Акромегалія і гігантизм. Діагноз пахідермоперіостоза

При діагностиці пахідермоперіостоза необхідно враховувати форму і стадію патологічного процесу. Поряд з характерними скаргами і зовнішнім виглядом хворих найбільш інформативним є рентгенологічне дослідження. На рентгенограмах диафизов і метафізів трубчастих кісток виявляються асимільовані гіперостози, що досягають 2 см і більше (рис. 12). Зовнішня поверхня гіперостозу має торочкуватий або голчастий характер. Структура кісток черепа не змінена. Турецьке сідло не збільшиться.


Сцінтісканірованіе кісток метилен-дифосфонатів 99Тс виявляє лінійну перікортікальную концентрацію радіонукліда уздовж більше- і малогомілкової, променевих і ліктьових кісток, а також в Метакарпальний і метатарзальной областях, фалангах пальців кистей і стоп.

Результати термографії, плетизмографии і капіляроскопії свідчать про збільшення швидкості кровотоку і звивистості капілярної мережі, підвищення температури в потовщених кінцевих фалангах пальців. Подібність клінічних проявів і анатомічних знахідок при пахідермоперіостозе і синдромі Бамбергера-Марі передбачає загальний патогенетичний механізм. У ранній (активної) стадії пахідермоперіостоза васкуляризация і температура дистальних відділів пальців підвищені, т. Е. Має місце локальна активація метаболізму.

Його аналогічне підвищення відзначено при синдромі Бамбергера - Марі в тих областях, де відбувається видимий оком надлишковий тканинної зростання. У пізній (неактивної) стадії виявляються обструкція і недостатність капілярної мережі, нерівномірність контурів капілярних петель, що призводить до зниження швидкості кровотоку в кінцевих фалангах пальців і припинення їх подальшого збільшення. Подібні зміни відбуваються і в періості: максимальна васкуляризация в ранній стадії захворювання і відносна деваскулярізація - в пізній.

Загальні аналізи крові, сечі, основні біохімічні показники у хворих пахідермоперіостозом в межах норми. Рівень гормонів тропів гіпофіза, кортизолу, тиреоїдних і статевих гормонів не змінений. Реакція соматотропного гормону на навантаження глюкозою і внутрішньовенне введення тиролиберина відсутні. У деяких роботах згадується про підвищення в сечі хворих вмісту естрогенів, що, на думку авторів, пов`язано з порушенням їх метаболізму.

Н.Т. Старкова