Синдром бехчета. Неврологічна патологія

Відео: Неврологічний огляд новонародженого - невролог Зайцев С.В

неврологічна патологія

Залучення до процесу нервової системи зустрічається нерідко - при важких формах хвороби майже у 1/4 хворих. Основна неврологічна патологія при синдромі Бехчета - менінгоенцефаліт, що виникає зазвичай не на ранніх стадіях хвороби і виявляється лихоманкою, різкою головним болем, ригідністю потиличних м`язів.

Спинномозкова рідина при цьому стерильна і характеризується лімфоцитозом і нормальним вмістом гамма-глобулінів. Менінгоенцефаліт, який може протікати із загостреннями і ремісіями, робить прогноз захворювання набагато більш серйозним. Рідше зустрічаються інші варіанти ураження нервової системи - стовбурові та спинномозкові розлади, порушення кортикоспінального провідності, оборотне підвищення внутрішньочерепного тиску з набряком диска зорового нерва, минуща патологія черепних нервів.

Периферичні нейропатії спостерігаються рідко. У окремих хворих описані геміпарези, тетраплегии, «доброякісний» підвищення внутрішньочерепного тиску. Вельми рідко відзначаються психози.

Поразка травного тракту. Ряду хворих з синдромом Бехчета властиві пронос, нудота, симптоми проктиту, періанальні виразки. Іноді ураження кишечника відрізняються від виразкового коліту і хвороби Крона. Деякі автори підкреслюють патогенетичну близькість цих захворювань і вказують, що при первинній хвороби Крона можуть зустрітися всі ознаки синдрому Бехчета.

У окремих хворих з поєднанням ознак синдрому Бехчета і хвороби Крона резекція ураженого відділу товстої кишки приводила також до помітного зменшення симптомів синдрому Бехчета. У поодиноких хворих виявляли виразки дванадцятипалої кишки. Шлунково-кишкові прояви особливо часті у японців (50% всіх хворих).

Інші прояви хвороби. Серед більш рідкісних симптомів синдрому Бехчета слід вказати на можливість залучення в процес легких з їх дифузною інфільтрацією, кровохарканням і плевритом (майже виключно у турецького населення). Відомі також ураження серця (особливо при важких генералізованих формах хвороби): міокардит, перикардит, ендокардит з формуванням помірно виражених клапанних вад. У невеликої частини хворих епідидиміти і аменорея.

До раритетів належать повідомлення про панкреатит, кріопротеінеміі і нетяжким нефриті. Є поодинокі опису гиперкоагуляционного синдрому, що супроводжується зниженим фибринолизом.

Нечасте ускладнення синдрому Бехчета - системний вторинний амілоїдоз, особливо серед жителів Близького Сходу.

Окремі автори звертали увагу на імовірно невипадкові поєднання синдрому Бехчета з лімфобластній лімфомою і з супутньою інфекцією (зокрема, подногтевой), що може побічно вказувати на властиві захворювання імунні порушення.

лабораторні показники

В активну фазу хвороби зазвичай відзначають збільшення ШОЕ, нерізкий нейтрофільний лейкоцитоз, помірну анемію, підвищення рівня С-реактивного білка, фібриногену і a₂-глобулінів. Часто виявляється поліклональна гипергаммаглобулинемия і підвищення рівня окремих класів імуноглобулінів.

При загостреннях синдрому Бехчета відзначають наростання рівня імунних комплексів, 9-го компонента комплементу і хемотаксической активності нейтрофілів, освіту розеткообразних скупчень тромбоцитів навколо нейтрофілів, поява криоглобулинов і антитіл до клітин слизових оболонок, зниження фібринолізу. РФ, ядерні антитіла і LE-клітини не визначаються.

діагноз

Для діагнозу синдрому Бехчета вважається достатнім поєднання виразкового (афтозного) стоматиту, виразкового ураження статевих органів і запалення тканин ока (насамперед увеїту). Дуже велике значення мають також такі ознаки, як артрит, менінгоенцефаліт і розглянуті вище шкірні зміни. J. O`Duffy (1981) пропонує вважати діагноз достовірним при наявності трьох з наступних б клінічних ознак: 1) афтозний стоматіт- 2) афтозні виразки статевих органів-3) увеіт- 4) сіновіт- 5) шкірний васкуліт- 6) менінгоенцефаліт .

