Морфологія євнухоїдизму. Патологічна анатомія євнухів

Найчастіше синдром виникає і розвивається в результаті поразки гонад ще у внутрішньоутробному періоді. Крім того, розвиток статевих залоз може порушуватися і в постнатальному періоді, а також в зрілому віці. Залежно від характеру етіологічного фактора зазвичай розрізняють первинний і вторинний синдром.

Причиною первинного євнухоїдизму є вроджена гіпоплазія або аплазія статевих залоз. Ці зміни в статевих органах можуть бути викликані найрізноманітнішими факторами, які впливають на організм жінки під час вагітності: інфекційними захворюваннями, хронічними інтоксикаціями, еклампсією, неповноцінним харчуванням, важкою фізичною працею. Нерідко причиною вродженої атрофії або аплазії статевих залоз, як відзначають Е. С. Roifenstein, Н. А. Шерешевський, М. Юлес, І. Холло, можуть бути різні спадкові чинники.

Вторинні форми євнухоїдизму також можуть розвинутися в результаті найрізноманітніших причин, зокрема перенесених в ранньому дитячому віці різних інфекційних хвороб. Іноді до цих гострим інфекційним захворюванням відноситься паротит. Серед хронічних інфекційних хвороб, які можуть викликати синдром, перше місце займає туберкульоз статевих залоз, а іноді ці органи вдруге уражаються сифилитическими процесами. Різка атрофія гонад з подальшим виникненням євнухоїдизму може розвинутися в результаті опромінення їх великими дозами рентгенових променів. Як відзначають Е. Г. Титов, В. М. Коган-Ясний, М. А. Селімов, однією з причин розвитку євнухоїдизму може бути хірургічна кастрація, вироблена з приводу різних патологічних процесів в статевих залозах.

Основні патоморфологічні зміни при цьому захворюванні виявляються в самих статевих залоз. Білкову оболонку сім`яників при євнухоїдизмі зазвичай значно потовщена і фібротізірована. Сперматогенний епітелій звивистих сім`яних канальців дистрофічно змінений, іноді в їх просвітах виявляються так звані гіалінові кулі. Сперматогенез різко пригнічений або взагалі відсутня. Клітини Сертолі недостатньо розвинені, атрофічний і зустрічаються рідко. Придатки яєчок частіше різко гіпоплазірована, проте іноді не виявляється чітких ознак патологічних змін. Недорозвинені при євнухоїдизмі передміхурова залоза, семявиносящіе протоки, а також насінні бульбашки, інтенсивність гіпоплазії або атрофія яких визначається ступенем недостатності гормональної функції сім`яників (Н. А. Шерешевський, І. Б. Хавін).

У евнухоідов невеликих розмірів мошонка, маленькі, м`які на дотик яєчка, іноді вони в мошонці взагалі відсутні. Передміхурова залоза також невеликих розмірів, в`яла, майже не прощупується. Статевий член у таких хворих недорозвинений і відповідає Статевонезрілі віком.

дуже змінюється при євнухоїдизмі кісткова тканина. Епіфізарні зони окостеніння у таких больпих закриваються дуже пізно, а іноді відкриті до глибокої старості, що нерідко призводить до диспропорційність розвитку кісткового скелета (надмірно довгі нижні і верхні кінцівки при відносно короткому тулуб). У чоловіків при євнухоїдизмі тазові кістки часто розвиваються по типу жіночих. Трубчасті кістки скелета стають тонкими і частково декальцінуючі. Нерідко спостерігається кифосколиоз і іксообразная форма нижніх кінцівок. При рентгенографії черепа хворих на євнухоїдизм виявляється пізніше зрощення черепних швів, збільшення розмірів турецького сідла. Відзначаютьсявиражені остеопоротичні зміни в кістковій тканині хребта. У таких больпих довгий час не костеніє щитовидний хрящ.

У хворих євнухоїдизм відзначається типове відкладення жирової клітковини. Жирова тканина зазвичай відкладається на передній поверхні грудної клітини (Особливо в області молочних залоз), в нижній частині живота, в області клубових кісток і на лобку. Шкірні покриви при цьому захворюванні стають зморшкуватими, мають старечий вигляд і набувають жовтуватий відтінок (геродерміі). Скелетні м`язи у хворих на євнухоїдизм зазвичай дуже слабо розвинена, в`яла.

З залоз внутрішньої секреції в патологічний процес при євнухоїдизмі найбільш часто втягується щитовидна. При цьому вона значно збільшується (до розмірів II-III ступеня), а в окремих випадках виникають різко виражені симптоми дифузного токсичного зобу (тиреотоксикозу).

У дорослих людей з нормальним статевим розвитком стан євнухоїдизму може виникнути в результаті хірургічної кастрації або хронічної гіпофункції статевих залоз, викликаної тим чи іншим патологічним процесом. У таких випадках змін в зовнішньому вигляді хворих, характерних для євнухоїдизму, зазвичай не спостерігається. Типового євнухоїдний статури у таких хворих зазвичай немає і пропорції окремих частин скелета загалом зберігаються нормальними.

Одним з основних клінічних ознак євнухоїдизму є повна відсутність статевої функції, зменшення сім`яників і статевого члена, випадання волосся на тілі і особливо в області лобка і в пахвових западинах, раннє сморщивание і в`ялість шкірних покривів. Такі хворі нерідко схильні до ожиріння але жіночим типом, рано виникають важкі форми карієсу зубів, поступово розвивається системний остеопороз.
Слід зазначити, що у хворих євнухоїдизм серце майже завжди невеликих розмірів, а аорта, особливо грудної та черевної її відділи, вузькі (М. Юлес і І. Холло).

Описуються випадки жіночого євнухоїдизму, або так званого кастратоідізма Зелльгейма, при якому яєчники різко гіпоплазірована, зазвичай маленьких розмірів, щільної консистенції в результаті надмірного розвитку строми. Граафови бульбашки в кірковій речовині яєчників дрібні і нечисленні, нрімордіальние фолікули майже відсутні.
При євнухоїдизмі зазвичай відбувається сложпая перебудова вищої нервової діяльності, в основі якої, мабуть, лежить ослаблення процесів внутрішнього гальмування.