Мієломна хвороба

Відео: Про найголовніше: Мієломна хвороба

Мієломна хвороба (МБ) (Іноді називається просто миелома) Є неопластическим процесом одного клону плазматичних клітин, що характеризується проліферацією плазматичних клітин в кістковому мозку, інфільтрацією навколишніх тканин зрілими і незрілими плазматичними клітинами і продукуванням імуноглобулінів, зазвичай моноклонального ІгG або ярма (які разом називаються М-протеїном). Чутки, які преміеломние клітини осідають у відповідних областях (напр., В кістковому мозку), де вони диференціюються і розмножуються. Тому, хоча мієломи часто розглядаються як «метастатичного» ураження кісток, вони також іноді розглядаються як первинні кісткові пухлини.

Якщо виявлений тільки один осередок ураження, його розглядають як плазмоцитів. Для цього при повному ізотопний дослідженні скелета не повинно бути інших осередків, аналіз кісткового мозку не повинен мати ознак МБ, а при електрофорезі плазми і сечі не повинно бути М-протеїну.

Клінічна картина МБ формується в результаті наступних патологічних процесів (підкреслені ознаки характерні для МБ):

1.      проліферація плазматичних клітин: впливає на нормальне функціонування імунної системи призводить до підвищеної схильності інфекціям

2.      залучення кісткової системи

A.    залучення кісткового мозку порушення гематопоетичної здатності нормоцітная нормохромна анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія

B.     резорбція кісток

1.  ослаблення кісток патологічні переломи

2.      гіперкальцемія (Спочатку є у 25% пацієнтів з МБ)

C.     набряк і локальна болючість кісток

D.    біль в кістках: Характерно її посилення при рухах і відсутність в спокої

E.     залучення хребта

1.      ураження хребетного каналу в &asymp-10% випадків компресія СМ

2.      компресія корінців (радикулопатія)

3.      надлишкова продукція певних протеїнів плазматичними клітинами. Може викликати:

A.    синдром підвищеної в`язкості крові

B.     кріоглобулінемія

Відео: Мієломна хвороба, мієломна нефропатія, діагностика, клініка

C.     амілоїдоз

D.    ниркову недостатність: Викликається різними причинами, але моноклональні легкі ланцюги відіграють в ній свою роль

Епідеміологія

У США частота становить &asymp-1-2 випадки на 100.000 білого населення і &asymp- в 2 рази вище серед чорного. МБ становить 1% серед усіх злоякісних процесів і 10% серед гематологічних злоякісних процесів. Пік народження припадає на 60-70 років при тому, що тільки lt; 2% пацієнтів молодше 40 років. МБ дещо частіше зустрічається у . Моноклональних гаммапатія без МБ спостерігається у &asymp-0,15% серед загального населення-при подальшому спостереженні у 16% з них розвивається МБ з річною частотою 0,18%.

поразка кісток

Поразка кісток при МБ за визначенням носить множинний характер і зазвичай обмежена місцями локалізації червоного кісткового мозку: ребрами, хребтом, ключицями, черепом і проксимальними відділами кінцівок. Ураження хребта і / або черепа є звичайними причинами для консультації нейрохірурга.

При МБ резорбція кістки відбувається не просто в результаті її механічної ерозії плазматичними клітинами. Є підвищення остеокластичну процесів.

Пухлини з плазматичних клітин в черепі, розташовані на зводі, зазвичай не викликають неврологічної симптоматики. При ураженні основи черепа можуть спостерігатися парези ЧМН. ураження орбіти може призводити до екзофтальм.

Якщо спостерігати пацієнта одиночній плазмоцитома, то протягом &asymp-10 років практично завжди настає її трансформація в МБ.

