Васкуліти і васкулопатії

Васкуліти є групою захворювань, яка характеризується запальними і некротичними змінами судин. Васкуліти бувають первинні і вторинні. Васкуліти, які можуть вражати центральну нервову систему, див. Табл. 2-11. Всі вони можуть викликати тканинну ішемію (навіть коли немає гострого запалення), ступінь якої може варіювати від нейропраксіі до інфаркту.
Примітки: 0 = спостерігається рідко або опісано- + = нередко- ++ = часто
&Dagger- група захворювань, частота залучення ЦНС залежить від підвиду
&dagger- см. розділ, присвячений цій нозології

скроневий артеріїт

Т.зв. краніальний артеріїт. Системний грануломатозний артеріїт невідомої етіології, що вражає в основному гілки НСА. Якщо не проводиться відповідного лікування, він може призводити до розвитку сліпоти. Скроневий артеріїт включений в рубрику гігантоклітинної артеріїту (деякі автори використовують ці назви поперемінно), в яку також входить артеріїт Такаясу (який схожий з скроневим артериитом, але вражає тільки великі артерії у молодих жінок). &asymp-50% пацієнтів з скроневим артериитом мають ревматическую полимиалгии (характеризується болючим обмеженням рухливості проксимальних м`язів тривалістю &ge-4 тижнів, підвищенням ШОЕ і КФК), яка вважається окремим, але накладає станом, мають багато подібні симптоми.

Епідеміологія

Зустрічається практично виключно серед білих людей європейського походження gt; 50 років (середній вік початку захворювання 70 років). Частота виникнення нових випадків &asymp-17 / 100.000 (межі: 0,49-23), а загальна поширеність &asymp-223 / 100.000 (за даними аутопсії кількість нових випадків значно вище). Ревматична поліміалгія зустрічається частіше (поширеність &asymp-500 / 100.000). Скроневий артеріїт частіше спостерігається в північних широтах і серед осіб скандинавського походження. : &asymp-2: 1 (межі: 1,05-7,5: 1).

патологія

Переривчасті вогнища запальної реакції, що складаються з лімфоцитів, плазматичних клітин, макрофагів, ± гігантських клітин (якщо їх немає, то повинна бути виражена проліферація інтими), розташовані в основному в середньому шарі уражених артерій. Найбільш часто залученими виявляються офтальміческая артерії, гілки ВБС А всі ті речі системи НСА (де поверхнева скронева артерія є кінцевою гілкою). Крім того, можливе ураження черевної аорти, стегнових, плечових і мезентеріальних артерій. На відміну від вузликового периартериита ниркові артерії зазвичай залишаються інтактними.

Клінічні прояви

Різні варіанти симптомів при скроневій артериите см. Табл. 2-12. Початок захворювання зазвичай малопомітне, але іноді бувають і гострі випадки.



1. Г / Б: найбільш частий початковий симптом. Г / Б може бути неспецифічної або локалізованої в одній або обох скроневих областях, лобі або потилиці. Вона може бути поверхневої або палять і часом смикає

2. симптоми порушення кровопостачання по НСА (є серйозним зазначенням на скроневий артеріїт, хоча і не мають патогномонічних характеру): порушення функції нижньої щелепи, мови, м`язів глотки

3. очні симптоми: пов`язані із запаленням і закупоркою гілок ОФТАН і ВБС

4. минуща сліпота, сліпота, випадання полів зору, диплопія, птоз, очна біль, набряк рогівки, хемоз

5. сліпота: частота &asymp-7% - якщо вона виникла, то відновлення зору мало ймовірно

6. неспецифічні конституціональні симптоми: лихоманка (в 15% випадків може виглядати як лихоманка неясної етіології), анорексія, втрата ваги, слабкість, хворобливий стан

7. скроневі артерії мають нормальний вигляд при клінічному огляді в 33% випадків. В інших випадках може визначатися болючість, набряк, еритема, знижена пульсація або наявність вузликів

Диференціальний діагноз:

