Фіброзна дисплазія кістки: лікування, причини

Епідеміологія фіброзної дисплазії кістки

Фіброзна дисплазія кістки може вперше виявлятися в будь-якому віці, але в переважній більшості випадків розпізнається у дітей починаючи з раннього віку, підлітків і молодих дорослих (у 75% пацієнтів у віці до 30 років). При значних деформаціях кісток у пацієнтів з поліоссальной формою діагноз встановлюється раніше, в середньому у віці 8 років (у 2/3 пацієнтів в цьому віці вже виявляються клінічні симптоми), тоді як при невеликих деформаціях, безсимптомному або малосимптомном перебігу вперше виявляється у дорослих. Переважає ураження осіб жіночої статі.

Гістологія і патогенез фіброзної дисплазії кістки

Фіброзна дисплазія кістки вперше описана В.Р. Брайцева (1947), який правильно розцінив природу захворювання, хоча відніс її до групи фіброзних остеодистрофій. ФД розглядається як ураження кісткового скелета, при якому скелетогенная мезенхима диференціюється не як зазвичай, в зрілу кісткову тканину, а в клітинно-волокнисту сполучну тканину.

Морфологічно захворювання виражається в скупченнях в кістках цієї тканини. Новоутворення здатні повільно рости, звичайно до завершення росту скелета, і призводять до деформацій кісток - здуття, вкорочення, викривлення. Це остеогенна тканина, яка містить остеобласти, остеокласти і примітивні, зазвичай слабо обвапнені кісткові балки. У фокусах ФД відбувається костеобразование, ступінь якого може бути як значною (нагадує остеому), так і слабо вираженою. Поряд з цим в таких фокусах зустрічаються кісти.

Фіброзна дисплазія кістки може бути монооссальной (70-80% випадків) і поліоссальной (20-30%). Морфологічні та рентгенологічні зміни однотипні при обох цих формах, хоча при поліоссальной формі деформації кісток часто більш виражені і можуть привести до важкої інвалідності пацієнтів.

Поліоссальная форма нерідко супроводжується іншими порушеннями розвитку та вродженими захворюваннями, а також ендокринними розладами. Найбільш закономірно поєднання множинних фокусів ФД з пігментацією шкіри кольору кави з молоком (у половини хворих), а у дівчаток також з передчасним статевим дозріванням - ранньою появою менструацій і вторинних статевих ознак (синдром Олбрайта). Наявність всієї цієї тріади необов`язково. Найбільш часті локалізації при поліоссальной формі - кістки черепа, лицьового скелета, таза, хребта і плечового пояса. Поразки скелета часто односторонні або переважно односторонні.

При монооссальной формі ФД найчастіше уражаються довгі кістки (стегнова, великогомілкова, плечова), ребра, щелепи і кістки черепа. У довгих кістках ураження локалізується в диафизах і метафизах. Фокус ФД може розташовуватися центрально, ексцентричний або (в диафизах) інтракортикальна.

Відео: Фіброзна дисплазія

До ускладнень ФД відносяться патологічний перелом і озлокачествление. Останнє відзначається в 0,4-1% випадків і часто після проведеної променевої терапії, яка при ФД взагалі не відображено.

Симптоми і променева діагностика фіброзної дисплазії кістки

клінічне обстеження

При фіброзна дисплазія кістки відзначається дугоподібне або кутова викривлення осі довгої трубчастої кістки. У деяких випадках чітко виступає ендогенне походження таких деформацій, тобто не пов`язане з механічними причинами: наприклад, не coxa vara, що може бути наслідком змін механічних властивостей кісткової тканини, а coxa valga. Деформації кісток при монооссальной формі ФД зазвичай виражені слабше, ніж при поліоссальной. У деяких випадках навіть при однокостной формі ФД спостерігаються нечисленні плями і пігментація шкіри.

