Акромегалія симптоми, лікування, причини, ознаки

Анатомічна основа хвороби-пухлина, еозинофільна аденома передньої, залізистої, частки гіпофіза іноді ця доброякісна аденома може зазнавати переродження в злоякісну пухлину. З еозинофільними клітинами залозистої частки гіпофіза пов`язано утворення гормону росту, підвищене виділення якого і становить, очевидно, сутність патологічного процесу при акромегалії. Нервові впливу, безсумнівно мають значення і для порушення діяльності гіпофіза, в клініці акромегалії залишаються недостатньо вивченими. З боку інших органів при акромегалії знаходять наступне: потовщення стінок черепа, збільшення фаланг, екзостоз, гіпертрофію шкіри, слизових оболонок, вісцеральних органів-лише внутрішні статеві органи представляють атрофічні зміни.

причини акромегалії

Причина невідома. У патогенезі центральне місце займає посилена продукція передньою долею гіпофіза соматотропного гормону (гормон росту) частіше внаслідок розвитку в ній еозинофільної аденоми або гіперплазії еозинофільних клітин.

Ряд спостерігаються при акромегалії симптомів обумовлений вторинними порушеннями з боку інших ендокринних залоз, зокрема статевих, кори надниркових залоз, щитовидної залози, а також змінами діенцефальной області.

Симптоми і ознаки акромегалії

Захворювання частіше починається у віці 20-30 років. Акромегалія в дитячому віці і у підлітків зустрічається рідко: аналогічні процеси в гіпофізі в цих випадках зазвичай ведуть до гігантизму. У хворих спостерігаються головні болі - від випадкових, легких до болісних постоянних- біль зазвичай локалізується в скроневій і лобової областях. Шкіра потовщена, нерідко пастозна, місцями (шия, лоб, волосиста частина голови) утворює глибокі складки. Волосся потовщені, на тулубі та кінцівках гіпертрихоз. Волосяний покрив у жінок може бути розвинений за чоловічим типом. М`язова система добре розвинена, м`язова сила підвищена на початку захворювання, але в міру прогресування хвороби розвивається виражена адинамія. Відзначаються болі в кінцівках, зниження статевої потенції у чоловіків, аменорея або інші порушення менструального циклу у жінок. Більш ніж в половині випадків є розлади зору і обмеженням полів зору з скроневої сторони (бітемпоральнаягеміанопсія) внаслідок тиску пухлини гіпофіза на область перехрещення зорових нервів. На рентгенограмі черепа, крім характерного для акромегалії потовщення кісток склепіння, змін кісток нижньої щелепи, надбрівних дуг і виличні кісток, збільшення придаткових пазух, майже у всіх випадках відзначається збільшення розмірів турецького сідла і витончення його стінок внаслідок тиску зростаючої в його порожнини пухлини (аденома) гіпофіза. У разі переважного зростання пухлини вгору вхід в турецьке сідло розширено, відзначаються деструктивні зміни клиновидних відростків. Пухлина, що росте вниз (інтраселярна аденома), характеризується поглибленням турецького сідла і деструктивними змінами його дна при збереженні нормальної структури входу в сідло, внаслідок чого зміни з боку очей і підвищення внутрішньочерепного тиску можуть бути відсутніми, незважаючи на прогресування хвороби.

Як правило, захворювання протікає повільно, але при злоякісної пухлини гіпофіза (аденокарцііома) може спостерігатися швидке перебіг хвороби з важкої клінічної картиною, зумовленою мета-стазірованіем пухлини в мозок. При доброякісної аденомі захворювання може тривати десятки років, причому хворі довго зберігають працездатність.

Ступінь тяжкості акромегалії визначається розвитком ускладнень і динамікою їх перебігу.

Найбільш часті ускладнення: розлади зору до повної сліпоти, цукровий діабет, особливістю перебігу якого може бути резистентність до інсуліну- порушення функції щитовидної залози (мікседема, тиреотоксикоз). У деяких хворих акромегалія ускладнюється порушенням мозкового кровообігу і крововиливом в мозок. Причиною смерті хворих на акромегалію можуть бути інтеркурентних інфекції, опірність до яких у них значно знижена.

У розвинутій формі хвороби спостерігається значне збільшення носа, вух, нижньої щелепи, яка видається вперед (прогнатизм) - від сильного зростання щелепи проміжки між зубами стають більше (діастема) - мова виявляється значно збільшеним, потовщеним, з працею вміщаються в порожнині рота-потовщені також ГУБИ- спостерігається збільшення голови з потовщенням стінок черепа, різке розвиток protuberantia occipitalis externa, збільшення пневматичних порожнин особи, надбрівні дуги і вилиці видаються.

