Еозинофільна гранульома кістки: лікування

Епідеміологія еозинофільної гранульоми кістки

Еозинофільна гранульома кістки вражає дітей, підлітків і молодих дорослих (головним чином до 30 років) і спостерігається у чоловіків дещо частіше, ніж у жінок.

Гістологія і патогенез еозинофільної гранульоми кістки

Еозинофільна гранульома кістки є однією з нозологічних форм, що відносяться до ЛКГ (колишня назва «гистиоцитоз X»), складаючи приблизно 70% його випадків. ЕГ - найбільш доброякісно протікає форма ЛКГ, обмежена, як правило, тільки кістковим скелетом. Дві інші форми: хвороба Леттерера-Сиве і хвороба хенд-Шюллера-Крісчен (кістковий ксантоматоз) - вражають дітей і розглядаються в спеціальних інструкціях. В основі всіх трьох форм знаходиться єдиний патологічний процес. Специфічною морфологічної особливістю цієї групи захворювань вважається наявність в осередках ураження лангергансових клітин - гістіоцитів з характерними включеннями в цитоплазмі (гранулами Лангерганса), що виявляються при електронній мікроскопії.

Відео: Лікування зубів, видалення інфікованих зубів зі збереженням обсягу щелепної кістки

• Процес починається з проліферації гістіоцитів, які безпосередньо здійснюють резорбцію кісткової тканини.
• Потім кістковомозкові простору інфільтріруются еозинофільними лейкоцитами з домішкою нейтрофільних лейкоцитів, лімфоцитів і гігантських клітин (стадія гранульоми).
• У період зворотного розвитку часто з`являються скупчення ксантомних клітин.

Всі три стадії можуть бути представлені одночасно в одному осередку ураження, а еозинофіли в рідкісних випадках відсутні. Етіологія ЛКГ невідома, багато авторів розглядають її як прояв патології імунної системи.

Відео: Rzayev R.M. Холестеринових гранульома піраміди скроневої кістки

У 70-80% випадків ЕГ є одиночний осередок деструкції кісткової тканини, в інших - осередки множинні. Найбільш часто вражаються череп, нижня щелепа, хребет, ребра, таз, довгі кістки. У дорослих переважають ураження плоских кісток. У черепі вогнища локалізуються переважно в лусці лобової кістки і в тім`яних кістках, в хребті, як правило, - в тілах грудних і поперекових хребців. У довгих трубчастих кістках зміни виникають в диафизах і метафизах, епіфізи уражаються рідко і головним чином у дітей. ЕГ зустрічається також в грудині, ключицях і коротких трубчастих кістках.

Розміри осередків еозинофільної гранульоми кістки можуть протягом короткого проміжку часу збільшуватися, а «секвестр» розсмоктується. Але зазвичай динаміка після виявлення вогнища ЕГ виражається в зменшенні його розмірів, появі остеосклеротіческого облямівки або кісткових септ всередині вогнища. При ураженні довгих трубчастих кісток периостальні нашарування асимілюються з потовщенням кортикального шару, причому після деякого часу відбувається дивно повне відновлення форми, товщини і структури кістки. У маленьких дітей з картиною vertebra plana відновлюється і висота тіл хребців. Чим молодший пацієнт, тим досконаліше може бути відновлення. Як правило, все це відбувається без будь-якого лікування. Найімовірніше, саме тому «допомагають» найрізноманітніші методи терапії: променева терапія, хіміотерапія або популярне останнім часом введення глюкокортикоїдів в осередок після біопсії. Лікування необхідно в рідкісних випадках пацієнтам з дуже сильним болем, при загрозі патологічного перелому, виникненні нестабільності після патологічного перелому хребця або рідкісних неврологічних порушеннях. Однак загоєння кісткових вогнищ не завжди означає вилікування, так як у деяких пацієнтів виникають нові вогнища, і до них приєднуються внескелетние зміни. Як правило, це відбувається в межах 1-2 років після появи першого вогнища і іноді триває до 10 років.

Симптоми і діагностика еозинофільної гранульоми кістки

клінічне обстеження

Еозинофільна гранульома кістки може протікати безсимптомно або проявляється локальним болем і припухлістю. Однак загальний стан пацієнтів при цьому страждає відносно мало, а біль рідко досягає великої інтенсивності і може взагалі бути відсутнім. Тим самим характерно розбіжність між значними морфологічними (рентгенологічними) змінами і слабо вираженими клінічними проявами. При ураженні хребта неврологічні порушення спостерігаються рідко.

