Синдром бехчета. Прогноз і лікування

Перебіг і прогноз

Перебіг синдрому Бехчета вельми вариабельно. У різні періоди хвороби число клінічних симптомів і їх вираженість різні. Захворюванню властиві рецидиви і періоди затихання активності. Практично при кожному загостренні мають місце підвищення температури тіла і афтознийстоматит, дуже часто в поєднанні з шкірними змінами. Ремісії тривають від кількох тижнів до кількох років, що багато в чому визначає загальну тяжкість хвороби і працездатність хворого.

У деяких хворих синдром Бехчета протікає легко і суттєво не впливає на їхнє життя. З іншого боку, в ряді випадків захворювання протікає досить важко, з високою лихоманкою, явною інтоксикацією, Полисистемность поразок і відсутністю повних ремісій. Причинами смерті бувають менінгоенцефаліт і судинні ураження ЦНС (найчастіше), артеріальні тромбози різних локалізацій, емболії внаслідок тромбофлебіту, прорив виразок травного тракту. Розвиток подібних ознак значно погіршує прогноз хвороби.

Чи не впливає на тривалість життя важкий увеїт може проте вказувати на важкий прогноз у зв`язку з загрозою втрати зору.

лікування

Загальноприйнятих надійних методів терапії при синдромі Бехчета не існує. Різна оцінка цих методів різними авторами залежить як від індивідуальної чутливості хворих до використовуваних препаратів, так і від варіабельності природного перебігу хвороби.

Відео: Хвороба Бехчета

Кортикостероїдні препарати, вельми популярні в лікуванні зольних з синдромом Бехчета, насправді здатні придушити тільки суглобові та шкірні прояви і знизити підвищену температуру тіла. У одних хворих для цього достатньо 15-30 мг преднізолону в день, у інших дозу доводиться підвищувати до 60 мг / сут.

Симптоми менінгоенцефаліту часто слабшають лише частково при призначенні великих доз преднізолону, три зниженні ж дози можуть знову загострюватися. Така ж часткова або короткочасна реакція спостерігається при гормональної терапії хворих з ураженням слизової оболонки рота, статевих органів і, що особливо важливо, при увейте.

Відео: Чому починається шизофренія і як її лікувати? Зламані гени. МАЦП

Для лікування цих проявів синдрому Бехчета (насамперед менінгоенцефаліту та увеїту) широко використовувалися імунодепресанти - азатіоприн, циклофосфамід і хлорбутин (хлорамбуцил).

Ряд авторів відзначають, що у деяких хворих ці препарати здатні дати помітне поліпшення при їх тривалому застосуванні. Найбільшу увагу в цьому відношенні залучав хлорамбуцил [Mamo J., Arzam S., 1970 Tricoulis D., 1976], що застосовувався в дозі 0,1-0,2 мг / кг маси тіла в день досить довго - до 2 років. Загрозливих ознак увеїту в результаті такого лікування зменшувалися, і втрата зору предотвращалась. Повідомлялося також, що призначення хлорамбуцила хворим з синдромом Бехчета з менінгоенцефалітом може сприяти зменшенню вираженості неврологічних симптомів або запобігання їх рецидивів.

Необхідно підкреслити, однак, що у багатьох хворих імунодепресанти неефективні, тому продовжують активно аалізіроваться і оцінюватися інші методи терапії, які мають неоднакове значення. Так, R. Wolf і співавт. (1977) відзначали позитивний ефект лейкоцитную «фактора переносу», але цей метод в подальшому не знайшов застосування. Ряд авторів і .ми в їх числі спостерігали помітне поліпшення (зокрема, при ураженнях рота) в результаті тривалого призначення левамізолу. З огляду на потенційну загрозу важких побічних ефектів, ми вважаємо за краще застосовувати цей імуностимулятор в малих дозах - по 75 мг через день.

Слід мати на увазі, що і при такому обережному використанні левамізолу необхідний регулярний лікарський контроль з щотижневим дослідженням крові. Помітне поліпшення може настати лише через 2-3 міс.

Проводилися також неодноразові спроби застосування колхіцину, оскільки цей препарат ефективний при інших интермиттирующих синдромах (зокрема, при періодичної хвороби) і гальмує хемотаксичних активність нейтрофілів, підвищену у хворих з синдромом Бехчета.

Накопичений до теперішнього часу досвід не дозволяє вважати, що колхіцин надає достовірне лікувальну дію при синдромі Бехчета.

Велика увага приваблюють недавні спостереження з приводу помітного терапевтичного впливу циклоспорину А на симптоми важкого увеїту, рефракторного до призначення кортикостероїдів, імунодепресантів і плазмообмена [Wechsler В. et al., 1986]. Препарат призначали 5 хворим у добовій дозі 10 мг / кг, розділеної на 2-3 прийоми. Тривалість його застосування становила від 5 до 17 міс (в середньому 10 міс). Позитивний вплив на ознаки увеїту відзначено у всіх, хоча після скасування течії у деяких хворих увеїт знову загострився.

На сьогоднішній день при неважких проявах синдрому Бехчета ми вважаємо найбільш раціональним поєднання тривалого прийому малих доз левамізолу з НПЗП типу індометацину і ортофена (при невеликому підвищенні температури тіла, артриті, міалгіях, вузлуватої еритеми) і місцевим лікуванням уражень слизових оболонок і шкіри (зокрема, з використанням перекису водню, метиленового синього і кортикостероїдних мазей). При виражених системних реакціях з високою лихоманкою, серйозним ураженням нервової системи і очей замість нестероїдних препаратів використовують кортикостероїди (при увейте - також місцево).

Відео: Прогноз при синдромі Рейно

У випадках неефективності левамізолу протягом 3-5 міс його доцільно замінити імунодепресантами або циклоспорином А в добовій дозі 3-5 мг / кг.

Ряд лікувальних методів має приватне значення, але в конкретних умовах вони виявляються досить ефективними. Сюди відносяться внутрісуглобні введення гідрокортизону або кеналога при наполегливому артриті, а також призначення фенформина і естрадіолу, що підвищують фібриноліз, при тромбофлебіті [Cunliffe W., Menon J., 1969].

Деякі способи терапії, що вважалися свого часу ефективними, в наші дні не використовуються. Сюди відносяться, зокрема, які залучали раніше увагу переливання свіжої крові і плазми [Haim S., Sherb К., 1966].

Сигидин Я.А.