Акромегалія симптоми і діагностика, лікування та ускладнення акромегалії

Відео: Своєчасна діагностика акромегалії

акромегалія - Це рідкісне гормональне захворювання, яке розвивається через підвищеного вироблення гормону росту гіпофізом людини.

У більшості випадків причиною акромегалії є доброякісна пухлина гіпофіза. Надлишок гормону росту викликає потовщення шкіри, посилений ріст скелета і органів, укрупнення рис обличчя.

Акромегалія виникає в дорослому віці, зазвичай після 30 років. У зростаючих дітей надлишок гормону росту може викликати стан, зване гігантизм. Воно призводить до аномально високому зросту.

Через те що акромегалія зустрічається рідко і фізичні зміни розвиваються дуже повільно, цю хворобу часто не розпізнають. У той же час невилікуваних акромегалія може призводити до серйозних захворювань і передчасної смерті. Існуючі сьогодні методи лікування дозволяють знизити ризик ускладнень і істотно зменшити вираженість симптомів.

причини акромегалії

Джерелом вироблення гормону росту майже завжди є гіпофіз - маленька структура, розташована біля основи головного мозку позаду носа. Гормон росту - це лише один з кількох важливих гормонів, які виробляє гіпофіз.

Гормон росту грає важливу роль в регенерації і зростанні кісток і інших тканин, він стимулює вироблення в печінці іншого гормону, який називається інсуліноподібний ростовий фактор (IGF-1).

У дорослих пухлини майже завжди є причиною надмірної вироблення гормону росту.

Пухлини можуть бути різними:

1. Пухлини гіпофіза. Більшість випадків акромегалії викликано доброякісною пухлиною (аденомою) гіпофіза. Крім підвищеного вироблення гормону, ці пухлини можуть здавлювати сусідні мозкові структури, викликаючи головний біль, порушення зору і інші неврологічні симптоми.

2. Пухлини інших органів. У рідкісних випадках доброякісні пухлини або рак в інших частинах тіла (легкі, підшлункова залоза, надниркові залози) стають причиною акромегалії. Ці пухлини можуть виробляти гормон росту поряд з гіпофізом. В інших випадках вони виробляють особливий рилізинг-гормон, який стимулює сам гіпофіз.

симптоми акромегалії

Одним з найбільш частих симптомів акромегалії є збільшення рук і ступень. Людина може відзначати, що йому більше не підходить обручку або улюблена взуття. Також можуть бути скарги на біль в спині і суглобах.

Акромегалія може викликати поступові зміни рис обличчя, такі як збільшення носа, потовщення губ, розширення щілин між зубами, виступання щелепи. Акромегалія дуже повільно прогресує, тому симптоми хвороби можуть залишатися непоміченими до 10 років і більше. Іноді люди випадково помічають зміни в своїй зовнішності в порівнянні зі старими фотографіями.

Типові ознаки і симптоми акромегалії включають:

• Збільшення рук і ступень.
• Укрупнення рис обличчя.
• Випинання нижньої щелепи.
• Товста і жирна шкіра.
• Сильний запах поту і шкіри.
• Маленькі шкірні нарости.
• Стомлюваність і м`язова слабкість.
• Глибокий і грубий голос з-за збільшення голосових зв`язок і синусів.
• Сильний хропіння і нічні пробудження через порушення дихання уві сні (апное сну).
• Порушення зору (двоїння в очах, нечіткий зір).
• Головні болі.
• Збільшений мова.
• Біль у спині.
• Біль і обмеження рухливості суглобів.
• Порушення менструального циклу у жінок.
• Знижене лібідо і еректильна дисфункція.
• Збільшення печінки, серця, нирок, селезінки та інших органів.
• Бочкообразная грудної клітки.

Коли слід звернутися до лікаря?

Якщо ви помічаєте будь поступово прогресуючі зміни в своїй зовнішності, буде не зайвим проконсультуватися з лікарем. Акромегалія розвивається повільно, навіть члени вашої родини можуть не помітити фізичних змін, поступово звикнувши до вашого вигляду. У той же час швидка постановка діагнозу дуже важлива, тому що за цією хворобою може стояти пухлина мозку або рак в інших частинах тіла. Без лікування акромегалія може призводити до серйозних, незворотних наслідків.

діагностика акромегалії

Першим кроком при виявленні акромегалії буде уважне вивчення історії хвороби та фізичний огляд.

Потім лікар може порекомендувати такі дослідження:

1. Вимірювання рівня інсуліноподібного ростового фактора. Як вже говорилося, гормон росту стимулює продукцію IGF-1 в печінці. Саме це можна визначити за допомогою аналізів крові.

2. Вимірювання рівня гормону росту до і після прийому глюкози. При цьому тесті лікар буде брати аналізи крові до і після вживання багатого цукром (глюкозою) напою. У нормі прийом глюкози призводить до падіння рівня гормону росту. Але якщо організм виробляє занадто багато цього гормону, то навіть після тесту з глюкозою його рівень залишиться підвищеним.