неврологічні порушення

Неврологічна симптоматика може бути в результаті наступних причин:

1.      ураження пухлиною черепа або хребта із здавленням ГМ, СМ або корінців

2.      відкладення амілоїду в області зв`язки, що утримує сухожилля згиначів кисті синдром зап`ястного каналу (сам серединний нерв не містить амілоїд і тому добре реагує на розсічення поперечної зв`язки зап`ястя)

3.      дифузна прогресуюча сенсорно-моторна полінейропатія: спостерігається у 3-5% пацієнтів з МБ

A.    близько половини випадків пов`язані з амілоїдозом

B.     полінейропатія може розвинутися і без амілоїдозу, особливо при рідкісному остеосклеротіческом варіанті МБ

4.      мультифокальна лейкоенцефалопатія описана при МБ

5.      гіперкальцемія: може викликати виражену енцефалопатію з сплутаністю, делірієм або комою. Неврологічні симптоми, пов`язані з гіперкальцемія, що розвилася в результаті МБ, спостерігаються частіше, ніж при гіперкальцемія іншої етіології

6.      дуже рідко: внутрішньомозкові mts

діагностика

Діагностичні критерії МБ наведені в табл. 14-63. Тести, які можуть бути використані у пацієнтів з МБ або при підозрі на МБ:

1.      аналіз добової сечі на каппа Bence-Jones протеїн^А, який є в 75% випадків

^А у &asymp-1% хворих з СБ не вдається визначити в плазмі або в сечі моноклональних протеїн. Дві і більше моноклональні лінії виявляються у &asymp-0,5-2,5% хворих з МБ

2.   аналізи крові: електрофорез білків плазми і іммуноелекторофорез  (Для виявлення ІгG каппа лінії)^А

3.рентгенологічне обстеження хребта. Характерні рентгенологічні знахідки: множинні, круглі, як би «пробиті» (з чіткими краями) литические осередки в кістках, ураження яких є типовим. Остеосклеротіческіе осередки спостерігаються у lt; 3% пацієнтів з МБ. Також може бути дифузний остеопороз

4.      загальний аналіз крові: у більшості хворих з МБ в кінцевому рахунку розвивається анемія. Вона зазвичай середньої тяжкості (Hb&asymp-7-10 г% з низькою кількістю ретикулоцитів

5.      ізотопне дослідження скелета з технецием-99m при нелікованою МБ зазвичай виявляється негативним (Тому що новоутворення кістки спостерігається рідко) і є менш чутливим методом, ніж звичайна рентгенографія. Тому воно зазвичай не дуже корисно, за винятком випадків, коли за наявними симптомами підозрюється якась інша патологія, а не МБ. Після проведеного лікування ізотопне дослідження може стати позитивним, тому що збільшується остеобластичні активність ( «полум`яний» відповідь)

Відео: Множинна мієлома симптоми, причини, лікування

6.      креатинін плазми: є прогностичним фактором

7.      біопсія кісткового мозку: фактично у всіх хворих з МБ виявляються «мієломні» клітини (хоча цей тест є чутливим, він не досить специфічний, тому потрібно виявлення і інших діагностичних критеріїв)

Табл. 14-63. Діагностичні критерії МБ *

* Для постановки діагнозу потрібні такі поєднання: А1 і 2 або А1 або А2 в поєднанні з В1, В2 або В3

лікування

Багато аспектів лікування МБ відносяться до сфери онколога. Деякі аспекти, істотні для нейрохірурга:

1.      мобілізація: іммобілізація в зв`язку з болем з страхом виникнення патологічного перелому веде до подальшого кол-ва кальцію в плазмі і слабкості

2.      контроль болю: помірний біль часто добре піддається лікуванню саліцилатами (які, однак, протипоказані при тромбоцитопенії). Також ефективна місцева ЛТ

3.      локальна ЛТ при болю для швидко визначаються кісткових вогнищ. ЛТ може дати можливість зажити патологічного перелому і ефективна при компресії СМ

4.      терапія гіперкальцемія зазвичай призводить до поліпшення симптомів, викликаних їй

5.      біфосфонати пригнічують резорбцію кістки і швидко зменшують гіперкальцемія. В даний час перевага віддається Памідронат в порівнянні з більш старими препаратами

прогноз

Середній термін життя при МБ при відсутності лікування становить 6 міс. При солитарной плазмацітоми 10-річний термін виживання становить 50%.

Грінберг. Нейрохірург