У багатьох хворих внаслідок потовщення голосових зв`язок змінюється голос-у жінок, хворих на акромегалію, голос, до хвороби високий, з розвитком хвороби стає іноді низьким, грубим, як чоловічий.

Звертає на себе увагу збільшення кистей і стоп, які стають більше і ширше-це залежить, як показують рентгенограми, від потовщення м`яких частин і кісток, головним чином кінцевих фаланг- такі збільшені широкі кисті рук з товстими пальцями називають лопатообразнимі- крім такого збільшення в ширину , описується інший тип збільшення кистей-в довжину, який зустрічається частіше при акромегалії в більш ранньому віці.

Посилений ріст периферичних частин стосується і волосся-волосся стає товщі кожен окремо і пишніше ростуть, особливо там, де їх було менше-на кінцівках, по білій лінії живота-у жінок з`являється рослинність на верхній губі і підборідді.

Відзначається посилений ріст ключиць, грудини, ребер, збільшення верхнього відділу грудної клітки, явища шийно-спинного кифоза і відповідний лордоз в поперекової частини. На кістках в місцях прикріплення м`язів спостерігається розвиток екзостозів. Крім цих легше відзначаються зовнішніх змін, має місце збільшення і внутрішніх органів - спланхномегалія.

У розвинутій формі хвороби зазвичай є й інша група характерних для акромегалії симптомів, часто суб`єктивно важких, з боку центральної нервової системи-це, по-перше, загальні симптоми з боку головного мозку (головний біль, запаморочення, блювота, зміни настрою і інтелекту, апатія , сонливість і т. д.), а по-друге, -симптоми, що вказують на локалізацію хворобливого процесу, а саме розлади зору, з яких дуже часто спостерігається бітемпоральнаягеміанопсія.

Сильні головні болі. Внаслідок обмеження полів зору або атрофії зорових нервів можлива втрата зору. Зростання пухлини гіпофіза може викликати тиск на перехрещення зорових нервів (хіазма). Спостерігається розширення обсягу грудної клітини, потовщення кісток черепа, збільшення і прогнатизм нижньої щелепи, розбіжність зубів. Збільшується обсяг внутрішніх органів: Мова і ніс збільшуються. Шкіра на голові потовщується і утворює складки. М`язи на початку хвороби добре розвинені, пізніше настає їх дистрофія. Інтенсивно росте волосся на голові і тіла.

Часто спостерігається порушення вуглеводного обміну. Цукровий діабет може проявлятися у важкій формі. Щитовидна залоза збільшується в об`ємі. Функція її підвищується. У жінок настає аменорея внаслідок гіпофункції яєчників, у чоловіків - імпотенція.

Перебіг хвороби зазвичай повільне, триває роками і десятілетіямі- розвивається вона поступово, проявляючись найчастіше у віці 20-30 років, але спостерігалися випадки акромегалії в юнацькому і ранньому дитячому віці і навіть був описаний випадок акромегаліческое явищ у новонародженого.

Хвороба може починатися менш визначеними розладами з боку нервової системи, як втома, апатія, головні болі, м`язові болі і т. П. Патогномонічною симптомом є збільшення окремих частин обличчя, голови, кистей і стоп хворі починають помічати, що їм стає мала капелюх, рукавички, взуття-зміни зовнішнього вигляду, рис обличчя в описаному вище напрямку виявляють хворобу.

Крім зазначених двох груп хворобливих ознак-патологічних розладів росту і явищ пухлини мозку, при акромегалії є ще й інші хворобливі явища. З боку серцево-судинної системи в розвинутій стадії хвороби спостерігаються ознаки атеросклерозу і значне збільшення серця, яке доводиться пояснювати не тільки атеросклерозом, але і як окреме явище спланхномегаліі і дистрофії міокарда.

Часто досить рано проявляються симптоми з боку статевого апарату щодо зниження його функції: згасає статевий потяг, у жінок припиняються менструації, у чоловіків розвивається статеве бессіліе- разом з тим у внутрішніх статевих органах розвиваються атрофічні явища, зовнішні ж статеві органи при цьому не змінюються.

Внаслідок значного впливу гіпофіза на обмін речовин і на інші ендокринні залози-при акромегалії нерідко спостерігається цукровий діабет (гіпофізарний діабет), а також ознаки базедової хвороби або мікседеми.

