Гиперпаратиреоз або паратіріоідная остеодистрофія. Фіброзно-кістозний остеит і хвороба реклінгаузена

гиперпаратиреоз (Паратиреоїдного остеодистрофія, генералізований фіброзно-кістозний остеит, хвороба Реклінгаузена) - захворювання, обумовлене первинної гіперфункцією паращітовідіих залоз.
Етіологія і патогенез гиперпаратиреоза. Причиною захворювання є в 86% випадків поодинокі і множинні аденоми або адеіокарціноми або в 14% випадків гіперплазія паращітовідіих залоз. Патогенез гіперпараті-рсоза обумовлений надлишковою секрецією ПТГ і його впливом на обмін кальцію і фосфору.

Дія паратгормона, сприяє демінералізації кісток, виражається в придушенні активності остеобластів і лужної фоефатази, що в свою чергу викликає накопичення молочної та лимонної кислот в кістковій тканині і утворення розчинних їх з`єднань з кальцієм, які вимиваються з кісток. Паратіреоідіий гормон, гальмуючи реабсорбцію фосфору в ниркових канальцях, сприяє посиленому його виділенню із сечею і зниження концентрації в крові.

оскільки виділення кальцію з сечею відбувається значно повільніше, ніж надходження його в кров з кісткової тканини, рівень кальцію в крові збільшується. Виділення фосфору з сечею зазвичай збільшено, а рівень його в крові знижений.

Патологічна анатомія гиперпаратиреоза. Гіперплазіруются-ванна заліза має коричневий колір і вузлувату поверхню, чим і відрізняється від гладкої поверхні адёноматозной залози, яка має цегельно-оранжевий або жовтий колір. Мікроскопічно пухлина складається з головних клітин або водянисто-світлих клітин зрідка знаходили маленькі групи світлих оксифільних клітин.
клініка гиперпаратиреоза. Захворювання частіше виявляється у людей середнього віку, частіше у жінок. Є випадки захворювання в дитячому і старечому віці.

клінічна симптоматика при гнперпаратнреозах може бути різноманітною, до деякої міри тут має значення харчової режим, па якому знаходиться хворий.
при забезпеченні організму достатньою кількістю кальцію в лікарських препаратах або в харчових продуктах демінералізація не настає і організм цілком зможе відновити порушену рівновагу за допомогою екзогенного кальцію. У таких хворих не спостерігається розпушення кісток, освіти кіст, по зазвичай залишається схильність до нефролітіазу і кальциноз. Це дає підставу вважати, що в клінічній картині первинного гіперпаратиреозу характерна зміна хімізму крові, частіше зустрічаються випадки ниркового типу ГІПЕРПАРАТИРЕОЗ і рідше кісткового типу.

найбільш ранні симптоми первинного гіперпаратиреозу виражені нечітко і часто це захворювання помилково трактують як ревматизм, туберкульоз кісток, гастрит, ниркові коліки. Таким чином, визначити початок хвороби представляє великі труднощі.

Болі, пов`язані зі зміною в кістках, особливо в хребті, в області тазу і ногах, ускладнюють або роблять абсолютно неможливим пересування хворих. У них збільшується череп, а хребет коротшає, що зменшує зростання хворого-відзначають нерідко також і деформацію кінцівок. Поки істинний характер захворювання не встановлено, болі помилково трактуються як ревматизм, ішіалгія. У цих випадках рентгенівський знімок дає підставу запідозрити гиперпаратиреоз. Характерна «качина» хода виникає у хворих в результаті м`язової слабкості і розлади координації. При обмацуванні кінцівок і ребер можна визначити місця патологічних переломів.

при ураженні кісток черепа іноді буває збільшена окружність голови, при постукуванні по черепу відзначається тимпанічний звук «стиглого кавуна». При рентгенологічному дослідженні скелета можна виявити генералізований остеопороз або гігантоклітинні пухлини. До пізніх проявів слід віднести епуліди і інші м`якотканні пухлини ясен і нижньої щелепи, хитання або випадання зубів, випинання щелепи і відсутність твердої зубної пластинки.

Порушення скелета при гиперпаратиреозе - Це результат розсмоктування всіх компонентів кістки, а не тільки порушення мінерального обміну. Уражені ділянки кістки заміщуються характерними кістами, гігантоклітинної пухлини і вогнищами фіброзного оститу.

Стінки кісткової кісти складаються з веретеноподібних клітин і фібробластів. На рентгенограмі кісти визначаються у вигляді вогнищ просвітлення.
З огляду на демінералізації кісток вони стають гнучкими, м`якими, їх можна вільно різати ножем. Самі незначні причини можуть викликати переломи кісток. У ряді випадків кіста, яку знаходять в кістках, є демінералізовану область, заповнену остеокластами. Іноді пухлини утворюються з м`якою остеоидной тканини, в якій знаходять пігмент.

Макро- і мікроскопічні зміни в кістках зазвичай виражені в різному ступені. У сечових шляхах при гиперпаратиреозе іноді виявляються пісок або камені.

при гиперпаратиреозе можна спостерігати зміни в нирках, шлунку, підшлунковій залозі та інших органах. Ці зміни можуть бути єдиними симптомами без поразки скелета.
Такі ознаки, як зниження м`язового тонусу, запори, остеопороз, протікають приховано і не дають підстав для правильного діагнозу. Зміни в нирках при гиперпаратиреозе спостерігаються приблизно в 60- 65% випадків. При нефрокальцинозом первинний гіперпаратиреоз спостерігається приблизно в 30% випадків.