Хвороба педжета

злоякісна дегенерація

Помилкова назва, тому що злоякісні зміни в дійсності спостерігаються в реактивних остеобластів. Переродження в саркому (остеогенна саркому, фіброзну саркому або хондросарком) спостерігається в 1% випадків (межі: 1-14%). Можливі системні mts, напр., В легені. Злоякісне переродження в хребті спостерігається значно рідше, ніж в черепі або стегні.

Відео: Хвороба Педжета. Чому болять і деформуються кістки

Епідеміологія

Частота: в США і Європі спостерігається у &asymp-3% населення gt; 55 років. Є незначне переважання%. У 15-30% випадків є сімейний анамнез хвороби Педжета (цей показник не точний, тому що в більшості випадків захворювання не викликає симптомів).

Типові місця ураження

Є схильність до ураження осьового скелета, довгих кісток і черепа. Частота ураження в приблизною знижується послідовності: таз, грудної і поперековий відділи хребта, череп, стегнові кістки, великогомілкової кістки, малогомілкової кістки, ключиці.

Відео: Як розпізнати у себе рак грудей?

Клінічні прояви

Тільки 30% осередків ураження викликають симптоми, інші виявляються випадково. Надлишкова продукція слабкою кісткової тканини може викликати кісткову біль (найбільш частий симптом), схильність до переломів і компресійним синдромам (ЧМН- спинномозкових корінців і ін.). Першим проявом захворювання може бути безболісне згинання довгих кісток. Ряд хворих звертається з приводу болю в суглобах, викликаної хворобою Педжета.

Роль нейрохірурга в лікуванні

Участь нейрохірурга в лікуванні хвороби Педжета може бути при:

•  болю в спині: зазвичай не пов`язана з прямим ураженням кісткової тканини хребців (див. нижче)
•  симптомах з боку СМ і / або корінців:
•  компресія СМ або кінського хвоста (відносно рідко)
•  компресія корінців
•  судинне обкрадання в результаті реактивної вазодилатації навколо вогнищ ураження
•  при ураженні черепа найбільш частою є компресія ЧМН при їх виході через кісткові отвори (найбільш часто страждає VIII-ой нерв, що призводить до глухоти або атаксії)
•  при уточненні діагнозу при неясних кісткових ураженнях хребта і черепа

діагностика

* Аналізи (маркери можуть бути нормальними при моностотіческом ураженні)
** Сироваткова алкалиновая фосфотаза: зазвичай підвищена [цей фермент бере участь в кістковому синтезі, тому при чисто литической формі хвороби Педжета вона може бути не повишена- середні показники 380 ± 318 м. Од / л (нормальні межі: 9-44]. Більш чутливою може бути костноспеціфіческая алкалиновая фосфатаза- її визначення може бути більш корисним при моностотіческом ураженні
*** Кальцій: зазвичай в нормі (якщо зміст підвищено, слід виключити гиперпаратиреоидизм)
*** Сечовий гидроксипролин: виявляється практично тільки в хрящової тканини. У зв`язку з підвищеним розпадом і утворенням кісткової тканини зміст сечового гидроксипролина при хворобі Педжета може бути підвищено в середньому до 280 ± 262 мг / 24 год (нормальні межі: 18-18)
** Оглядові рентгенограми:

* Локальне розростання кістки, характерне тільки для хвороби Педжета (не спостерігається при інших остеокластичну ураженнях, таких яких met раку передміхурової залози) - потовщення коркового шару- склеротичні зміни-остеолітичні ділянки (в черепі кругової остеопороз, в довгих кістках поразки в формі « V »)

* При хворобі Педжета в хребті часто вражаються кілька сусідніх рівнів. Спостерігається потовщення дужок і їх коренів, тіла хребців зазвичай виглядають щільними і здавленим зі збільшеною шириною. Заміщення дисків, розташованих між ними, кістковою тканиною
** КТ: гіпертрофічні зміни в області фасеткових суглобів з грубими трабекулами