Гигантоклеточний артеріїт. Клінічні симптоми, лікування

Клінічні симптоми

Клінічні симптоми залучення в процес великих артерій спостерігаються у 10-15% хворих. До них відносяться зниження або відсутність пульсу на артеріях шиї або рук, шуми над сонними, підключичними і пахвовими артеріями, періоди болю і слабкості в м`язах кінцівок. При ангіографії найбільше діагностичне значення мають чергування артеріальних стенозів з рівними внутрішніми контурами (іноді також повних закупорок судин) і ділянок артерій нормального або збільшеного діаметру.

Враховується також характерна локалізація поразок. Серед конкретних проявів судинної патології спостерігалися стенокардія, інфаркти міокарда та недостатність кровообігу, інсульти з гемипарезом, психози, депресії, потьмарення свідомості, гостра втрата слуху, периферична нейропатія, розриви аорти, мезентеріальні тромбози. При вираженому звуженні артерій описані поодинокі випадки гангрени кінцівок, шкіри голови і навіть мови.

Своєрідним проявом гігантоклітинної артеріїту може бути синдром ревматичної полимиалгии. Його основні клінічні ознаки - виражена біль і відчуття скутості в м`язах плечового і тазового поясу і проксимальних відділів рук і ніг, що різко обмежує руху. Йдеться саме про м`язових болях, хоча вони дуже часто неправильно трактуються як суглобові.

Власне артралгії при розглянутому синдромі рідкісні, а описувати іноді справжні синовити - явне виключення. Розвиток симптомокомплексу ревматичної полимиалгии має обов`язково викликати думку про можливість гігантоклітинної артеріїту, хоча частіше ревматична поліміалгія виявляється як би самостійно існуючим синдромом (також в літньому і старечому віці) без об`єктивних клінічних та морфологічних ознак васкуліту.

Найважливіший лабораторний ознака гігантоклітинної артеріїту (як, втім, і ізольованою ревматичної полимиалгии) - підвищення ШОЕ, зазвичай до 50-70 мм / год. Інші лабораторні показники включають помірну нормохромнаяанемія, нормальне число лейкоцитів, підвищений рівень a₂-глобулінів і тромбоцитів. Є вказівки на можливість невеликого наростання в сироватці крові активності лужної фосфатази і амінотрансфераз.

Діагноз гігантоклітинної артеріїту зазвичай представляє для лікарів великі труднощі і дуже рідко встановлюється на початку хвороби. Основна перешкода для його правильного розпізнавання - мала поінформованість про захворювання, в зв`язку з чим навіть у ревматологів не виникає відповідних припущень.

Гигантоклеточний артеріїт повинен бути запідозрений у осіб похилого віку з нез`ясовним різким підвищенням ШОЕ в поєднанні з помірною анемією, а іноді і з високою лихоманкою (постійної або епізодичною) навіть в тих випадках, коли ніякі інші симптоми не виявляються. Надзвичайно важливо цілеспрямоване дослідження скроневих, потиличних, сонних і дистально розташованих артерій, яке дозволяє встановити у ряду хворих їх чутливість, потовщення стінок (іноді четкообразно), ослаблення пульсації, поява шумів над великими артеріальними стовбурами.

Відео: Біопсія скроневої артерії

Зрозуміло, що при синдромі ревматичної полимиалгии необхідність подібного дослідження найбільш очевидна. Такі симптоми, як виражений головний біль, різкі періодичні болі і спазм жувальних м`язів, прямі наслідки порушення артеріального кровообігу (інфаркт, інсульт і т. Д.) Підкріплюють діагноз у багатьох хворих. Для правильного розпізнавання хвороби дуже важливі також очні симптоми (нечіткість зору, двоїння в очах і ін.), Які одночасно є вказівкою на реальну загрозу сліпоти.

За допомогою офтальмоскопії найчастіше виявляють розвиток ішемічного невриту очного нерва. Наявність нормальної або лише незначно підвищеної ШОЕ, як і молодий вік хворих, практично виключають діагноз гігантоклітинної артеріїту. Інформативний яскравий лікувальний ефект адекватних доз преднізолону, зокрема швидка нормалізація температури.

Відео: Акдодшева ФМ - Хвороба Хортона

У сумнівних випадках слід вдаватися до артериографии і особливо до біопсії скроневої артерії. Якщо остання явно змінена, то для біопсії береться обмежений сегмент з ураженої ділянки судини. При відсутності клінічних змін артерії для гістологічного підтвердження діагнозу іноді був потрібний ділянку судини довжиною 4-б см.