діагностика акромегалії

Основні діагностичні критерії - підвищення інсуліноподібний фактор росту (ІФР-1). Результати одноразових вимірювань СТГ зазвичай недостовірні через імпульсного характеру його секреції і нетривалого існування його в плазмі. ІФР-1, виробляючи в печінці, відображає рівень секреції СТГ за предудущей день. Це стабільний, інтегральний критерій активності СТГ.

Діагноз виражених випадків акромегалії технічно нескладне труднощів, настільки змінюється зовнішній вигляд хворих. Але все ж можна назвати кілька болючих форм, що мають віддалене зовнішню схожість з цією хворобою. Так, при остеоартропатіі хворих хpoніческім легеневим нагноєнням збільшуються дистальні частини кінцівок (рука у вигляді лопати і т. Д.), Але не голова і тулуб. При leon-tiasis ossea, навпаки, має місце гіперплазія кісток обличчя та черепа, а кінцівки залишаються без змін. При хворобі Педжета (osteitis deformans) є кіфоз, як нерідко і при акромегалії, а також збільшення кісток черепа і кінцівок, але за рахунок черепної кришки і довгих кісток кінцівок, а не лицевого черепа, кистей рук і стоп, як при акромегалії. Нерідко при гігантизмі відзначаються риси акромегалії, що змушує зближувати ці хвороби, які залежать, невидимому, від надлишку гормону росту. В експерименті у щенят викликали типову акромегалію і гігантизм тривалим введенням екстракту передньої долі гіпофіза в черевну порожнину.

Діагноз акромегалії підтверджується рентгенограммой, яке свідчить про збільшення турецького сідла і своєрідні зміни інших кісток, а також порушенням зору, яке викликається здавленням перехрестя зорових нервів пухлиною.

З огляду на характерних змін зовнішнього вигляду хворих діагноз зазвичай не представляє труднощів. Велике значення мають рентгенограми скелета і особливо турецького сідла, а також томографія турецького сідла. Дослідження очного дна і вимірювання полів зору дозволяють встановити атрофію зорових нервів. Динаміка змін з боку очного дна в значній мірі визначає лікувальну тактику лікаря.

розпізнавання грунтується на зовнішньому вигляді хворого, зміни турецького сідла. Необхідно дослідження зору і неврологічного стану. Фосфор крові і соматотропний гормон в крові підвищені.

лікування акромегалії

Оперативне або променеве.

Лікування акромегалії полягає в оперативному видаленні пухлини мозкового прідатка- ця технічно важка операція в ряді випадків проводилася з успіхом у хворих, які страждають різкими головними болями або загрозливим падінням зору. В окремих випадках сприятливі результати давала рентгенотерапія.

При посиленому зростанні пухлини та її тиску на перехрещення зорових нервів, корду загрожує втрата зору, необхідна гіпофізектомія. Рентгенотерапія на область гіпофіза дає хороший ефект в дозах 200-300 р на сеанс (на скроневі, лобові і потиличні поля), на курс 3000-4000 р. Лікування цукрового діабету (див.). При аменореї естрогенотерапія (0,1% розчин сінестрол, 0,1% розчин естрадіол-дипропионата, 0,5% розчин діетілстільбестрола і прогестерону або прегнин по 0,05 г в таблетках) (див. Гігантизм). При імпотенції у чоловіків метілтестостерон і ін`єкції тестостерон-пропіонату.

Радикальним є хірургічне лікування-видалення пухлини гіпофіза. Абсолютним показанням до операції служать зміни з боку очного дна і полів зору, наростаючі, незважаючи на рентгенотерапію пухлини. В інших випадках ефективна рентгенотерапія, під дією якої припиняються або значно зменшуються головні болі, припиняється розвиток змін з боку очей, поліпшується зір і припиняється прогресування основних симптомів акромегалії. Курси рентгенотерапії при наявності показань повторюють з інтервалом 6-12 місяців. Рентгенотерапія показана і в тих випадках, коли хворий, якому необхідна операція, категорично від неї відмовляється. При ускладненні акромегалии на цукровий діабет показані відповідні дієтичні заходи, а при недостатній толерантності до вуглеводів - інсулін або антидіабетичні сульфаніламідні препарати.

У жінок при гіпофункції статевих залоз з порушенням менструації в залежності від віку застосовують естрогенні препарати і прогестерон (як при аменореї), а в літньому віці - естрогенні і андрогенні препарати (як при розладах клімактеричного походження-см. Клімакс жіночий). Чоловікам призначають метил-тестостерон. Лікування проводять курсами по 1 1 / 2-2 місяці.