Гормонально-неактивні пухлини гіпофіза

Епідеміологія

Функціонуючі аденоми гіпофіза є найбільш частими серед макроаденом і складають 28% всіх пухлин гіпофіза. Вони збільшуються на 50% протягом найближчих 5 років, якщо не проводиться лікування.

Морфологія і функція

Незважаючи на те що не функціонуючі аденоми гіпофіза НЕ секретують гормони, але при гістохімічному дослідженні в їх клітинах виявляють глікопротеїнові гормони (найчастіше ЛГ, ФСГ, а також - і -субодиниці ТТГ) або АКТГ (німа кортикотропного аденома). Також можуть виявлятися і не містять гормонів Онкоцитома і так звані нуль-клітинні пухлини, в клітинах яких іммуноокрашіваніем не виявляється будь-яких гормонів. Динаміка пухлин дуже різноманітна - від малопомітного зростання до активного впровадження в сфеноідальние і кавернозний синуси. Зміст гістологічного маркера Ki67 gt; 3% вказує на потенційно агресивний перебіг аденоми.

Симптоми і ознаки гормонально-неактивних пухлин гіпофіза

Виявляється тільки в разі макроопухолей і виключно впливом маси пухлини, яка вражає нервову систему і руйнує гіпофіз:

• порушення полів зору;
• головний біль;
• офтальмоплегия, рідко (III, IVі VI черепні нерви);
• атрофія зорового нерва (рідко);
• інсульт (рідко);
• гіпопітуїтаризм.

Обстеження гормонально-неактивних пухлин гіпофіза

• МРТ / КТ гіпофіза дозволяє побачити пухлину і її проростання в кавернозний синус або супраоптіческіе кишеню.
• Дослідження полів зору виявляє його порушення у 1/3 хворих.
• Дослідження вмісту пролактину обов`язково, як найбільш часто виявляється гормон при гормон-секретирующие аденомі гіпофіза, але при цьому помірне підвищення концентрації пролактину (менше 3000 ОД / л) може бути ознакою здавлення ніжки гіпофіза.
• Досліджують все гормони тропів гіпофіза, щоб встановити ступінь гіпопітуїтаризму.

Прогноз гормонально-неактивних пухлин гіпофіза

Немає надійних маркерів прогнозу розвитку виявленої пухлини, хоча і вказують на деякі ознаки агресивної поведінки пухлини:

• молодий вік;
• передопераційне поширення пухлини в кавернозний синус і післяопераційний зростання пухлини в супраселлярних напрямку;
• гістологічно виявлений атипизм клітин (підвищений мітотичний індекс, макронуклеолі, індекс проліферації MIB-1).

Лікування гормонально-неактивних пухлин гіпофіза

• Хірургічне лікування служить головним методом у разі макроаденоми.
• Радіотерапію в ряді випадків застосовують в якості додаткового методу, але така тактика не є загальновизнаною. У деяких центрах опромінюють всіх хворих після операції, в інших - тільки якщо залишається неудалённой велика частина пухлини (наприклад, в кавернозному синусі), по-третє - тільки в разі інвазивного росту, а в четвертих - тільки якщо після операції триває зростання пухлини. Якщо не проводити радіотерапію, частота рецидивів після операції через 10 років досягає 45%. Радіотерапія дозволяє знизити ризик рецидиву до 10%, але при цьому значно зростає ризик розвитку гіпопітуїтаризму, порушення зору і виникнення злоякісних утворень в області опромінення.
• Лікарське лікування, яке використовують при гормонально-активних пухлинах гіпофіза, зазвичай неефективно, хоча й описані поодинокі випадки зменшення розміру пухлини на тлі лікування аналогами соматостатину.

спостереження

• Відразу після операції призначають замісну терапію препаратом кортизолу, якщо рівень кортизолу нижче 500 нмоль / л.
• Через 6 тижнів досліджують функцію гіпофіза: Т₄/ ТТГ, пролактин, СТГ / ИРФ-1, кортизол, ЛГ / ФСГ та ін. Призначають замісну терапію відповідними відсутніми гормонами.
• Через 3 міс виконують МРТ, оцінюють необхідність радіотерапії.
• Щорічно призначають МРТ, якщо не проведена радіотерапія, принаймні, протягом 5 років.
• Прогноз в принципі сприятливий.