3. Візуалізація. Після підтвердження акромегалії попередніми тестами лікар може порекомендувати магнітно-резонансну томографію (МРТ) або комп`ютерну томографію (КТ) мозку, щоб виявити пухлину гіпофізу. Якщо причиною є інша пухлина, то будуть призначені додаткові дослідження.

лікування акромегалії

Лікарі лікують акромегалію, викликану пухлиноюгіпофіза, хірургічними методами, опроміненням і медикаментами. План лікування залежить від віку хворого, розміру і розташування пухлини, загального стану здоров`я. Метою терапії є повернення рівня гормону росту і інсуліноподібного ростового фактора до норми, а також запобігання серйозних ускладнень. При успішному лікуванні розростання м`яких тканин може поступово піти на спад. Лікування не здатне повернути назад збільшення кісток, але воно запобіжить їх подальше зростання.

Якщо акромегалія викликаний пухлиною поза гіпофіза, то лікування буде направлено на усунення цієї пухлини - практично це буде лікування певного виду раку.

Хірургічні методи лікування

Лікар може видалити пухлину гіпофізу методом транссфеноідального хірургії. При цій процедурі, названої на честь одного з синусів - повітряних кишень позаду носа, хірург видалить пухлина через мінімальний розріз в задній стінці носа.

Транссфеноідальная хірургія складна, тому дуже важливо, щоб операцію проводили досвідчені хірурги. Дослідження показують, що у більш досвідчених хірургів результат таких операцій набагато краще.

Успішне видалення пухлини може швидко повернути рівень гормонів до норми і полегшить тиск, який пухлина чинила на мозкові структури. Але навіть найкращий хірург не в змозі видалити всі клітини пухлини, а неповне видалення іноді призводить до того, що рівень гормонів після операції залишається високим. Тому після операції може бути призначено опромінення або хіміотерапія.

Медикаментозне лікування

Якщо оперувати пухлину неможливо або дуже ризиковано, то лікар може призначити медикаментозне лікування. Хворому може знадобитися прийом деяких препаратів до кінця життя.Ліки, які використовуються при лікуванні акромегалії, включають:

1. Аналоги соматостатину. Препарати окреотід (Сандостатин) і ланреотид (Соматулін Депо) є синтетичними аналогами соматостатину - речовини, яка пригнічує вироблення гормону росту. Ці препарати можуть знижувати рівень гормону росту в крові, а згодом можуть і скорочувати розміри пухлини.

2. Антагоністи рецепторів гормону росту. Препарат пегвізомант (Сомаверт) блокує ефекти гормону росту на клітини організму. Цей препарат вводять щодня у вигляді підшкірних ін`єкцій. Сомаверт нормалізує рівень інсуліноподібного ростового фактора і полегшує симптоми у більшості хворих на акромегалію, але не зменшує розміри пухлини гіпофіза.

3. Агоністи дофаміну. Препарати карбеголін (Достинекс) і бромокриптин по-іншому діють на вироблення гормону, а також зменшують розмір пухлини. Обидва препарати можуть прийматися у вигляді таблеток, але вони ефективні у набагато меншої кількості хворих, ніж аналоги соматостатину і антагоністи рецепторів гормону росту. У США агоністи дофаміну іноді призначають паралельно з аналогами соматостатину.

Променева терапія

Лікар може порекомендувати променеву терапію для знищення клітин пухлини, які залишилися після операції. Цей метод застосовують і самостійно, якщо медикаменти не допомагають, а операція з певних причин неможлива. Але можуть знадобитися роки і численні курси лікування, щоб опромінення принесло результат.

Окремо варто відзначити метод стереотактичної радіохірургії, при якому пухлина опромінюють одночасно з декількох напрямків точно сфальцьованими променями. Цей метод дає можливість доставити високу дозу радіації прямо в пухлину, обмеживши при цьому опромінення оточуючих здорових тканин. Недоліком є дорожнеча цього методу. Навіть в Сполучених Штатах тільки обмежене число медичних центрів може дозволити собі такі процедури.

подальше спостереження

Після лікування акромегалії хворому потрібно постійне спостереження і періодична здача аналізів. Це спостереження буде тривати все життя, оскільки пухлина може в будь-який час розпочати знову зростати.

Крім того, акромегалія статистично пов`язана з ризиком передракових поліпів кишечника, тому час від часу хворому потрібно робити колоноскопію, щоб вчасно виявити проблему.

ускладнення акромегалії

Прогресування акромегалії може привести до таких ускладнень:

• Високий артеріальний тиск (гіпертонія).
• Захворювання серця (кардіоміопатія).
• Поразка суглобів (артрит).
• Цукровий діабет.
• Поліпи кишечника.
• Обструктивного апное сну.
• Зап`ястний тунельний синдром.
• Придушення вироблення інших гормонів гіпофіза.
• Доброякісні пухлини матки.
• Стиснення спинного мозку.
• Втрата зору.

Раннє лікування акромегалії може запобігти цим ускладнення. При відсутності лікування хвороба може призводити до інвалідності і передчасної смерті.

Поділитися в соц мережах: