Гигантоклеточний артеріїт: симптоми, лікування

Найбільш часто зустрічається в клінічній практиці варіант первинного васкуліту великих судин.

Відео: Хвороба Хортона скроневий артеріїт Симптоми лікування хвороби Хортона

Частота народження становить 1:10 000 Зазвичай виникає у літніх людей (середній вік 70 років). Діагноз встановлюють клінічно і підтверджують виявленням ознак острофазового відповіді (підвищення ШОЕ, СРВ і тромбоцитоз) і результатами гістологічного дослідження біоптату скроневої артерії. У класичних випадках під час гістологічного дослідження виявляють сегментарний гранулематозний панартериит, але на ранніх стадіях може спостерігатися тільки потовщення внутрішньої еластичної мембрани і мононуклеарная клітиннаінфільтрація.

Гигантоклеточний артеріїт вражає переважно грудну аорту, великі артерії, що йдуть від аорти на шию, екстракраніальні гілки сонних артерій. Захворювання часто поєднується з ревматичної полимиалгией. Відзначаються головні болі, порушення зору, хворобливість скроневихартерій болю в жувальних м`язах при жуванні. Характерні також лихоманка, зниження маси тіла, нездужання і стомлюваність. ШОЕ і зміст С-реактивного білка зазвичай підвищені. Діагноз встановлюють на підставі клінічних ознак і підтверджують результатами біопсії скроневої артерії. Лікування високими дозами глюкокортикоїдів і аспірином зазвичай буває ефективним і дозволяє запобігти втраті зору.

Гигантоклеточний артеріїт є досить поширеною формою васкуліту в США і Європі. Його частота варіює залежно від етнічної приналежності. При аутопсійного дослідженнях захворювання виявляють частіше, ніж в клінічній практиці. Вік початку хвороби становить в середньому близько 70 років і варіює від 50 до старше 90 років. Близько 40-60% хворих з гігантоклітинним артериитом страждають ревматичної полимиалгией. Внутрішньочерепні судини зазвичай не уражаються.

Патофізіологія гігантоклітинної артеріїту

Васкуліт може бути локалізованим, мультіочаговим або поширеним. Найчастіше залучаються артерії, причому найбільш часто скроневі, краніальні і інші артерії системи сонних артерій. Судини, що відходять від дуги аорти, коронарні і периферичні артерії також можуть бути вражені. Мононуклеарні клітинні інфільтрати в адвентиції утворюють гранульоми, що містять активовані Т-клітини і макрофаги. Якщо є багатоядерні гігантські клітини, вони скупчуються поблизу зруйнованої еластичної пластинки. Інтиму значно потовщена з концентричних звуженням іоклюзії просвіту судини.

Відео: Олена Малишева. симптоми остеохондрозу

Гигантоклеточний артеріїт: симптоми

Головний біль (90%).
Хворобливість при пальпації скроневої артерії.
Стомлюваність жувальних м`язів (70%).
Потовщення або вузлуватість скроневої артерії (35%).
Відсутність пульсу на скроневій артерії (40%).
Порушення зору (в тому числі сліпота) (40%).
Симптоми полимиалгии (40%).
Системні прояви (40%).
Цереброваскулярні порушення або інфаркт міокарда (рідко).

Симптоми можуть розвиватися гостро або поступово.

Захворювання може починатися з таких системних проявів, як лихоманка (зазвичай невисока), стомлюваність, нездужання, різке схуднення, пітливість. Пізніше у більшості хворих з`являються симптоми, пов`язані з ураженими артеріями.

Найбільш характерний симптом - виражені головні болі (скроневі, потиличні, лобові або дифузні). Вони можуть супроводжуватися хворобливістю при дотику до шкіри в області скальпа або причісуванні.

Відзначається порушення зору з диплопией, скотомами, птоз, можлива втрата зору. Короткі епізоди втрати зору на одне око можуть швидко змінюватися стійкою незворотною втратою зору. При відсутності лікування може також дивуватися друге око. Однак повна двостороння сліпота нехарактерна. Втрата зору обумовлена артериитом гілок очної артерії, що веде до ішемії зорового нерва. При дослідженні виявляються ознаки ішемічного невриту зорового нерва, блідість і набряк його диска, ватяні тільця і дрібні геморагії. Пізніше розвивається атрофія зорового нерва. Рідко виникає центральна сліпота, пов`язана з інфарктом потиличної ділянки кори, обумовленим поразкою відповідних регіональних судин.

Може з`являтися интермиттирующая кульгавість (ішемічні м`язові болі) жувальних м`язів і м`язів мови або кінцівок. Кульгавість більше виражена при пережовуванні твердої їжі.

Неврологічні прояви, можуть з`являтися в результаті звуження гілок або ВЕРТЕБРОБАЗИЛЯРНОМУ артерій.

Аневризма і аневризма. Є пізніми серйозними ускладненнями.

Діагностика гігантоклітинної артеріїту

ШОЕ, аналіз крові і білок.

Гигантоклеточний артеріїт може бути запідозрений у хворих у віці gt; 55 при появі таких ознак, особливо в поєднанні з симптомами системного запалення:

новий тип головного болю, і новий симптом характерний для ішемії артерії, розташованої вище шиї, до болю в області щелепи при жуванні;
хворобливість скроневихартерій;
незрозуміла подострая лихоманка або анемія.

Діагноз більш ймовірний, якщо у хворого є також симптоми ревматичного полимиалгии.

