Хвороба Педжета в області хребта

Відео: Болі в шийному відділі хребта і шум у вухах.

Клінічні прояви

У більшості випадків ураження при хворобі Педжета не викликають симптомів. Їх часто випадково виявляють на рентгенограмах або при ізотопному дослідженні скелета, що проводяться в інших випадках або при обстеженні з приводу підвищення алкалинової фосфатази. Хоча основною скаргою при хворобі Педжета є біль в спині, пояснити її тільки змінами, пов`язаними з хворобою Педжета, можна тільки в &asymp-12% випадків, а в решті випадків вона є вторинною в зв`язку з наявністю інших факторів, частина з яких представлена нижче.

Можливі симптоми:

* Симптоми, викликані нижчезазначених причинами, зазвичай повільно прогресують (зазвичай спостерігаються більш 12 міс, в окремих випадках lt; 6 міс)
** Компресія нервових структур
*** Причини компресії
**** Поширення новоствореної плетених кістки
**** В зв`язку з остеоидной тканиною
**** Поширення вогнища ураження на жовту зв`язку і епідуральну жирову клетчатку308
*** Місця компресії

* Спинний мозок (див. Нижче)

* Нервові корінці в міжхребцевих отворах
** Остеоартрит в області фасеткових суглобів (хвороба Педжета сприяє прискоренню остеоартриту)

* Симптоми, пов`язані з наступними станами, проявляються швидше:
** Злоякісне (саркоматозние) зміна ураженої кістки
** Патологічний перелом (зазвичай частковий)

* Нейроваскулярні (порушення кровопостачання корінців або СМ) в результаті компресії кровоносних судин (артеріальних або венозних)

* Судинне обкрадання в результаті вогнищ хвороби Педжета (див. Нижче)

Симптоми з боку СМ

Мієлопатія або СКХ можуть бути викликані як компресією СМ, так і судинними причинами (оклюзія або обкрадання в результаті реактивної вазодилатації навколишніх судин. ДО 1981 року було описано тільки &asymp-100 випадків. Характерним є залучення 3-5 сусідніх позвонков- в той же час моностотіческое залучення зазвичай є асимптомним. При описі окремих випадків найчастішою формою презентації був прогресуючий тетра або парапарез. Першим проявом зазвичай є чутливі порушення, а потім приєднуються слабкість і порушення функцій сфінктерів. Біль в якості єдиного симптому у пацієнтів без неврологічних порушень спостерігалася тільки у 5,5% пацієнтів.

Підставою для підозри на злоякісне переродження є швидка течія (в середньому 6 тижнів) з раптовим посиленням болю.

лікування

Медикаментозне лікування хвороби Педжета

Радикального лікування хвороби Педжета не існує. медикаментозне лікування показано в тих випадках, коли немає швидкого прогресування симптомів при точно встановленому діагнозі, для пацієнтів, яким не можна провести операцію, а також перед операцією, якщо хворий не може перенести значну крововтрату. У 50% випадків на тлі консервативного лікування настає часткове відновлення неврологічних порушень, але зазвичай для цього потрібне тривале лікування (&asymp-6-8 міс). У зв`язку зі схильністю до рецидивів може знадобитися, щоб консервативне лікування взагалі не припинялося. Можна використовувати такі препарати.

похідні кальцитонина

Парентеральний лососевий кальцитонін (Calcimar®): безпосередньо зменшує активність остеокластів, а вдруге знижується гіперактивність остеобластів. Рецидиви захворювання можливі навіть на фоні прийому препарату. ПД: нудота, припливи, формування антитіл до лососевих кальцитоніну (для цих пацієнтів можна використовувати дорожчий синтетичний людський препарат Cibacalcin®, починаючи з 0,5 мг п / к 1 р / д).

L 50-100 м. Од п / к 1 р / д &asymp-1 міс, потім по 3 ін`еціі / тиждень протягом декількох місяців. Якщо препарат використовується до операції з метою зменшення кісткової васкуляризації, ідеальним є термін &asymp-6 міс. Після операції кальцитонін можна використовувати в якості єдиного препарату-дозування низька, &asymp-50 м. Од 3 р / тиждень без обмеження терміну. Зниження вмісту алкалинової фосфатаза і сечового гидроксипролина на 30-50% спостерігається у gt; 50% пацієнтів, але їх нормалізація настає рідко.