Відео: Дивитися - Тазостегновий Суглоб Симптоми Хвороби Лікування

Променева діагностика

У фокусах фіброзної дисплазії кістки нерідко відзначаються ознаки афункціонального безладного костеобразования, яке відбувається на основі скелетогенной сполучної тканини. Воно проявляється ділянками ущільнення на тлі центрального або ексцентричного дефекту кісткової тканини. Щільність ураженої ділянки визначається кількістю грубоволокнистой кістки в ньому і ступенем її мінералізації, ущільнення не досягає настільки значному ступені, як в кістках черепа, і може бути гомогенним або негомогенних. Воно часто характеризується як легка «затуманення» ділянки просвітлення. Іноді його порівнюють з клубами цигаркового диму, але найчастіше позначають як ущільнення типу матового скла. Виявляються в фокусах ФД трабекулярной малюнок зазвичай не так чітко окреслено, як, наприклад, при кісткової кісті, «змазаний». Трабекулярной малюнок можуть імітувати також кісткові гребені по ендокортікальной поверхні. Кісткова структура в осередках ураження виглядає аморфною. Кортикальний шар місцями може бути не истончен, а потовщений.

Відео: Дисплазія кульшового суглоба - причини, симптоми, лікування

КТ використовують головним чином для уточнення поширеності поразки, особливо в складних анатомічних областях. При МРТ інтенсивність на Т1-зваженому зображенні в осередках ФД подібна до сигналом м`язів, а інтенсивність на Т2-зваженому зображенні варіює від вищою, ніж сигнал жиру (в 2/3 випадків), до проміжної - між сигналами жиру і м`язів (в 1 / 3 випадків). Кісти, в тому числі вторинні АКК на тлі фіброзної дисплазії кістки, характеризуються типовим для рідини сигналом при всіх імпульсних послідовностях. При не ускладненою переломом або кістами ФД магнітно-резонансний сигнал щодо гомогенний. Після контрастування в 75% випадків відзначається центральне посилення сигналу фокусів ФД і в 25% - периферична облямівка посилення.

Диференціальна діагностика

Поліоссальную форму фіброзної дисплазії кістки доводиться диференціювати з хворобою Оллье, рідко зустрічаються множинними локалізаціями ДКО, кістозним ангиоматозе, ЛКГ. На відміну від гіперпаратіреоідной остеодистрофії, при ФД поразки скелета не системний, розрізняються клінічні і лабораторні ознаки. Однак Описані окремі випадки поєднання ФД з первинним гіперпаратиреоз, ДКО і нефротубулопатіямі (в останньому випадку ФД може поєднуватися з остеомаляцією).

Потрібно мати на увазі, що фіброзна дисплазія кістки - найчастіше доброякісне ураження ребер. Ця форма вимагає диференціальної діагностики з доброякісними пухлинами та іншими пухлиноподібними утвореннями кісток, проявляючись багато в чому схожими з ними рентгенологічними симптомами: ділянкою просвітлення, часто з ознаками супутнього костеобразования, витончення кортикального шару, здуттям кістки. Однак в більшості випадків вдається відзначити деякі відмітні ознаки. Наприклад, дугоподібне або кутова викривлення осі довгої трубчастої кістки при інших захворюваннях даної групи виникає лише після попереднього патологічного перелому.

При діафізарних ураженнях фокуси ФД часто займають набагато більше протяг по осі кістки, ніж доброякісні пухлини та інші пухлиноподібні освіти, і нерідко не так чітко відмежовані від незмінених ділянок кістки.

Однак, незважаючи на всі ці важливі відмінності, однокостную ФД з локалізацією в метафізі і діафіза довгої кістки в окремих випадках дуже важко відрізнити від кісткової кісти, енхондромамі і інших доброякісних утворень. ФД може супроводжуватися острівцями і вузликами хрящової тканини (змішана фіброзно-хрящова дисплазія). На відміну від останньої, в фокусах ФД не виявляється часточкової при МРТ.

При виявленні ураження однієї кістки, що змушує припускати фіброзну дисплазію кістки, слід виключити інші вогнища ураження за допомогою остеосцинтиграфії або широкого рентгенологічного огляду скелета, перш за все на стороні виявленого поразки. Іноді множинність ураження виявляється вже по одній рентгенограмі. Так, у разі ураження кісток тазу найчастіше виявляються одночасні зміни проксимального кінця стегнової кістки з тієї ж сторони, або на рентгенограмі органів грудної клітини виявляється ураження двох і більше ребер.