При фізикальному дослідженні можуть бути виявлені припухлість і хворобливість в області скроневих артерій з вузликами або еритемою або без них. Скроневі артерії можуть бути помітні при обстеженні. Скроневаартерія, що не стискається, а, скоріше, перекочується під пальцями дослідника, є патологічно зміненої. При аускультації великих артерій шиї і кінцівок, а також аорти може вислуховуватися шум.

При підозрі на гігантоклітинний артеріїт показані дослідження ШОЕ, С-реактивного білка і загальний аналіз крові. Збільшується ШОЕ і зміст С-реактивного білка, часто зустрічається анемія хронічного захворювання. Іноді відзначаються підвищення числа тромбоцитів, низький рівень сироватковогоальбуміну і загального білка. Часто виявляється невеликий лейкоцитоз, але це неспецифічний ознака.

Рекомендується також біопсія скроневої артерії. Оскільки запалені сегменти часто чергуються з нормальними, слід по можливості вибирати змінений на вигляд ділянку. Зазвичай виконують біопсію скроневої артерії, але якщо зміненої виглядає потилична артерія, то для біопсії можна вибрати її. Оптимальна довжина фрагмента артерії, який видаляють при біопсії, точно не визначена, але рекомендується по можливості видаляти фрагмент довжиною близько 5 см. Призначення терапії не слід відкладати до виконання біопсії. Біопсію можна виконати через 2 тижні після початку лікування або пізніше, оскільки запальний інфільтрат на тлі терапії зберігається протягом досить тривалого терміну.

Якщо у пацієнта виявляється дефіцит пульсу, проводять інструментальне дослідження аорти та її гілок.

Інструментальне дослідження при артериите Такаясу

Тести на АНЦА, з-реактивний білок і рутинні лабораторні тести	Використання	Коментарі
традиційна ангіографія	Краща у випадках, коли вирішується питання про проведення хірургічного лікування і немає можливості виміряти проксимальное аортальне АТ іншим методом Для літніх хворих може бути краще, ніж МРТ, оскільки дозвіл вище, а іонізуюча радіація не настільки істотна	Забезпечує описову анатомічну інформацію по просвіту судин
Магнітно-резонансна ангіографія аорти і великих артерій	Чи не пов`язана з ризиком пункції артерії, введення контрасту і іонізуючої радіації Зазвичай метод вибору для молодих жінок, у яких менш ймовірна наявність вираженого атеросклерозу і більш ймовірне виникнення онкологічних захворювань під впливом іонізуючої радіації	Забезпечує певну інформацію з анатомії артеріальної стінки Чи не дає достатньої інформації по дистальним гілкам аорти через занадто низького дозволу Не дає інформації про склад артеріальних бляшок, що ускладнює диференціальну діагностику між васкулитом і атеросклерозом
КТ-ангіографія	Використовується для загального дослідження аорти та її проксимальних гілок, коли магнітно-резонансна ангіографія протипоказана або недоступна	Дозволяє візуалізувати кальцифікацію аорти Може дати інформацію про товщину артеріальних стінок Значення для моніторингу активності хвороби чітко не визначено
Позитронна емісійна томографія з	Використовується для оцінки регіональних відмінностей метаболізму глюкози і допомагає визначити локалізацію запалення (по-кільки запальні клітини поглинають більше глюкози)	Не дає інформації про зміну просвіту судин

Лабораторно-інструментальні методи дослідження

Аналіз крові. Нормохромнан анемія, тромбоцитоз.
Біохімічний аналіз крові. Підвищення активності лужної фосфатази.
Швидкість осідання еритроцитів. gt; 50 мм / год виявляють в 95% випадків.
С-реактивний білок. Збільшено.
Рентгенографія легенів. Проводять з метою виключення супутньої бронхіальної карциноми.
Аналіз сечі. З метою виключення гематурії і протеїнурії.

Лікування гігантоклітинної артеріїту

Глюкокортикоїди.

Низькі дози аспірину.

При підозрі на гігантоклітинний артеріїт лікування слід починати навіть якщо біопсія відкладається на кілька днів.

Основою терапії є глюкокортикоїди. У більшості хворих вони швидко пригнічують симптоматику і запобігають втраті зору. Оптимальна початкова доза, режим зниження і тривалість лікування є предметом обговорення. Для більшості хворих початкова доза преднізону становить 40-60 мг всередину 1 раз на день протягом 4 тижнів, після дози поступово знижують при досягненні ефекту. При порушенні зору вводять метилпреднізолон внутрішньовенно.

Більшість хворих потребують лікування глюкокортикоїдами як мінімум протягом 2 років. Тривале лікування глюкокортикоїдами може викликати серйозні побічні ефекти і по можливості має бути обмежена. Вивчається можливість застосування альтернативних методів лікування. Якщо пацієнти не переносять глюкокортикоїди або при зниженні їх дози симптоматика рецидивує, може бути ефективний метотрексат по 0,3 мг / кг в тиждень.

Інгібітори фактора некрозу пухлини неефективні.

Низькі дози аспірину (100 мг) допомагають запобігти ішемію, їх треба призначати всім хворим при відсутності протипоказань.

Лікування пацієнтів з підозрою на гигантоклеточний артеріїт необхідно починати з негайного введення преднізолону в високих дозах, бо зволікання загрожує виникненням сліпоти. Для більшості пацієнтів досить призначення 40 мг преднізолону один раз в день всередину, але при наявності зорової симптоматики доза може бути збільшена до 60-80 мг.

Всім пацієнтам протягом перших 48 годин з моменту призначення глюкокортикоїдів необхідно виконати біопсію скроневої артерії з метою підтвердження діагнозу. Відсутність гістологічних змін проте не виключає діагноз.