лікування

Основним і по суті єдиним ефективним методом лікування хворих гігантоклітинним артериитом і одночасно надійною вторинної профілактики його катастрофічних ускладнень є призначення досить високих доз кортикостероїдів. Лікування цими препаратами слід починати відразу після встановлення діагнозу. Як правило, терапію починають з 50-60 мг преднізолону в день, якого призначає після їжі в 3 прийоми.

Цю дозу рекомендується зберігати незмінною протягом 4 тижнів, після чого починають її повільне і поступове зниження з таким розрахунком, щоб гормональна терапія була скасована за 10-12 міс. Дуже рідко терапію доводиться проводити більше року - при цьому хворий зазвичай тривало приймає підтримуючі дози - близько 10 мг преднізолону.

Лікування преднізолоном в зазначених початкових дозах (50-60 мг) не менше ніж у 90% хворих дає яскравий ефект, що виявляється в швидкому усуненні лихоманки, загальної слабкості, головного болю, синдрому ревматичної полимиалгии (цей синдром зазвичай зникає або різко зменшується протягом першої доби ) і неухильне зниження ШОЕ. Як правило, клінічні симптоми згасають за кілька днів, а ШОЕ і рівень гемоглобіну нормалізуються за 2 тижні. Через 1-2 міс об`єктивне поліпшення може бути зареєстровано на артеріограмми.

Перше зменшення дози преднізолону може бути здійснено тільки після повного усунення клінічних симптомів і нормалізації ШОЕ, а в подальшому зниження доз повинно проводитися під обов`язковим клініко - лабораторним контролем. Навіть слабо виражений повернення клінічних симптомів і наростання ШОЕ вказують, що чергове зниження дози було передчасним.

Приблизно у 10% хворих початкова добова доза преднізолону, рівна 60 мг, виявляється неефективною і повинна бути підвищена до 80 мг. У подібних випадках рекомендується раціонально почати лікування з триденною пульс-терапії метилпреднізолоном (по 1000 мг в день внутрішньовенно), а потім перейти на прийом препаратів усередину. Цей метод особливо показаний тим хворим, у яких спостерігаються загрозливі ознаки очної патології.

Є повідомлення про швидке відновлення зору у хворого гігантоклітинним артериитом після внутрішньовенного введення 500 мг метилпреднізолону (відразу після розвитку сліпоти). Цей факт має особливе значення, так як призначення преднізолону всередину після втрати зору не здатне привести до успіху.

Слід підкреслити, що у деяких хворих повне придушення симптомів гігантоклітинної артеріїту досягається меншими дозами гормональних препаратів. Так, ми спостерігали хворих з істинною ремісією захворювання в результаті призначення преднізолону в початковій добовій дозі 40 мг (в тому числі в супозиторіях!) І навіть 15 мг. Природно, у цих осіб не було очних симптомів, що і дозволило почати лікування з менших доз.

Переносимість преднізолону у хворих гігантоклітинним артериитом щодо хороша, хоча доводиться постійно мати на увазі, що мова йде про хворих похилого та старечого віку, у яких стероїдні ускладнення, зокрема, остеопороз виникають порівняно часто. Спроби одночасного призначення препаратів тривалої дії (азатіоприн, D-пеніциламін, плаквенил, дапсон та особливо циклофосфамід) для «базисного» придушення патологічного процесу і можливого зменшення дози преднізолону поки не привели до переконливим результатами.

Тому тривале призначення кортикостероїдів (насамперед преднізолону) поки вважається єдино надійним і майже «специфічним» методом терапії гігантоклітинної артеріїту. При цьому необхідно мати на увазі, що дозу препарату слід рівномірно розподіляти протягом доби (зазвичай його призначають в 3 прийоми). Прийом всієї добової дози вранці та особливо альтернирующий прийом (т. Е. Застосування преднізолону через день) набагато менш ефективні і не рекомендуються.

Відео: неатеросклеротичних ИНФАРКТ МІОКАРДА: РАЗБОР КЛІНІЧНОГО ВИПАДКУ

Гормональна терапія може вважатися обґрунтованою навіть при виникненні тільки серйозних підозр на гигантоклеточний артеріїт. У подібних випадках швидкий і яскравий позитивний ефект лікування стає важливим додатковим критерієм діагнозу. Якщо ж у хворого з недостовірним, але передбачуваним діагнозом гігантоклітинної артеріїту з`являються якісь очні симптоми, то негайне призначення преднізолону обов`язково.

Сигидин Я.А.