Мієломна нефропатія: лікування, прогноз, симптоми

Діагностика проводиться за допомогою дослідження сечі (тест з сульфосалициловой кислотою або електрофорез білків) або за допомогою біопсії нирок. Лікування спрямоване на терапію множинної мієломи та забезпечення адекватного струму сечі.

Тубулоінтерстіціальний і гломерулярної поразку найбільш характерні для ураження нирок при мієломі. Безпосередні механізми пошкодження нефронів легкими ланцюгами невідомі.

Тубулоінтерстіціальний хвороба. Легкі ланцюги реабсорбируются в проксимальних канальцях, досягають дистальнихвідділів нефрона і зв`язуються з відфільтрованими білками і мукопротеина Тамма-Хорсфолла (секретується клітинами товстого висхідного канальця Генле) з утворенням обструктірующего осаду. Термін мієломна нирка або мієломна канальцеву нефропатія зазвичай відноситься до тубулоінтерстіціальний порушень, які відбуваються в результаті цих процесів. Наступні фактори привертають до формування осаду:

• низька швидкість опока сечі,
• рентген-контрастні речовини,
• гіперурикемія,
• НПЗЗ,
• підвищення концентрації NaCL в просвіті канальців (наприклад, під впливом петльових діуретиків),
• підвищений рівень внутріканальціевого кальцію внаслідок гіперкальціємії, яка часто розвивається вдруге внаслідок розпаду кісткової тканини при множинної мієломі.

Інші типи тубулоінтерстиціальних порушень, що супроводжуються протеїнурією Бене Джонс, включають порушення проксимального канальцеву транспорту, що викликають синдром Фанконі і интерстициальное відкладення легких ланцюгів з запальними інфільтратами і активним пошкодженням канальців.

гломерулопатії. Для мієломної гломерулопатії характерні 2 механізму: первинний (AL) амілоїдоз і Гломерулярний відкладення легких ланцюгів або рідко важких ланцюгів. AL-амілоїдоз проявляється Гломерулярний накопиченням AL-амілоїду в мезангії, субепітеліально або субендотеліально, або комбіновано. Відкладення амілоїду відбувається з хаотичними, неветвящимися волокнами, що складаються з різних ділянок легких ланцюгів. Хвороба легких ланцюгів (БЛЦ), яка може поєднуватися з лімфомою і макроглобулінемія Вальденстрема, являє собою відкладення неполімерізованних легких ланцюгів (тобто без волокон) в клубочках, зазвичай постійних ділянок ланцюгів.

Симптоми і ознаки мієломної нефропатії

Переважають клінічні прояви мієломної хвороби, а також розвивається нормохромна нормоцитарна анемія.

Діагностика мієломної нефропатії

• Аналіз сечі з сульфосалициловой кислотою або електрофорез білків сечі (мієлома нирок).
• Біопсія (гломерулопатия).

Мієломну хворобу нирок можна запідозрити при наявності комбінації таких ознак:

• Ниркова недостатність.
• Мінімальні зміни в сечовому осаді.
• Негативний або слабо-позитивний результат на протеїн в сечі з використанням тест-смужки (незважаючи на підвищений рівень альбуміну в сечі у пацієнта з нефротичним синдромом).

Слід підозрювати це захворювання навіть у пацієнтів без анамнестичних або клінічних даних, які свідчили б про наявність множинної мієломи. Діагноз тубулоинтерстициального захворювання легенів ланцюгів (мієломна нирка) підтверджується позитивним результатом аналізу сечі з сульфосалициловой кислотою, що означає наявність значної кількості неальбумінових білків, і / або електрофорезом білків сечі (ЕФБМ). Діагноз гломерулопатії підтверджується за допомогою біопсії нирок. Біопсія нирок може виявити відкладення легких ланцюгів у 30-50% пацієнтів з мієломою, незважаючи на відсутність виявлення парапротеинов іммуноелектрофореза білків або сечі.

Прогноз миеломной нефропатії

Ураження нирок - основний прогностичний фактор при множинної мієломі. Прогноз гірше для пацієнтів з AL-амілоїдоз, у яких накопичення амілоїду триває, і ураження нирок прогресує в більшості випадків до ниркової недостатності. При будь-якій формі без лікування практично всі ураження нирок прогресують до ниркової недостатності.

Лікування миеломной нефропатії

• Лікування множинної мієломи.
• Профілактика зниження ОЦК і підтримку рясного діурезу.

Лікування множинної мієломи. Профілактика зниження ОЦК і підтримку рясного діурезу - основні лікувальні заходи. На додаток, фактори, що погіршують функцію нирок (наприклад, гіперкальціємія, гіперурикемія, прийом нефротоксичних лікарських препаратів), необхідно уникати або лікувати. Деякі заходи часто рекомендують, але їх ефективність не доведена. Можна використовувати плазмаферез для видалення легких ланцюгів, залуження сечі, щоб сприяти зміні заряду легких ланцюгів і зменшити взаємодію з мукопротеина Тамма-Хорсфалла, що робить легкі ланцюга більш розчинними. Слід уникати призначення петльових діуретиків для профілактики зменшення ОЦК і високих концентрацій натрію в дистальних канальцях, що може погіршити перебіг мієломної хвороби нирок (петльові діуретики призначають, якщо присутній гіперкальціємія).