Відео: Вплив алгіческіх синдрому на діагностику і тактику лікування хворих з неврологічною патологією

Наявність афтозного стоматиту є обов`язковим симптомом. Якщо афтозні виразки порожнини рота або статевих органів поєднуються тільки з одним з перерахованих клінічних ознак, то з деяким підставою може бути діагностована «неповна» форма синдрому Бехчета. Важливо мати на увазі, що всі розглянуті симптоми можуть розвиватися неодночасно.

Необхідно пам`ятати про таке фактично специфічному (хоча і абсолютно необов`язковий) симптом, як поява шкірних пустул після будь-яких ін`єкцій. Безсумнівна значення мають і зазначені вище певні національні особливості. У колишньому СРСР захворювання зустрічається зазвичай серед корінних жителів Кавказу і Закавказзя.

В поодиноких випадках виникає питання про диференціюванні синдромів Бехчета і Рейтера, яким властиві такі загальні риси, як ураження шкіри і слизових оболонок, гострий несиметричний поліартрит, запалення тканин ока, іноді також неврологічна патологія.

Однак при синдромі Рейтера стоматит буває дуже рідко, виразки статевих органів і слизової оболонки рота зазвичай безболісні, очна патологія характеризується, як правило, кон`юнктивітом (а не увеитом), ураження нервової системи є скоріше винятком і не відрізняється особливою тяжкістю. Крім того, синдрому Рейтера абсолютно невластиві тромбофлебіт і вузлувата еритема. У той же час явна клінічна картина спондилита в набагато меншому ступені властива синдрому Бехчета.

Окремі хворі з виразковим колітом можуть мати клінічну картину, практично неможливо відрізнити від синдрому Бехчета з симптомами коліту (рецидивні афтозні виразки слизової оболонки рота, артрит, вузлувата еритема, ірит). Однак при виразковий коліт не розвиваються виразки статевих органів і задній увеїт, а афти порожнини рота зазвичай не бувають важкими. Крім того, при колоноскопії вдається встановити, що у хворих з синдромом Бехчета і наявністю виразок в товстій кишці ці виразки (на відміну від виразок при власне виразковий коліт) оточені зовні нормальної, а не запаленої слизовою оболонкою.

У диференціальної діагностики потрібно також мати на увазі синдром Стівенса-Джонсона, який розвивається частіше у чоловіків до 20 років, причому особливо часто в дитячому віці. Захворювання починається, як правило, гостро, з високою температурою і швидким подальшим розвитком важкого виразкового стоматиту.

Відео: Ранні неврологічні порушення у дітей

Виразкові зміни можуть виникнути також на слизовій оболонці носа, кон`юнктиві, статевих органах і (що важливо для діагнозу) навколо ануса. Через кілька днів яскраво проявляється картина многоморфной еритема, на шкірі виникає бульозна або везикулярна висип. З системних проявів можливий пневмоніт. У ряді випадків захворювання розвивається після прийому ліків і може розглядатися як алергічна реакція на них.

На відміну від синдрому Бехчета при синдромі Стівенса-Джонсона не буває артриту (хоча артралгії та міалгії нерідкі), увеїту, тромбофлебіту, класичної вузлуватої еритеми, неврологічних проявів, коліту, епідидиміту і таких судинних ускладнень, як аневризми, периферична гангрена, крововиливи в тканини ока .

Відео: Неврологія - Судинна патологія мозку в нейрохірургічної клініці

Природно, що у хворих з банальним рецидивуючим афтозним стоматитом, в тому числі з підвищеною температурою тіла, синдром Бехчета (як і синдром Стівенса-Джонсона) виключається завдяки відсутності інших характерних клінічних ознак. Крім того, при банальному виразковому стоматиті не виявляється таких характерних для синдрому Бехчета лабораторних ознак, як наростання рівня С-реактивного білка, фібриногену і a₂-глобулінів, висока ШОЕ, гипергаммаглобулинемия.