1. вузликовий періартеріїт
2. гіперчутливий васкуліт
3. окклюзірующего атеросклероз
4. злоякісні захворювання: симптоми субфебрильної лихоманки, слабкості і втрати ваги
5. інфекції
6. тригеминальная невралгія
7. офтальмоплегическая мігрень
8. захворювання зубів

діагностика

Лабораторні дослідження

1. ШОЕ: зазвичай gt; 50 мм / год за методикою Вестергрена (якщо gt; 80 мм / год і є вищеописані симптоми, то діагноз височного артериита дуже вірогідний)
2. С-реактивний білок: інший показник гострого процесу, значення якого можна порівняти з ШОЕ. Перевагою є те, що його можна визначати в замороженої плазмі
3. загальний аналіз сечі: може бути помірна нормохромнаяанемія
4. ревматоїдний фактор, антиядерні антитіла, рівень комплементу в плазмі зазвичай знаходяться в нормі
5. показники функцій печінки зазвичай змінені в 30% випадків (зазвичай &uarr- лужна фосфатаза)
6. біопсія скроневої артерії в тих випадках, коли немає іншого пояснення симптомів і підвищення ШОЕ gt; 50 мм / год (див. нижче)
7. АГ скроневої артерії не допомагає в постановці діагнозу (але вона може бути показана, якщо є підозра на ураження великої артерії)
8. КТ: зазвичай не помогает- є одне повідомлення про те, що області кальцифікації відповідають скроневим артеріях

Біопсія скроневої артерії

Чутливість і специфічність методу вказані в табл. 2-13.


Показання і терміни проведення

Міркування про необхідність проведення біопсії є до певної міри спірними. Багато авторів висловлюються на користь біопсії в зв`язку з токсичністю тривалого курсу стероїдів у літніх пацієнтів і великою частотою обманних первісних реакцій ан стероїди при інших захворюваннях. Аргументом проти біопсії є те, що хоча негативні результати біопсії не можуть виключити наявність захворювання, в разі негативної біопсії, але чітко вираженої клінічної картини лікування все одно проводиться як при скроневій артериите. Загалом, вважається розумним провести біопсію перед початком тривалого курсу терапії високими дозами стероїдів. Ускладнення при біопсії (кровотеча, інфікування) бувають рідко, а виникнення шкірного некрозу описано тільки при гострому васкуліті, не пов`язаному з біопсією.

Хоча патологічні зміни можуть зберігатися протягом тижнів і навіть років після початку проведення терапії, краще зробити біопсію якомога швидшими після початку лікування стероїдами (тобто не слід відкладати початок лікування до проведення біопсії), бажано протягом 2-5 д (після цього результативність її знижується).

Методика біопсії скроневої артерії

У разі негативного результату біопсії на стороні поразки проведення дослідження з іншого боку підвищує її загальну результативність на 5-10%.

лікування

Випадків лікування не описано. Стероїди можуть полегшити симптоматику і запобігти розвитку сліпоти (наростання зорових порушень через 24-48 год після початку лікування адекватними дозами стероїдів спостерігається рідко). При повній сліпоті або довгоіснуючих зорові порушення навряд чи варто очікувати будь-якого ефекту від цього лікування.

1. в більшості випадків:
A. почніть з преднизона по 40-60 мг / д РВ, розбивши на 2-3 р / д (прийом препарату через день на початку лікування звичайно не ефективний)
B. якщо х 72 год реакції на лікування немає, а діагноз не викликає сумнівів, то дозу &uarr- до 10-25 мг 4 р / д
C. після того, як відзначено ефект від дії препарату (зазвичай х 3-7 д) давайте всю дозу вранці х 3-6 тижнів до повного дозволу симптоматики і нормалізації ШОЕ (у 87% пацієнтів вона настає х &asymp-4 тижні) або стабілізації lt; 40-50 мм / год
D. після стабілізації проводиться поступове зниження дози для запобігання загострень: &darr- по 10 мг / д кожні 2-4 тижні до 40 мг / д, потім по 5 мг / д кожні 2-4 тижні до 20 мг / д, потім по 2,5 мг / д кожні 2-4 тижні до 5 -7,5 мг / д. Цю дозу продовжують х декількох міс. потім &darr- по 1 мг / д кожні 1-3 міс. Звичайна тривалість лікування 6-24 міс. Не слід припиняти прийом стероїдів на підставі нормалізації ШОЕ
E. при поновленні симптоматики або підйомі ШОЕ в процесі лікування тимчасово збільште дозу преднізону до тих пір, поки симптоми знову не зникнуть, а ШОЕ ненормалізується
F. пацієнтів слід ретельно спостерігати х &asymp-2 років

