (гіпокальціємія менше 2.2 ммоль / л)
2. Гіперфосфатемія більше 1.6 ммоль / л
3. Подовження інтервалу QT на ЕКГ
4. Зниження рівня паратгормону в крові.
Диференціальний діагноз:
1. Рахіт
2. тубулопатіях
3. Епілепсія
4. Гіпреінсулінізм (аденоми острівців Лангерганса)
5. Ниркова недостатність
ЛІКУВАННЯ
1. Препарати кальцію 3-4 г / добу під контролем проби Сулковича
2. Вітамін Д2 300-400 МО і продовжити монотерапію вітаміну Д2в дозі: дітям до 1 року 50 тис. МО / добу, після року 75-125 МЕ / сут.
3. паратіреоідін 1-2 мл / добу. Якщо розвивається тетанія то надоввесті внутрішньовенно 10% кальцію хлорид в дозі 1 мл / кг, не більше10 мл.

Відео: Порушення росту у дітей. Дитячий лікар

Високорослі. Гігантизм - зростання більше 2-х метрів.
причини:
1. Вроджені (генетично детермінована висока чувствітельностьтканей до СТГ)
2. Придбані (травма, інфекція, еозинофільна аденома гіпофіза).
Гігантизм характеризується більш пропорційним розвитком скелета, проте до шкільного віку з`являються ознаки акромегалії, характерізующейсяболее сильним періостальних зростанням з подовженням кісток рук, носа тощо Підвищена стомлюваність, головні болі. Порушення зренія.Прісоедіненіе симптомів цукрового і нецукрового діабету.
Якщо гігантизм непухлинної етіології то прогноз більш сприятливий, але ці люди згодом схильні до астенізація, інфекцій і вперспектіве поява симптомів цукрового і нецукрового діабету.
Лікування симптоматичне, якщо пухлина то хірургічне лікування, променева терапія.