Остеодистрофія фіброзна гіперпаратіреоідной

Етіологія і патогенез. Системне кісткове захворювання на грунті порушення обміну кальцію і фосфору внаслідок гіперфункції прищитоподібних залоз, пов`язаної з їх аденомою або гіперплазією. Одночасно солі кальцію відкладаються в деяких органах і тканинах: серцевому м`язі, стінках великих артерій, скелетних м`язах, нирках. Часто виникають конкременти в сечовивідних шляхах. Зазначені зміни можуть бути пов`язані також із вторинним гиперпаратиреозом на грунті хронічних захворювань нирок з недостатністю їх функцій.

Клінічна картина. Скарги на болі в кістках, слабкість, спрагу. Основні клінічні прояви - спонтанні, іноді множинні переломи кісток, найбільш часто кісток кінцівок, ребер, хребців. На грунті розм`якшення кісткової тканини і переломів розвиваються деформації кісток і вкорочення їх. Поява в кістках кістозних утворень і гігантоклітинних пухлин викликає стоншення відповідних ділянок кістки, що веде до ще більшої деформації скелета. Череп збільшується в розмірах, перкуторний звук над ним має тимпанічний відтінок через наявність кісткових змін (звук «стиглого кавуна»). На рентгенограмі кісток - характерна картина генералізованого остеопорозу з дефектами кісткової тканини різної форми і величини в місцях розташування гігантоклітинних пухлин і кіст. Корковий шар трубчастих кісток різко истончен, хребці сплющені ( «риб`ячі хребці»). На рентгенограмах нирок видно вогнища звапнення, в сечовивідних шляхах нерідкі конкременти. Характерні постійне підвищення рівня кальцію в крові і посилене виділення його з сечею. Зміст фосфору в крові знижений (менше 2,5 мг%), лужної фосфатази - підвищено (більше 4 одиниць). Часто спостерігається підвищене виділення фосфору з сечею. Питома вага сечі низький. При значному підвищенні вмісту кальцію в крові з`являються загальні симптоми: анорексія, нудота, блювання, диспепсія, ацидоз. Переломи хребта призводять до здавлення спинного мозку з параплегией і порушенням функції тазових органів. Зміни в нирках у вигляді осередкового або дифузного кальцинозу виникають рано, що приєдналася порушення функції нирок обтяжує перебіг захворювання. Зрідка зустрічаються «вісцеропатіческіе» форми, при яких найбільш виражені зміни з боку внутрішніх органів, переважно нирок. Перебіг захворювання прогресує. Хворі стають інвалідами внаслідок кісткових деформацій, повторних переломів і важких болів в кістках. Загальні розлади, пов`язані зі стійкою гіперкальціємією і прогресуванням ниркової недостатності, значно обтяжують прогноз. Однак на ранніх стадіях захворювання при можливості видалення аденоми (параструми) прогноз сприятливий. Після успішного видалення аденоми або висічення гіперплазованих околощитовідних залоз обмін кальцію і фосфору нормалізується, кістки збагачуються кальцієм і міцність їх відновлюється.

діагноз грунтується на типової рентгенологічної картині змін кісток і на лабораторних даних: підвищеному вмісті в крові кальцію, лужної фосфатази, пониженому вмісті фосфору. Реакція Сулковича в сечі (показник посиленого виділення кальцію) різко позитивна. Осередкового характеру кісткових змін при мієломі і кісткових метастазах злоякісної пухлини в разі відсутності зазначених лабораторних даних дозволяє відрізняти гіперпаратіреоідной фіброзну дистрофію від цих захворювань, а також від хвороби Педжета, при якій зміни кісткової тканини на рентгенограмі мають груботрабекулярний характер, відсутні кісти і остеопороз. Мієломна хвороба характеризується специфічними змінами білкових фракцій крові і виділенням з сечею парапротеинов. Аденоми прищитоподібних залоз через їхні малі розміри рідко визначаються пальпацією. Може уявити труднощі диференційний діагноз між первинним і вторинним гіперпаратиреоз, обумовленим хронічною нирковою недостатністю, остеомаляцією, гіпервітамінозом D і ін. Відхилення від норми в змісті кальцію, фосфору і лужної фосфатази в крові при вторинному гиперпаратиреозе не настільки великі, як при первинному гіпер-паратіреозе, і зміни кісткової тканини менш виражені і не настільки типові.

лікування тільки хірургічне - видалення параструми або часткове видалення гіперплазованих околощитовідних залоз. Операція може представляти значні труднощі через невеликих розмірів аденоми і варіабельності її розташування. До операції аденома рідко надається пальпації, і хірургу доводиться шукати її в операційному полі. Аденома в деяких випадках може виходити з залози, дістопірованной в середостіння, в зобну залозу. Це пояснює окремі невдачі оперативного втручання, коли хірургові не вдається знайти аденому і операція не дає ефекту. Після видалення аденоми можуть спостерігатися минущі явища тетании. У важких випадках призначають паратіреоідін після операції під контролем реакції Сулковича. Після операції з метою посилення рекальцінація показані препарати кальцію, вітамін D, дієта, багата солями кальцію (молочні продукти).