2. при тяжкому перебігу захворювання: метилпреднізолон по 15-20 мг в / в 4 р / д

3. антикоагулянтна терапія: спірно

4. в разі виникнення гострої сліпоти (в терміни до 24-36 год) у пацієнта з скроневим артериитом:
A. можна ввести аж до 500 мг метилпреднізолону в / в х 30-60 хв (ні в одному з контрольованих досліджень не було відмічено відновлення зору)
B. деякі автори використовують змінне вдихання 5% двоокису вуглецю і кисню

5. при ревматичної полимиалгии ефект спостерігається при більш низьких дозах стероїдів (10-20 мг преднізону / д) або іноді при використанні НПЗЗ (реакція на стероїди набагато швидше). Скасування стероїдів повинна здійснюватися х 18-24 міс на підставі спостереження за симптомами височного артериита

результати

Ускладнення стероїдної терапії спостерігаються у &asymp-50% пацієнтів (більшість з них не є жізнеугрожающімі- сюди входять компресійні переломи хребта в &asymp-36% випадків, виразкова хвороба в &asymp-12% випадків, проксимальна міопатія, катаракта, загострення діабету-см. також Можливі побічні ефекти стероїдів).

Терміни життя відповідає загальному населенню. Виникнення сліпоти після початку лікування стероїдами спостерігається рідко.

інші васкуліти

вузликовий періартеріїт

Т.зв. вузликовий поліартеріїт. Являють собою групу некротичних васкулітів:

• класичний вузликовий періартеріїт: мультисистемні захворювання із запальним некрозом, тромбозом (окклюзией) і крововиливами в артерії і артеріоли в усіх органах крім легких і селезінки. Вузлики можна пальпувати по ходу м`язових артерій середньої величини. Зазвичай призводить до множинного мононеврити, втрати ваги, лихоманці і тахікардії. Симптоми з боку периферичних нервів вважаються пов`язаними з оклюзією артерії ваза вазорум. Симптоми з боку центральної нервової системи спостерігаються рідко-це можуть бути Г / Б, припадки, САК, крововиливи в сітківку і в &asymp-13% випадків ГПМК
• алергічний ангиит і грануломатоз (синдром Шургая-Штраусса)
• системний некротизуючий васкуліт

Лікування цих пацієнтів більш ефективно проводити за допомогою циклофосфамида, ніж стероїдів.

грануломатоз Вегенера

Системний некротичний грануломатозний васкуліт з ураженням дихальних шляхів (легкі кашель / кровохаркання і / або носові ходи серозно-кров`янисті виділення ± перфорація носової перегородки характерна «седлообразно» деформація носа) і часто нирок (немає опису випадків ізольованого ураження нирок без ураження дихальних шляхів ).

Звичайними первинними ознаками є закладеність носа і тріщини. gt; ніж в 50% випадків спостерігається біль у суглобах (але не справжній артрит).

Неврологічна симптоматика зазвичай складається в ураженні ЧМН (зазвичай II, III, IV, VI, рідше V, VII, VIII, зовсім рідко буває ураження IX, X, XI, XII) і периферичних нейропатиях, також буває нецукровий діабет (іноді може передувати появі інших симптомів аж до 9 міс). Вогнищеві ураження ГМ і СМ зустрічаються рідше.

