Остеоліз. Метаболічні порушення

Відео: Порушення обміну. Метаболічний синдром. лікування (призначення лікаря на YouTube)

саркома Юінга

Саркома Юінга (рис. 128). Саркома Юінга вперше була описана в 1866 р У 1921 р Юінг знову привернув увагу до цієї пухлини, назвавши її дифузійної ендотеліома або ендотеліальної мієломою. Це відносно рідкісне захворювання зустрічається зазвичай у молодих людей, віком до 30 років.


Хвороба в рівній мірі вражає чоловіків і жінок, частіше розташовуючись в області довгих кісток нижніх кінцівок та кісток таза.

У хворих на саркому Юінга зазвичай спостерігаються лихоманка, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, що часто змушує лікаря припускати наявність інфекції. В області ураження може спостерігатися хворобливість і набряк, які також можна прийняти за ознаки остеомієліту.

Рентгенологічно найчастіше виявляється діафізарний дефект з дуже агресивним інвазівіим контуром і погано диференційованими краями. При цьому нерідко спостерігається виражена периостальная реакція у вигляді паралельного багатошарового контуру, так званий «симптом луковичной шкірки».

Ознакою інвазивного росту може бути руйнування кортикальної пластинки. Нерідко навколо дефекту кісток можна спостерігати тінь від проростання пухлини в м`які тканини.

Захворювання диференціюють з остеомієлітом, остеосаркомою, злоякісної лімфомою, характерними для цієї вікової групи. Прогноз захворювання, незважаючи на лікування, поганий, п`ятирічне виживання становить від 4,8 до 12,6%.

множинна мієлома

Множинна мієлома (рис. 129). Це захворювання спостерігається більш ніж у половини всіх хворих із злоякісними пухлинами кісток. Множинна мієлома найчастіше спостерігається у дорослих серед усіх новоутворень кісток. Захворюваність становить 3 на 100 тис. Популяції в Сполучених Штатах Америки.


Кілька частіше захворювання спостерігається у чоловіків, середній вік хворих-60 років. Мієломою може дивуватися будь-яка кістка, яка містить гематопоетичні клітини, але частіше, що вельми цікаво, уражаються нижні і верхні щелепи (більше 30% випадків). Поряд з ними уражаються великі кістки.

Клінічно захворювання зазвичай проявляється болями, нагадують невралгію або артралгія. У деяких хворих спостерігається набряклість м`яких тканин і пальпується об`ємне утворення в області поразки. У запущених випадках відзначається значна деформація кісток і гіперкальціємія, спричинена розпадом кісткової тканини. Іноді провідним симптомом може бути азотемія.

Характерним рентгенологічним ознакою мієломи є дифузні поїдені ділянки остеолізу, що не містять субстрату. Форма цих ділянок часто неправильна, вони не мають склеротичних країв. Вид дефектів вельми «агресивний», краю їх часто змазані, вміст не визначається.

Захворювання диференціюють з остеолітичних метастазами, хоча деякі автори вказують на те, що велике проростання в м`які тканини і генералізований остеопороз можуть відразу вказувати на діагноз мієломи. Раніше прогноз був несприятливим, в останні роки він покращився за рахунок застосування ряду хіміотерапевтичних препаратів, описані випадки ремісії тривалістю до 2 років.

метастатичний рак

Метастатичний рак (рис. 130). Поряд з мієломною хворобою найбільш частою причиною ділянок остеолізу в кістках є метастази. Якщо у хворого старше 60 років виявлені ділянки остеолізу, то слід вважати, що вони являють собою метастази або ділянки мієломи до тих пір, поки не виявлено будь-яка інша причина.


Метастазування в кістки за рахунок інвазії пухлинних клітин через лімфатичні шляхи або кровотік може спостерігатися в будь-яких кісткових утвореннях.

Найчастіше ділянки остеолізу утворюють первинні пухлини молочної залози, легені, щитовидної залози, нирки, рідше - простати і шлунково-кишкового тракту. Зрозуміло, будь-яка з цих пухлин може також викликати кісткову реакцію або склероз, обумовлюючи остеобластичні метастази. Зазвичай спостерігається змішана картина ураження кістки.

Рентгенологічні симптоми при метастазах вельми варіабельні. Зазвичай виявляється невизначений характер руйнування кістки, при цьому дефекти мають «агресивний» вид з погано диференційованими краями. Дефекти зазвичай множинні, що допомагає виключити діагноз первинної злоякісної пухлини кістки.

Площинна рентгенограма далеко не завжди відображає всю повноту поразки кістки метастазами, тому в даний час для більш адекватної оцінки ступеня ураження кісток, прогресування або регресування захворювання використовують сканування кісток з різними радіоактивними ізотопами.

Проте часто доводиться зіставляти дані рентгенограми з даними сканування, особливо, якщо у хворих виявляється дегенеративний артрит, що часто зустрічається в цій віковій групі.

метаболічні порушення

Серед метаболічних хвороб лізис кісток можуть викликати дуже багато. До них відносяться подагра, псевдоподагра і інші артрити. Найбільш типовим прикладом метаболічних дефектів кісток є зміни, викликані гиперпаратиреозом.

гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз (рис. 131). Гиперпаратиреоз може бути розділений на первинну і вторинну форми. Первинний гіперпаратиреоз зазвичай викликається аденомами або гіперплазію паращитоподібних залоз, а вторинний гіперпаратиреоз - як компенсація при рахіті, остеомаляції, вагітності, нирковій недостатності, нестачі прийому кальцію або гипопаратиреозе у матері.


Захворювання найчастіше зустрічається у віці 30-50 років, у жінок в 3 рази частіше, ніж у чоловіків. При дослідженні плазми крові зазвичай виявляється підвищений рівень кальцію і знижений рівень фосфору, хоча у хворих зі зниженим вмістом білків в плазмі рівень кальцію може бути нормальним.

Кісткові дефекти при первинному і вторинному гиперпаратиреозе ідентичні, і приблизно у половини всіх хворих можна виявити характерні рентгенологічні симптоми гіперпаратиреозу. До них відносяться поднадкостнічние, кортикальні ерозії кістки, особливо на променевої стороні середніх фаланг пальців кисті, генералізована деоссіфікація, кальцифікація суглобів, сухожиль і зв`язок, локалізовані ділянки остеолізу, так звані коричневі пухлини.

Ділянки лізису кісток зустрічаються часто і можуть вражати будь-яку кістку. Для них характерні великі розміри, ексцентричне розташування, поширення деструкції в область метафізів довгих кісток. Краї їх можуть бути виразними або змазаними, видимого субстрату в дефектах не визначається.

Гістологічно дефекти кісток при гиперпаратиреозе заповнені гігантськими клітинами (остеокласти) та рентгенологічно їх буває важко диференціювати від справжніх гігантоклітинних пухлин кісток. Втім, зазвичай присутні інші рентгенологічні симптоми гіперпаратиреозу.

Лікування захворювання направлено на усунення первинної причини гіперпаратиреозу. З початком лікування, як правило, відзначається швидка регресія дефектів кісток.