Гіпофізарний нанізм. Гіпофізарна мікросомія

гіпофізарний нанізм, або гипофизарная мікросомія, є одним з видів межуточно-гіпофізарного захворювання, в основі якого лежить знижений продукування передньою долею гіпофіза соматотропного, тиреотропного, гонадотропних (фолікулостимулюючого, лютеїнізуючого і лактогенного) і інших гормонів тропів і виведення їх в кров`яної струм.

Відео: Виступ Ю.Л. Скородок, фрагмент 3

нерідко причиною різкого відставання дітей в зростанні є вроджена гіпоплазія аденогипофиза. Однак в значній мірі це гіпофізарне захворювання може викликати різні пухлини в головному мозку (гліоми, краніофарінгеоми, мозкові кісти, а також різні гранульоми) або рубцеві зміни передньої долі гіпофіза, що виникли внаслідок наявних в ранньому дитячому віці запальних і емболіческіх процесів.
Затримка дітей в зростанні може бути також обумовлена поразкою аденогипофиза в результаті вродженого сифілітичного процесу (Д. М. Російський, Б. І. Моргуліс, М. А. Копеловіч і Е. П. Тихонова).

гіпофізарний нанізм характеризується різким задоржкой зростання кісток скелета дитини. Залежно від тяжкості і характеру захворювання відставання дітей у рості може бути різного ступеня, проте у всіх клінічних випадках гіпофізарний нанізм зберігаються пропорційність і нормальне співвідношення всіх частин толу (Е. Гінзбург, А. В. Русаков).
У таких хворих спостерігається запізніле збереження зон або ядер окостепенія, а також пізня осспфікація еііфізаріих хрящів, що наступає нерідко лише в зрілому віці (М. І. Сантоцкій, А. І. Бухман).

Відео: "Ваше здоров # 39; я". Гіпофізарній нанізм. КМТ 2013

Внутрішні паренхіматозні органи при гипофизарном нанізмі різко зменшено (спланхномикрия) в результаті затримки росту кісткового скелета. При цьому у хворих відзначається слабкий розвиток скелетної мускулатури і подкожножировой клітковини (М. С. Туркельштауб, П. Г. Батшевер, Г. М. Хитрик, І. М. Воронцов, Н. А. Шерешевський).

При гипофизарном нанізмі часто спостерігається уповільнене прорізування і ріст зубів, а при рентгенологічному дослідженні скелета часто у таких хворих відзначається так званий педжетоідная малюнок в кістковій структурі верхньої щелепи. У нижній щелепі, як відзначають М. Cohen, A. Jores, Н. Nowakowski, Г. А. Ардабацкая і А. І. Бухман, нерідко виявляються вогнища посиленої кальцинації.

внаслідок атрофічних або склеротичних змін в передній долі гіпофіза, коли організм хворого відчуває різкий дефіцит тронних гормонів, в щітовідпой залозі, кірковому шарі надниркових залоз, а також в статевих залозах виявляються виражені явища гіпоплазії. В яєчниках і сім`яниках спостерігаються також ознаки атрофічних порушень, що ведуть до затримки розвитку молочпих залоз і появи вторинних статевих ознак (А. А. Блюм, Н. А. Зарубіна).

У тих випадках, коли в основі виникнення гіпофізарний нанізм лежить пухлинний процес в гіпофізі або прилеглих відділах головпого мозку, в результаті механічного здавлювання передньої і задньої часток мозкового придатка гіпофізарний нанізм може поєднуватися і з песахарним мочеизнурением.