Диференціальний діагноз:

• «Летальна серединна гранулома» (може бути схожою або ідентичною поліморфний ретікулозу) може перетворюватися в лімфому. Може викликати швидкоплинні локальні руйнування носової тканини. Диференціація з цих захворюванням є принципово важливою, тому що в цьому випадку потрібне лікування облученіем- проведення імуносупресії протипоказано (напр., циклофосфамідом). Можливо, не є справжньою грануломах. Залучення нирок і дихальних шляхів не спостерігається
• грибкові захворювання: Sporothrix schenckii і Coccidioides можуть викликати аналогічний синдром
• інші васкуліти: особливо синдром Шургая-Штраусса (зазвичай спостерігаються астма і периферична еозинофілія) або вузликовий періартеріїт (без гранул)

лімфатичний грануломатоз

Рідкісне захворювання. В основному відбувається ураження легень, шкіри (еритематозні плями або ущільнені бляшки в 40% випадків) і нервової системи (ЦНС в 20% випадків-періфіріческой нейропатії в 15%). Додаткові пазухи носа, лімфовузли і селезінка звичайно залишаються інтактними.

синдром Бехчета

Рецидивуючі очні поразки і повторні виразки в роті і в області геніталій- іноді супроводжуються шкірними вогнищами, тромбофлебітом і артритом. Г / Б спостерігається gt; ніж в 50% випадків. Неврологічні прояви включають псевдоопухоль, мозжечковую атаксія, параплегія, припадки, тромбоз дуральном синусів. Неврологічні симптоми є першими проявами захворювання тільки в 5% випадків.

У 86% пацієнтів є підвищення білка і плеоцитоз в ЦСР. ЦАГ зазвичай не виявляє жодних змін. На КТ можуть бути осередки КУ низької щільності.

Стероїди зазвичай покращують очні і мозкові симптоми, але зазвичай не впливають на ураження шкіри і геніталій. У неконтрольованих дослідженнях цитотоксические ефекти показали деякий позитивний ефект. Використання талідоміду може давати позитивний ефект (в неконтрольованих дослідженнях), але має серйозний ризик ПД (тератогенетіческое дію, периферична нейропатія та ін.).

Незважаючи на хворобливість захворювання зазвичай має доброякісний характер. Залучення нервової системи веде до гіршого прогнозу.

Ізольовані васкуліти ЦНС

Т.зв. ангіїт ЦНС. Рідкісні захворювання (До 1983 р описано &asymp-20 случаев121) - стосується тільки судин ЦНС. Практично завжди є ураження дрібних судин сегментарно запалення і некроз невеликих лептоменінгеальних і паренхіматозних судин з ішемією навколишнього тканини або крововиливами.

клінічна презентація

Поєднання Г / Б, сплутаність, деменції та сонливості. Іноді напади. Вогнищеві і многоочаговое ураження мозку спостерігаються gt; ніж в 80% випадків. Зорові порушення зустрічаються часто (в результаті ураження хоріоідальних і ретінальних артерій або ураження зорової кори зорові галюцинації).

діагностика

ШОЕ і лейкоцитоз зазвичай нормальні. ЦСР може мати нормальний склад або в ній може бути плеоцитоз і / або підвищена кількість білка. На КТ можуть бути зони КУ низької щільності.

АГ (потрібно для постановки діагнозу): характерним є наявність множинних ділянок симетричного звуження (вид «разки»). Наявність нормальної АГ не виключає цього діагнозу.

Гістологічний діагноз (рекомендується): слід зробити посіви з усіх біопсійної матеріалів. Біопсія мозкової речовини рідко показує васкуліт. Лептоменінгеальних біопсія обов`язково показує залучення.

гіперчутливий васкуліт

Неврологічні порушення не є основними проявами цієї групи васкулітів, яка включає:

• васкуліт, викликаний алергічною реакцією на лікарські препарати
• шкірний васкуліт
• сироваткова хвороба енцефалопатію, припадки, кому, периферична нейропатія
• пурпура Шенляйн-Геноха

Васкуліт, викликаний алергічною реакцією на лікарські препарати

Цілий ряд ліків може викликати виникнення церебральних васкулітів. До них відносяться метамфетамін ( «speed»), кокаїн (явний васкуліт буває рідко), героїн і ефедрин.

Грінберг. Нейрохірург