Променева діагностика

Рентгенологічна картина характеризується деструктивними змінами і залежить від локалізації. У плоских кістках вогнище деструкції чітко окреслено і має овальну форму. Часто форма вогнища більш складна, а обриси поліциклічні, що вказує на його мультіцентріческого походження. Осередок пенетрирует компактні пластинки (зовнішню), зазвичай на більшому протязі, і виступає в покривні м`які тканини, викликаючи їх локальне потовщення. Неоднакова протяжність руйнування зовнішньої і внутрішньої компактних пластинок кісток склепіння черепа нерідко відображається у вигляді подвоєння контурів вогнища - симптом «порожнини в порожнині» (рис. 4.24). Склеротичний ободок по периферії вогнища зазвичай відсутня. У центрі деструктивного вогнища в кістках склепіння черепа може бути видно ділянку збереженої кісткової тканини - так званий пуговчатий секвестр. Іноді картина доповнюється наявністю по сусідству дрібніших деструктивних вогнищ (осередки-сателіти). При ураженні щелепи з локалізацією вогнища поряд з корінням зуба може виникати картина «плаваючого зуба».

У диафизах і метафизах довгих кісток виявляється центрально розташований відносно добре відмежований деструктивний вогнище, викликає дугоподібні дефекти по ендокортікальной поверхні компактного речовини з його локальним витончення. Часто є також вказівки на мультіцентрічность (фестончатим обрисів, осередки-сателіти). Для цієї локалізації характерна лінійна або шарувата периостальная реакція. Секвестрів не спостерігається.

У хребті у дітей виникає картина vertebra plana - сплощене тіло хребця аж до зближення верхньої і нижньої замикаючих пластинок при майже повне руйнування губчастої речовини. Процес може перейти на ніжки дуги. Міжхребетні диски не звужені, навпаки, висота їх часто збільшується. Паравертебральні м`які тканини можуть бути потовщені за рахунок мягкотканного компонента самої гранульоми і внаслідок набряку, супроводжуючого патологічну компресію тіла хребця.

Відео: Олена Малишева. Лікування пахової гранульоми

Важливе завдання лікаря - уточнення поширеності поразки. Іноді виявлення малосимптомних осередків ураження з типовою картиною дозволяє розшифрувати природу спочатку виявленого нетипового вогнища. Крім того, корисно мати повну базисну картину для простеження перебігу захворювання. Остеосцинтиграфія не може бути скринінговим методом, так як менш чутлива, ніж рентгенографія, при виявленні кісткових вогнищ ЕГ. Є ряд повідомлень про помилково негативні результати цього методу, що пояснюють чисто деструктивним характером захворювання. Скринінг при еозинофільної гранульоми кістки за допомогою МРТ всього тіла на більшості томографів недоступний. Тому на практиці найбільш прийнятний метод - поєднання рентгенографії черепа, таза, органів грудної клітини, стегнових і плечових кісток хоча б в одній проекції і МРТ хребта (Т1-зваженого або STre-зображення). Зрозуміло, візуалізації повинна бути піддана також будь-яка частина тіла, з боку якої є хоча б найменші клінічні прояви.

При МРТ сигнал еозинофільної гранульоми кістки неспецифичен: він ізоінтенсівен м`язам на Т1-зваженому зображенні і гіперінтенсівен на Т2-зваженому зображенні. Відзначається набряк навколишнього кісткового мозку, а при локалізації в довгих трубчастих кістках також набряк параоссальних м`яких тканин. Сигнал осередку ураження, як і області реактивного набряку, посилюється після контрастування.

Диференціальна діагностика

Оскільки рентгенологічна картина при хворобі хенд-Шюллер-Крісчен складається з таких же елементів, обидві форми не завжди легко розмежувати, особливо у дітей. Але в деяких випадках і у дорослих пацієнтів кісткове поразку, типове за симптомами і перебігом для еозинофільної гранульоми кістки, супроводжується легеневими змінами або нецукровий діабет, що свідчить про штучність виділення нозологического підрозділи ЛКГ і про наявність проміжних форм.

Диференціальна діагностика солитарного вогнища еозинофільної гранульоми кістки в плоских кістках проводиться з мієломою (різний вік, клініко-лабораторні дані), гемангіомою, ФД, а в довгих трубчастих кістках - з запальними захворюваннями, саркомою Юінга, лімфомою. Рентгенологічна картина найчастіше досить показова, хоча іноді важко відрізнити ЕГ від саркоми Юінга. Множинні ураження скелета необхідно диференціювати з мієломою, метастазами раку, лімфомою, гіперпаратіреоідной остеодистрофией, ФД, хворобою Гоше.