Хвороба педжета (деформуючий остеит): причини і симптоми, діагностика та лікування хвороби педжета

Відео: остеоартроз, остеоартрит, артроз | клініка Биоритм, Дзержинськ, Нижній Новгород

Хвороба Педжета кісток - це захворювання, при якому в деяких ділянках скелета порушуються процеси формування кісткової тканини, що призводить до патологічної перебудови кісток, їх крихкості і хворобливості.

Хвороба Педжета кісток, про яку ми говоримо, не має нічого спільного з хворобою Педжета грудей, яка представляє собою рідкісний вид раку соска молочної залози.

Єдине, що об`єднує ці хвороби - це ім`я знаменитого англійського хірурга і патолога сера Джеймса Педжета, який відкрив обидва захворювання.

Поширеність хвороби Педжета

Хвороба Педжета трохи частіше зустрічається серед чоловіків, ніж серед жінок. Зазвичай захворювання починається у віці між 50 і 70 роками. Не існує чітких доказів того, що хвороба Педжета є спадковою, проте, описані неодноразові випадки її виникнення у членів однієї сім`ї. Як стверджують західні експерти, хвороба Педжета частіше вражає вихідців з Кавказу і північно-західній частині Європи. У США це захворювання зрідка зустрічається серед афроамериканців. За даними різних джерел, частота хвороби Педжета варіює від 1,5% до 8% населення, в залежності від регіону світу.

анатомія хвороби

Найчастіше хвороба Педжета вражає певні ділянки скелета - кістки черепа, хребта, довгі трубчасті кістки ніг, кістки тазу. Хвороба Педжета утворює один або кілька вогнищ в цих місцях. У рідкісних випадках хвороба поширюється і на інші кістки. При ранній діагностиці і своєчасному лікуванні більшість людей з цією хворобою здатні вести активну і незалежну життя.

Симптоми хвороби Педжета

Багато хворих не мають ніяких скарг. Хвороба Педжета часто діагностується після рентгена уражених кісток з іншого приводу або після аналізів крові, які можуть вказати на хворобу (підвищений рівень лужної фосфатази).

Якщо у хворих є симптоми, то вони зазвичай включають біль в кістках, описувану як «глибоку» біль. Іноді біль може бути сильною, особливо по ночах. Іншим симптомом є відчуття тепла над ураженою ділянкою кістки.

Якщо порушені кістки черепа, то можуть виникати головні болі, погіршення слуху та різноманітні неврологічні симптоми (наприклад, геміпарез). При тривалому перебігу можлива деформація кісток, яку неважко помітити зовні.

причини хвороби

Точні причини хвороби Педжета досі невідомі. Одна з найбільш прийнятних теорій - це теорія про ранню вірусної інфекції кістки, яка в неактивному вигляді «дрімає» в кістковій тканині, в подальшому запускаючи порушення функцій остеокластів і остеобластів.

В вірусної теорії важливу роль відводять так званим повільним вірусам, включаючи параміксовіруси. Деякі вчені припускають, що причиною є вірус кору, інші вказують на респіраторно-синцитіальних вірус.

Існує теорія про генетичну природу хвороби Педжета, що може пояснити випадки хвороби у представників одних сімей. За деякими даними, на «сімейну» хвороба Педжета доводиться від 10% до 40% всіх випадків захворювання.

Що відбувається з кістками при хворобі Педжета?

Щоб зрозуміти це питання, потрібно уявити собі різницю між нормальними процесами в кістковій тканині, і патологічними, які спостерігаються при цьому захворюванні.

Кость - це жива, активна тканину, яка постійно відновлюється в результаті складного, триступеневого процесу. По-перше, стара кісткова тканина руйнується (резорбція) клітинами-остеокластами, відкриваючи дорогу нової тканини. По-друге, інші спеціалізовані клітини, остеобласти, створюють міжклітинний матрикс (каркас) для нової тканини, і самі залишаються в ньому, утворюючи нову фішку. І, нарешті, кісткова тканина зміцнюється за рахунок поглинання кальцію.

Нормальна активність клітин кісткової тканини - це чітко контрольований процес, без якого було б немислимо розвиток і відновлення кісток протягом життя. Процес розвитку кісткової тканини дещо сповільнюється після статевого дозрівання, і продовжує сповільнюватися до самої старості (саме тому літні люди більш схильні до переломів кісток).

Кістки, порушені хворобою Педжета, стають більш крихкими, можуть виникати деформації кісток. Через швидке формування нової тканини її структура дезорганізована і хаотична, тому і нетривка. Швидке зростання тканини тягне за собою утворення безлічі нових судин і приплив додаткової крові.

