Акромегалія і гігантизм. Патанатомія

Відео: 5 Людей в Існування Яких Складно Повірити

Основною причиною акромегалії і гігантизму є аденоми гіпофіза з соматотрофов і соматотропін- і пролактинсекретуючих клітин, співвідношення яких варіює від випадку до випадку. Розрізняють два типи аденом гіпофіза, що виробляють СТГ: ацидофильно-клітинні аденоми (рясно гранульовані і слабогранулірованние) і хромофобние аденоми. Вкрай рідко Соматотропінома є онкоцитарна-клітинними пухлинами.

Ацидофільно-клітинна аденома - інкапсульована або позбавлена капсули доброякісна пухлина, що складається зазвичай з ацидофільних, рідше - з домішкою великих хромофобних клітин або перехідних форм. Пухлинні клітини формують тяжі і поля, розділені рясно васкуляризированной стромой. Вони ідентифікуються на рівні світлової мікроскопії, ультраструктурно і іммуноцітохіміческіе як соматотрофов з численними секреторними гранулами діаметром 300-400 нм. Частина клітин містить великі ядерця, інтенсивно розвинений ендоплазматичнийретикулум і невелике число секреторних гранул, що відображає їх високу секреторну активність.

Хромофобние аденоми гіпофіза обумовлюють розвиток акромегалії або гігантизму в середньому у 5% хворих. Вони відносяться до слабогранулірованним пухлин. Формують їх клітини менше ацидофільних, цитоплазма бідна з невеликою кількістю електронно-щільних гранул діаметром 80-200 нм з електронно-щільною оболонкою і перігранулярной ареолой. Клітинне ядро компактне, містить ядерця. Найбільші клітини включають в себе велику кількість секреторних гранул, хоча і менше, ніж в ацидофільних аденомах.

Хромофобние аденоми солідного або трабекулярного будови займають ніжнелатеральную частина гіпофіза. Описані випадки, коли хромофобние аденоми з ультраструктурнимі особливостями ТТГ-продукують клітин, але секретуючих і СТГ, лежать в основі розвитку акромегалії.

У частини хворих з акромегалію і гігантизм внаслідок гіперсекреції СТГ-РГ гіпоталамусом в гіпофізі виникає дифузна або мультифокальна гіперплазія ацидофільних клітин. Акромегалія може розвинутися і у хворих з апудомами різної локалізації, з островковоклеточнимі пухлинами, що виробляють або СТГ, або СТГ-РГ, який стимулює соматотрофов аденогипофиза. Іноді він надає паракрінний ефект, стимулюючи утворення СТГ самими пухлинними клітинами. СТГ-РГ продукується також гангліоцітомамі гіпоталамуса, овсяноклеточний і плоскоклітинним раками легких, бронхіальним карциноидом.

Близько 50% хворих з акромегалію мають збільшену вузлувату щитовидну залозу, що може бути обумовлено гіперпродукцією ТТГ пухлинними клітинами.

У хворих на акромегалію і гігантизм виявляється спланхномегалія, обумовлена гіпертрофією паренхіматозних структур і надмірним зростанням фіброзної тканини. Гіпертрофія надниркових залоз у ряду хворих пов`язана з гіперпродукцією АКТГ як пухлинними клітинами, так і парааденоматозной гіпофізарної тканиною. Зростання кісток і патологічні зміни в них зумовлені високою функціональною активністю остеобластів. У пізній стадії хвороби вони нагадують зміни при хворобі Педжета.

Хворі акромегалией належать до групи ризику по поліпів і раку кишечника. Вони виявляються більш ніж у 50% хворих і поєднуються з шкірними стигми (папіломатозом), які є зовнішніми маркерами поліпів товстої кишки.

Н.Т. Старкова