біфосфонати

Ці препарати є аналогами пірофосфату. Вони зв`язуються з кристалами гідроксиапатиту і пригнічують резорбцію кістки. Вони також змінюють метаболізм остеокластів, пригнічують з активність і зменшують їх кількість. Вони залишаються в кістки поки вона не розсмокчеться. Їх всмоктуваність при РВ прийомі дуже низька (особливо в присутності їжі). Кісткова тканина, яка формуються під час лікування, має більше шарувату, ніж плетене будова. етідронат (Didronel®) (т.зв. EDHP): зменшує мінералізацію нормальної кістки (особливо в дозах &ge-20 мг / кг / д), викликає дефекти мінералізації (остеомаляцію), що може підвищувати ризик виникнення переломів. Однак, в перервах між курсами відбувається відновлення кістки. Протипоказаний для пацієнтів з нирковою недостатністю, остеомаляцією або вираженими політично вогнищами в нижніх кінцівках. L 5-10 мг / кг РВ 1 р / д (середня доза 400 мг / д для літніх ослаблених пацієнтів 200-300 мг / д) &asymp-6 міс. Якщо біохімічні маркери вказують на рецидив, курс можна повторити через 3-6 міс.Тілудронат (Skelid®): на відміну від етідроната в рекомендованих дозах не впливає на мінералізацію кісток. ПД: біль в животі, діарея, Т / Р. L 400 мг РВ 1 р / д з 200-300 мл чистої води за 2 години до або після їди &asymp-3 міс. Постачання: таб по 200 мг.памідронат (Aredia®): значно більш сильнодіючий препарат, ніж етідронат. Оральна доза обмежена переносимість з боку шлунково-кишкового тракту, може знадобитися в / в введення. при дозах lt; 180 мг / курс дефектів мінералізації не спостерігається. L 90 мг / д в / в &asymp-3 д або у вигляді щотижневих або щомісячних інфузій.алендронат (Fosamax®): не викликає дефектів мінералізації.клодронат (Ostac®, Bonefos®): L 400-1600 мг / д РВ &asymp-3-6 міс або 300 мг / д в / в &asymp-5 д.ризедронат (Actonel®): в рекомендованих дозах не впливає на мінералізацію кістки. L 30 мг РВ 1 р / д з 200-300 мл чистої води принаймні за півгодини до першої еди.В стадії розробки знаходяться наступні препарати: ібандронат, нерідронат і ін.

плікаміцін

Колишня назва мітраміцін. Цитотоксичний АБ, який пригнічує синтез РНК з переважною дією на остеокласти. У зв`язку з тим, що є залежне від дози порушення функцій нирок і печінки і в зв`язку з можливою тромбоцитопенией, препарат використовується при важкому і обширному залученні кісткової тканини. У жодній країні не дозволено для лікування хвороби Педжета. L 15-25 µ-г / кг в / в 8-10 ч через день в кількості 10 інфузій.

хірургічне лікування

Як правило, консервативне лікування переломів при хворобі Педжета забезпечує високу ступінь їх відстроченого зрощення.

Показання до хірургічних втручань при хворобі Педжета

швидке прогресування: вказує на можливе злоякісне переродження або нестабільність хребта
нестабільність хребта: виражений кіфоз або здавлення каналу кістковими фрагментами в результаті патологічного перелому. Хоча зниження висоти тіла хребця зазвичай є частковим, в деяких випадках можливе виникнення раптової компресії
неясний діагноз: особливо, коли потрібно виключити mts поразку (остеобластичні осередки)
неефективність консервативного лікування

Особливості хірургічного лікування:

{Для усунення виникає в результаті спинального стенозу стандартним методом є декомпрессивная ламінектомій в грудному відділі. Якщо основний патологічний процес розташований спереду, рекомендується передній доступ
кістки часто потовщені, можуть зростатися між собою, зменшуючи розмір міжхребцевого проміжку. Корисно використання високооборотній дрилі}
часто спостерігається значне кровотеча: якщо можливе кровотеча може бути істотною проблемою для хворого, проводите лікування як і до операції з використанням бифосфонатов або кальцитоніну (див. вище)
для запобігання рецидивам потрібне проведення медикаментозного лікування після операції
остеогенна саркома
проводяться операція і хіміотерапія, лікування менш імовірно, ніж при первинній остеосаркомі, не пов`язаної з хворобою Педжета
при біопсії скальпа потрібно висічення блоком скальпа і пухлини

Результати хірургічних втручань: серед 65 хворих, яким була проведена декомпрессивная ламінектомій, певне (але різного ступеня) поліпшення настало у 55 (85%). Пацієнти, у яких спостерігалися min зміни, часто мали злоякісне переродження. Погіршення після операції було у 1 хворого, післяопераційна летальність склала 10% (7 пацієнтів). Термін виживання при злоякісному переродженні lt; 5,5 міс після госпіталізації.