Нова кісткова тканина може здавлювати нерви, викликаючи біль, порушення чутливості, проблеми зі слухом (якщо вражені кістки черепа). Якщо вражені ділянки в області суглобів, то може початися запалення суглобів - артрит. Дуже частою проблемою є переломи. Може виникати викривлення кісток.

В кінцевому рахунку, хаотичне руйнування і формування кісткової тканини сповільнюється, і хвороба як ніби «вщухає». Симптоми можуть приходити і йти. Проте, всі проблеми, які встигли розвинутися за цей час, залишаються - збільшення кісток, викривлення, ураження нервів і ін.

діагностика захворювання

Ніяких шляхів для запобігання хвороби Педжета не існує, але рання діагностика потрібна для того, щоб не встигли розвинутися серйозні ускладнення.

Для діагностики хвороби Педжета лікар може призначити рентген або комп`ютерну томографію уражених кісток. Це покаже точне розташування вогнищ. Біохімічні аналізи крові можуть застосовуватися для виявлення підвищеного рівня лужної фосфатази. Добовий аналіз сечі виявляє підвищений вміст гідроксипроліну (продукт, що утворюється при резорбції кісткової тканини). Іноді для підтвердження діагнозу призначають біопсію кістки - вона необхідна, щоб виключити інші хвороби, такі як рак кістки.

Лікування хвороби Педжета

Лікування хвороби Педжета дуже складне, оскільки вимагає участі багатьох фахівців - хірурга-ортопеда, ендокринолога, отоларинголога, невропатолога, фахівця з щелепно-лицевої хірургії та ін.

Лікування буде направлено на боротьбу з ускладненнями хвороби. Для підвищення міцності кісткової тканини західні експерти рекомендують біфосфонати і препарати кальцію. При болях широко застосовуються нестероїдні протизапальні препарати.

Також застосовується гормон кальцитонін, в основному у формі назального спрею. Але з прийомом кальцитонина пов`язані деякі побоювання - дослідження підтвердили, що цей препарат підвищує ризик раку. Через цих даних Європейське медичне агентство (ЕМА) і американська FDA обмежили використання гормону.

Для контролю ефективності бифосфонатов та інших ліків вам доведеться періодично здавати аналізи сечі і крові. Обов`язково виконуйте всі рекомендації і не пропускайте візити до лікаря. Лікування при хворобі Педжета повинен призначати тільки ваш лікар!

Якщо хвороба Педжета торкнулася здатність виконувати повсякденні справи, то вас можуть відправити на реабілітацію. У західних країнах у великих лікарнях є трудотерапевт, який покаже способи виконання щоденних справ з мінімальною болем і дискомфортом, допоможе повернутися до нормального життя та роботи. Фізіотерапевт порекомендує комплекс вправ для підтримки сили і гнучкості. При порушеному слуху може знадобитися допоміжне слухове пристрій.

У деяких випадках при хворобі Педжета потрібне хірургічне втручання. При ураженні суглобів виконують ендопротезування колінних, тазостегнових суглобів. Іноді необхідна хірургічна корекція викривлення кісток ніг. При втраті слуху, викликаної здавленням нервів, призначається операція на кістках черепа.

Поради для хворих

Щоб зменшити ризик ускладнень, пов`язаних з хворобою Педжета, ви повинні:

1. Правильно харчуватися. Здорова дієта - одна з головних частин лікування хвороби Педжета. Подумайте хоча б про те, яке навантаження будуть відчувати ваші ослаблені кістки, якщо ви не будете стежити за своєю вагою. Крім того, ваш раціон повинен містити достатню кількість кальцію і вітаміну D, які потрібні для зміцнення кісткової тканини.
2. Регулярно робити фізичні вправи. Правильні фізичні заняття на регулярній основі дуже важливі для збереження рухливості суглобів і міцності кісток. Поговоріть з фізіотерапевтом про те, які вправи підійдуть саме у вашому випадку. Деякі руху дають занадто велике навантаження на пошкоджені кістки, тому починати тренування самостійно не можна.
3. Остерігатися падінь. Хвороба Педжета значно підвищує ризик переломів. Порадьтеся зі своїм лікарем з приводу профілактики падінь. Він може порадити вам ходити з тростиною. Удома ви можете зробити пристосування, які убезпечать ваше оточення - поручні, спеціальні килимки у ванній і ін. Деякі великі лікарні надають консультантів, які вивчать обстановку в вашому домі і самі підберуть все необхідне.

Розуміння хвороби - це перший крок, щоб допомагати собі самостійно. Той факт, що у вас виявили хворобу Педжета, ще не означає, що ви обов`язково будете страждати через переломи та інших можливих ускладнень. Ви повинні навчатися, шукати докладну інформацію про свою хворобу, задавати питання свого лікаря і не здаватися.