Хвороба педжета. Рак вульви.

Відео: Радикальна мастектомія зі збереженням грудних м`язів, рак Педжета

хвороба Педжета характеризується великим інтраепітеліальний поразкою з типовими інтраепітеліальних патологічними змінами. Гістологічно це захворювання ідентично хвороби Педжета молочної залози. Хоча і не часто, хвороба Педжета вульви може поєднуватися з карциномою шкіри. Аналогічним чином у пацієнток з хворобою Педжета вульви з більшою частотою виявляються карциноми внутрішніх органів, особливо товстої кишки і молочної залози.

Відео: Крауроз, дистрофія і лейкоплакія вульви методом ФДТ

Лікування хвороби Педжета вульви полягає в широкому висіченні або простий вульвектомія, в залежності від поширеності ураження. При цьому захворюванні рецидиви відзначаються частіше, ніж при інтраепітеліальної неоплазії і тому при виконанні локального висічення або вульвектомія потрібно більш широке видалення тканин.

меланома вульви зазвичай являє собою піднесений над рівнем шкіри, роздратоване, що зудить, пигментированное поразку. Меланоми становить лише 5% усіх злоякісних поразок вульви і, якщо є підозра на це захворювання, то для уточнення діагнозу і встановлення стадії необхідне широке локальне висічення вогнища. Широке висічення зазвичай є достатнім при меланомі першого ступеня. Докладне обговорення проблем даного захворювання не входить в завдання цієї книги, проте лікар повинен знати, що роздратоване, пигментированное поразки вульви вимагає видалення з наступним гістологічним дослідженням для встановлення остаточного точного діагнозу.

Рак вульви.

карцинома вульви становить приблизно 4% усіх гінекологічних злоякісних захворювань, причому в 90% випадків ці карциноми буває плоскоклітинним. Типовими пацієнтками є жінки в постменопаузальному віці, частіше між 65 і 70 роками. Найбільш частою скаргою є свербіж вульви. Крім того, пацієнтки можуть відзначати червонуваті або білуваті, виразка або екзофітні поразки, розташовані переважно на задніх двох третинах будь-який з великих статевих губ. Навіть при відсутності екзофітних виразок в цій віковій групі пацієнток необхідно проведення біопсії, якщо є скарги на будь-які Бульварні симптоми. Лікування таких пацієнток часто запізнюється, так як пацієнтки цього віку неохоче звертаються до лікарів, а лікарі, в свою чергу, оцінюючи скарги, неохоче і нечасто вдаються до біопсії вульви для уточнення діагнозу.

хоча специфічна етіологія раку вульви невідома, показано, що він може бути результатом прогресуючих попередніх інтраепітеліальних поразок, включаючи зумовлені впливом деяких штамів вірусу папіломи людини.

Плоскоклітинна карцинома вульви зазвичай залишається локалізованої протягом тривалого часу, а потім метастазує переважно в регіонарні лімфатичні вузли, включаючи пахові і стегнові. Поразки діаметром більше 2 см і глибиною більше 0.5 см мають підвищену здатність давати вузлові метастази. Загальна частота метастатичного ураження лімфатичних вузлів становить приблизно 30%. Поразки, що розташовуються на передній третини вульви, можуть поширюватися на глибокі лімфовузли таза, в обхід регіонарних пахових і стегнових лімфатичних ланцюгів.

Після того, як проведена біопсія підозрілих осередків і підтверджений діагноз інвазивної плоскоклітинної карциноми вульви, повинні бути проведені додаткові дослідження, включаючи рентгенографію грудної клітини і внутрішньовенну пієлографію. При ураженнях, розташованих біля уретри і / або в області ануса або промежини, необхідно виконати, відповідно, цистоскопію і ректороманоскопію.

У 1988 році Федерація гінекології та акушерства (Federation of Gynecology and Obstetrics, FIGO) предложілаклассіфікацію стадій раку вульви. В основу визначення стадії належить патоморфологічне дослідження видаленої пухлини вульви і регіональних лімфатичних вузлів. Перехід від клінічного поділу на стадії до даної хірургічної класифікації був необхідний з огляду на те, що клінічна оцінка цього захворювання була схильна до багатьох помилок, зокрема при оцінці ураження пахових і стегнових лімфовузлів.

Хоча основним способом лікування інвазивної карциноми вульви є хірургічний, в останні роки робляться зусилля, щоб розділити пацієнток з лікувальним категорій з метою зменшення числа радикальних хірургічних втручань без погіршення при цьому показників виживання. Тому не всім пацієнткам проводиться радикальна вульвектомія з двостороннім видаленням лімфовузлів. Принципи індивідуалізованого підходу до лікування полягають у наступному.

• Проведення щадять операцій у пацієнток з одиничним вогнищем поразки.
• Відмова від рутинної тазової лімфаденектомії.
• Відмова від видалення пахових лімфовузлів при односторонніх ураженнях глибиною менше 1 мм.
• Відмова від видалення пахових лімфовузлів з протилежного боку при односторонніх ураженнях типу Т1 в разі интактности лімфовузлів на стороні поразки.
• Виконання окремих пахових розрізів при необхідності видалення пахових лімфовузлів з обох сторін.
• Використання післяопераційного опромінення для зменшення частоти рецидивів в пахових лімфовузлах при наявності двох або більше уражених пахових лімфовузлів.

Додаткова хіміотерапія у разі виникнення рецидива має обмежене значення.
скоригований показник п`ятирічної виживаності для карциноми вульви становить приблизно 70%, але він підвищується приблизно до 90% якщо у пацієнтки до часу першого хірургічного втручання немає поразки пахових і стегнових лімфовузлів. Якщо виявляються метастази в регіональних лімфовузлах, виживаність різко знижується - до 20% при ураженні глибоких тазових лімфовузлів.